Léčba panhypopituitarismu

Léčba hypotalamo-hypofyzární insuficience by měla být zaměřena na kompenzování hormonální nedostatečnosti a pokud možno na odstranění příčiny onemocnění. V klinické praxi používaný především hormony periferní endokrinní žlázy a v menší míře chybějící tropní hormony adenohypofýzy (v důsledku nedostatku nebo nedostatečnosti a drahé čisté přípravky lidských hormonů). Významnou překážkou při užívání léků hormonů hypofýzy je rychlý vývoj refrakterního stavu v souvislosti se zvýšením hladiny protilátek.

Při onemocnění s primárním zničením hypofýzy a rychlým progresivním vylučováním (Simmondsova hypofyzická kachexie) je terapie téměř neúspěšná. Výrazně účinnější včasná léčba hypopituitarismu po porodu (Shienův syndrom). Bez ohledu na povahu onemocnění se všemi formami organického hypopituitarismu by léčba měla být perzistentní, systematická a prováděna téměř vždy po celý život.

Tumor nebo cysta, která způsobuje destrukci hypofýzy nebo hypotalamu, podléhá radikální léčbě (chirurgické, radiální, podávání radioaktivního yttria, kryodestrukce).

Formy onemocnění způsobené akutní nebo chronickou infekcí jsou léčeny speciálními nebo protizánětlivými léky.

Hormonální substituční terapie obvykle začíná léky kůry nadledvin, sexuální a konečně štítné žlázy. K eliminaci hypokorticismu se užívají perorální léky, avšak v těžkých případech je léčba zahájena parenterálně podávanými látkami. Přidělené glukokortikoidy : hydrokortison (50-200 mg denně), zatímco redukční příznaky hypocorticoidism předat prednisolon (5-15 mg) nebo kortizon (25-75 mg / den). Mineralokortikoidní porucha trvá 0,5% deoxykortikosteron acetát (Dox) - 0,5-1 ml intramuskulárně denně, každý druhý den nebo 1-2 krát týdně, následně prochází do sublingvální tablety, 5 mg 1-2 krát denně. Také se používá 2,5% suspenze trimethylacetátu deoxykortikosteronu s dvoutýdenním prodloužením. U těžké hypotenze je subkutánní implantace krystalu DOXA obsahujícího 100 mg hormonu účinná, s dobou trvání 4 až 6 měsíců.

Na pozadí substituční terapie kortikosteroidy (10-15 dní od začátku) se přidává ACTH (kortikotropin) k krátkému nebo (lépe) prodlouženému (24-30h) účinku. Léčba začíná malými dávkami - 0,3-0,5 ml denně (7-10 ED), postupně se zvyšuje dávka na 20 jednotek denně. Pro kurzy, které se opakují po 6-12 měsících, 400-1000 jednotek. Vyšší účinnost a lepší snášenlivost jsou pozorovány při použití syntetického kortikotropinu se zkráceným polypeptidovým řetězcem - "synakten-depot" pro parenterální podávání (1 ml -100 ED - 1-3 krát týdně).

Gonadální porucha je kompenzován u žen užívajících estrogeny a progestiny, a muži - léky androgenní efekt. Léčba pohlavními hormony se kombinuje s podáváním gonadotropinů. Náhradní terapie pro ženy uměle obnovuje menstruační cyklus. 15-20 dní podávané estrogeny (např., Mikrofollin 0,05 mg za den) a dalších 6 dnů - progestogeny (pregnin - 10 mg 3 x denně, nebo 1 až 2,5% progesteronu denně, 1 ml; turinal - 1 tableta 3krát denně). Po předběžném zpracování a snížení pohlavních hormonů atrofické procesy v pohlavních orgánů předepsané gonadotropiny také žádoucí, aby cyklicky použít prvních 2 týdnů menopauzální gonadotropin FSH 300-400 IU denně, a další 2 týdny luteinizační (choriový) - z 1000-1500 IU. Pro gonadotropního funkci stimulační pro jeho částečné nebo funkční nedostatečnosti použitého klostilbegit 50-100 mg během 5-9 nebo 5-11 dnů cyklu. Někdy choriový gonadotropin je přidán na estrogen v 12., 14. A 16. Den cyklu, tzn. E. V období údajné ovulace. Syndrom Skien s vysokým trvání onemocnění, když to není nutné se spoléhat na stimulačním účinku podávání gonadotropinů, který se používá s cílem substitučních kombinovaných syntetického progestinu-estrogenní drog (infekundin, bisekurin, non-ovlon, rigevidon, triziston). Kromě specifického účinku na genitální zařízení odpovídající trofické hormony a mají pozitivní anabolický efekt.

U mužů se substituční účelem methyltestosteron aplikuje 5 mg 3-krát za den, sublingválně, testosteron propionát - 25 mg 2-3 krát týdně intramuskulárně nebo formulace s prodlouženým uvolňováním: 10% roztok testenata 1 ml každý 10-15 dní sustanon -250 na 1 ml jednou za 3-4 týdny. Substituční léčba androgeny v mladém věku se střídá se zavedením chorionického gonadotropinu 500-1500 ED 2-3krát týdně opakovanými kursy po dobu 3-4 týdnů. U oligospermie v různých stupních se používá klostilbegit 50-100 mg po dobu 30 dnů.

Deficit štítné žlázy se eliminuje hormony štítné žlázy, které jsou podávány současně s přípravky s kortikosteroidy, protože intenzifikace metabolických procesů zhoršuje pokožku. Léčba začíná thyroidinem v dávce 0,025-0,05 mg a trijodothyroninem 3-5 μg denně s velmi pomalým zvýšením dávky na 0,1-0,2 mg a 20-50 μg pod kontrolou srdeční frekvence a EKG. V posledních letech byly použity převážně syntetické kombinované přípravky obsahující tyroxin a trijodthyronin (thyreocomb, thyrotome). Opatrnost při podávání léků štítné žlázy je určena nejen gipokortitsizm, ale také zvýšenou citlivost k myokardu u pacientů s ním hypotyreózy a že je v této souvislosti postupné adaptace.

Léčba hypofýzové kómy zahrnuje velké dávky parenterálních kortikosteroidů, intravenózní nebo subkutánní injekce 5% glukózy (500-1000 ml / den), vaskulární a srdeční činidla.

Pacienti s panhypopituitarismem potřebují vitaminy, anabolické hormony, vysokokalorickou stravu bohatou na bílkoviny. Cílená hormonální terapie - po cyklu nebo neustále - se provádí po celý život. Pracovní schopnost pacientů je zpravidla snížena.