Raynaudova choroba

Raynaudova choroba zaujímá vedoucí postavení mezi skupinou vegetativně-vaskulárních onemocnění distálních končetin.

Údaje o prevalenci Raynaudovy choroby jsou protichůdné. Jedna z největších populačních studií ukázala, že Raynaudova choroba se vyskytuje u 21% žen a 16% mužů. U profesí, kde se zvyšuje riziko vibrací, je toto procento dvakrát vyšší.

[1], [2], [3], [4]

Co způsobuje Raynaudovu nemoc?

Raynaudova choroba se vyskytuje v různých klimatických podmínkách. To je nejvíce vzácné v zemích s horkým, stálým podnebím. Incidence nemoci a mezi northerners. Raynaudova choroba je nejběžnější ve středních zeměpisných šířkách, v místech s vlhkým mírným podnebím.

Dědičná predispozice k Raynaudově chorobě je malá - asi 4%.

Ve své klasické formě se komplex Raynaudových symptomů vyskytuje ve formě útoků sestávajících ze tří fází:

1. blanšírování a ochlazení prstů a nohou, doprovázené bolestí;
2. přidání cyanózy a zvýšené bolesti;
3. zčervenání končetin a bolest ustupující. Takový komplex symptomů je obvykle označován jako Raynaudův jev. Všechny případy patognomonické kombinace symptomů primárního onemocnění s fyzickými příznaky FR jsou označeny jako Raynaudův syndrom (CP).

Jak ukazují klinická pozorování, komplex symptomů popsaný M. Raynaudem není vždy nezávislým onemocněním (idiopatickým): může se také vyskytovat u řady onemocnění, která se liší v etiologii, patogenezi a klinických projevech. Onemocnění popsané M. Raynaudem se začalo považovat za idiopatickou formu, tj. Raynaudovu chorobu (BR).

Mezi mnoho pokusů o klasifikaci různých forem Raynaudových syndromů, nejúplnější je ten vytvořený L. A P. Langeron, L. Croccel v roce 1959. Etiopatogenetická klasifikace, která v moderním výkladu je takto: \ t

1. Lokální původ Raynaudovy nemoci (arteritida prstů, arteriovenózní aneuryzma cév prstů na nohou a prstech, profesionální a jiné trauma).
2. Regionální původ Raynaudovy choroby (cervikální žebra, syndrom předního skalního svalu, syndrom abdukce ostré paže, poškození meziobratlové ploténky).
3. Segmentový původ Raynaudovy choroby (obtererace arteriálního segmentu, která může způsobit vazomotorické poruchy v distálních končetinách).
4. Raynaudova choroba v kombinaci se systémovým onemocněním (arteritida, arteriální hypertenze, primární plicní hypertenze).
5. Raynaudova choroba s nedostatečným krevním oběhem (tromboflebitida, poranění žil, srdeční selhání, cerebrální vaskulární angiospasmus, retinální vasospazmus).
6. Poškození nervového systému (konstituční acrodynia, syringomyelie, roztroušená skleróza).
7. Kombinace Raynaudovy choroby s poruchami trávení (funkční a organická onemocnění trávicího traktu, žaludeční vřed, kolitida).
8. Raynaudova choroba v kombinaci s endokrinními poruchami (diencephalic-hypofyzární poruchy, adrenální tumory, hyperparatyreóza, Bazedovoyova choroba, menopauzální menopauza, stejně jako menopauza v důsledku radiační terapie a chirurgického zákroku).
9. Raynaudova choroba v porušení krve (vrozená splenomegalie).
10. Raynaudova choroba s kryoglobulinemií.
11. Raynaudova choroba se sklerodermií.
12. Pravá Raynaudova choroba.

Později byla tato klasifikace doplněna některými vybranými klinickými formami pro revmatické léze, hormonální dysfunkcí (hypertyreóza, postmenopauzální období, dysplazie dělohy a vaječníků atd.), Pro některé formy profesní patologie (vibrační onemocnění), komplikace po užití vazokonstrikčních léků periferního působení, jako je ergotamin, beta-blokátory, široce používané pro léčbu hypertenze, anginy pectoris a jiných onemocnění a jsou schopny způsobit Příznaky Raynaudovy choroby u pacientů s odpovídající predispozicí.

Patogeneze Raynaudovy choroby

Patofyziologické mechanismy, které jsou základem nástupu útoků Raynaudovy choroby, nejsou plně známy. M. Raynaud považoval příčinu choroby, kterou popsal, za „hyperreaktivitu sympatického nervového systému“. Předpokládá se také, že je to důsledek lokální poruchy (lokální chyba) periferních cév prstů. Neexistuje žádný přímý důkaz loajality k jednomu z těchto hledisek. Tento předpoklad má určité důvody ve světle moderních představ o vaskulárních účincích prostaglandinů. Bylo prokázáno, že Raynaudova choroba snižuje syntézu endotelového prostacyklinu, jehož vazodilatační účinek nezpůsobuje žádné pochybnosti při léčbě pacientů s Raynaudovou chorobou různých etiologií.

V současné době je zjištěna skutečnost, že se mění reologické vlastnosti krve u pacientů trpících Raynaudovou chorobou, zejména během útoku. V těchto případech není přímá příčina zvýšení viskozity krve jasná: může to být důsledek jak změn plazmatické koncentrace fibrinogenu, tak deformací červených krvinek. Podobné stavy se vyskytují u kryoglobulinemie, kde je nepopiratelná souvislost mezi zhoršenou precipitací proteinů v chladu, zvýšením viskozity krve a klinickými projevy akrocyanózy.

Současně se předpokládá přítomnost angiospasmů mozkových, koronárních a svalových cév u Raynaudovy choroby, která se projevuje častými bolestmi hlavy, mrtvicí a svalovou astenií. Vztah klinických projevů poruch periferního oběhu s výskytem a průběhem emočních poruch je potvrzen změnou digitálního krevního oběhu v reakci na emocionální stres, vlivem rušivých emočních stavů na teplotu kůže u pacientů s Raynaudovou chorobou i u zdravých lidí. Podstatný je stav nespecifických systémů mozku, jak ukázaly četné studie EEG v různých funkčních stavech.

Obecně lze říci, že přítomnost klinických příznaků, jako je paroxyzmality, symetrie, závislost klinických projevů na různých funkčních stavech, úloha emočního faktoru při provokujících útocích Raynaudovy choroby, některá biorytmická závislost, farmakodynamická analýza onemocnění, nám umožňuje implikovat zapojení mozkových mechanismů do patogeneze tohoto utrpení.

Při Raynaudově chorobě je ukázána porucha integrační aktivity mozku (prostřednictvím studia ultrafialové, stejně jako indukované aktivity mozku), která se projevuje nesouladem mezi specifickými a nespecifickými procesy somatické aferentace, různými úrovněmi zpracování informací, mechanismy nespecifické aktivace).

Analýza stavu autonomního nervového systému u Raynaudovy choroby pomocí speciálních metod umožňujících selektivní analýzu jeho segmentálních mechanismů odhalených pouze v případě idiopatické formy onemocnění, důkazu nedostatečnosti mechanismů sympatické segmentové regulace kardiovaskulární a sudomotorické aktivity. Přítomnost nedostatečnosti sympatických vlivů v podmínkách vazospastických poruch naznačuje, že existující komplex symptomů je důsledkem vazospazmu, jako jevu post-denervační hypersenzitivity. Ta má samozřejmě kompenzační preventivní hodnotu, aby byla zajištěna dostatečná úroveň periferního krevního oběhu a v důsledku toho zachování vegetativně-trofických funkcí Raynaudovy choroby. Hodnota tohoto kompenzačního faktoru je zvláště jasně patrná ve srovnání s pacienty se systémovou sklerodermií, kde je procento vegetativně-trofických poruch tak vysoké.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Příznaky Raynaudovy nemoci

Průměrný věk nástupu Raynaudovy choroby je druhá dekáda života. Jsou popsány případy Raynaudovy choroby u dětí ve věku 10-14 let, z nichž přibližně polovina byla dědičná. V některých případech se Raynaudova choroba vyskytuje po emocionálním stresu. Nástup Raynaudovy choroby po 25 letech, zejména u jedinců, kteří neměli žádné předchozí známky zhoršené periferní cirkulace, zvyšuje pravděpodobnost jakéhokoliv primárního onemocnění. Vzácně, obvykle po těžkých psychických šocích, endokrinních přestavbách, se onemocnění může objevit u lidí starších 50 let. Raynaudova choroba se vyskytuje u 5-10% dotazovaných v populaci.

U pacientů trpících Raynaudovou chorobou významně převažují ženy (poměr žen k mužům je 5: 1).

Mezi faktory, které vyvolávají výskyt útoků Raynaudovy choroby, je hlavní vliv vystavení chladu. U některých lidí se specifickými rysy periferního krevního oběhu může i nekonzistentní epizodické vystavení se chladu a vlhkosti způsobit Raynaudovu chorobu. Emocionální zážitky jsou častou příčinou vzniku útoků Raynaudovy choroby. Existují důkazy, že přibližně 1/2 pacientů s Raynaudovou chorobou má psychogenní povahu. Někdy se toto onemocnění projevuje jako důsledek působení celého komplexu faktorů (studená expozice, chronický emocionální stres, poruchy endokrinního metabolismu). Ústavní, dědičné a získané rysy autonomně-endokrinního systému jsou základem, který usnadňuje výskyt Raynaudovy choroby. Přímé dědictví je malé - 4,2%.

Nejčasnějším příznakem onemocnění je zvýšená chladu prstů - nejčastěji rukou, které pak spojují blanšírování terminálních falangů a bolest v nich s prvky parestézie. Tyto poruchy jsou paroxysmální povahy a na konci útoku zcela zmizí. Distribuce periferních cévních poruch nemá striktní strukturu, ale častěji je to II-III prsty rukou a první 2-3 prsty nohou. Distální části ramen a nohou jsou nejvíce zapojeny do procesu, mnohem méně často jiné části těla - ušní laloky, špička nosu.

Trvání útoků je jiné: častěji - několik minut, méně často - několik hodin.

Tyto příznaky jsou charakteristické pro tzv. Stadium I Raynaudovy choroby. V dalším stádiu se vyskytují stížnosti na ataky asfyxie, po kterých se mohou vyvinout trofické poruchy v tkáních: otok, zvýšená zranitelnost kůže prstů. Charakteristickými rysy trofických poruch u Raynaudovy nemoci jsou jejich lokalizace, remitenční průběh a pravidelný vývoj z terminálních falangů. Poslední stadium trofalo-paralitického je charakterizováno zhoršením uvedených symptomů a prevalencí dystrofických procesů na prstech, obličeji a nohou.

Průběh onemocnění pomalu postupuje, avšak bez ohledu na stadium onemocnění jsou možné případy reverzního vývoje procesu - na počátku menopauzy, těhotenství, po porodu, změny klimatických podmínek.

Popsané stadia vývoje onemocnění jsou charakteristické pro sekundární Raynaudovu chorobu, kde rychlost progrese je určena klinickým obrazem primárního utrpení (nejčastěji je to systémové onemocnění pojivové tkáně). Průběh primární Raynaudovy choroby je zpravidla netrpělivý.

Frekvence poruch nervového systému u pacientů s Raynaudovou chorobou je vysoká, s idiopatickou formou, dosahuje 60%. Zpravidla se zjistí značný počet stížností na neurotický kruh: bolest hlavy, pocit těžkosti v hlavě, bolest v zádech, končetinách, časté poruchy spánku. Spolu s psychogenní bolestí hlavy je charakteristická paroxyzmální vaskulární bolest hlavy. U 14-24% pacientů dochází k záchvatům migrény.

Arteriální hypertenze je pozorována v 9% případů.

Paroxyzmální bolest v srdci je funkční a není doprovázena změnami EKG (kardialgie).

Navzdory značnému počtu stížností na zvýšenou citlivost předloktí, prstů a prstů na nachlazení, četnost pocitů svědění, pálení a jiných parestézií jsou poruchy objektivní citlivosti u pacientů s idiopatickou formou onemocnění extrémně vzácné.

Četné studie idiopatické formy Raynaudovy choroby ukázaly úplnou průchodnost velkých cév, a proto je obtížné vysvětlit závažnost a četnost křečových krizí arteriokapilár v distálních končetinách. Oscilografie ukazuje pouze zvýšení tonusu cév, především rukou a nohou.

Podélná segmentová reografie končetin odhaluje dva typy změn:

1. ve fázi kompenzace výrazný nárůst cévního tonusu;
2. ve fázi dekompenzace - nejčastěji výrazný pokles tónu malých tepen a žil. Krevní oběh se snižuje v prstech rukou a nohou během období ischemického záchvatu se symptomy venózního odtoku.

[17], [18], [19], [20], [21]

Diagnóza Raynaudovy choroby

Ve studii pacientů s Raynaudovou chorobou je třeba nejprve zjistit, zda tento fenomén není ústavním rysem periferního oběhu, tj. Normální fyziologické reakce pod vlivem chladu různé intenzity. Pro mnoho lidí zahrnuje jednofázové blanšírování prstů nebo nohou. Tato reakce prochází během zahřívání reverzním vývojem a téměř nikdy neprochází cyanózou. Mezitím je u pacientů s pravou Raynaudovou chorobou reverzní vývoj vazospazmu obtížný a často trvá déle než aplikace podnětů.

Největší obtíží je diferenciální diagnóza mezi idiopatickou formou onemocnění a sekundárním Raynaudovým syndromem.

Diagnóza idiopatické formy onemocnění je založena na pěti hlavních kritériích formulovaných E.Elenem, W.strongrownem v roce 1932:

1. trvání onemocnění nejméně 2 roky;
2. nepřítomnost onemocnění sekundárních k Raynaudovu syndromu;
3. striktní symetrie vaskulárních a tropho-paralitických symptomů;
4. nedostatek gangrenózních kožních změn prstů;
5. epizodický výskyt záchvatů ischémie prstů pod vlivem chlazení a emočních prožitků.

Nicméně, s trváním onemocnění trvajícím více než 2 roky, je nutné vyloučit systémová onemocnění pojivové tkáně, jakož i další nejčastější příčiny sekundární Raynaudovy choroby. Proto by měla být věnována zvláštní pozornost identifikaci symptomů, jako je ztenčení koncových falangů, mnohonásobné dlouhodobé hojení ran, obtíže při otevírání úst a polykání. V přítomnosti takového komplexu symptomů je třeba nejprve přemýšlet o možné diagnóze systémové sklerodermie. Systémový lupus erythematosus je charakterizován erytémem ve tvaru motýla na obličeji, zvýšenou citlivostí na sluneční světlo, vypadáváním vlasů a symptomy perikarditidy. Kombinace Raynaudovy choroby se suchostí sliznic očí a úst je charakteristická pro Sjogrenův syndrom. Pacienti by měli být navíc dotazováni, aby se v anamnéze zjistili údaje o užívání léků, jako je ergotamin a dlouhodobá léčba betablokátory. U mužů starších 40 let s poklesem periferních pulzů je nutné zjistit, zda kouří, aby bylo možné navázat možné spojení mezi Raynaudovou chorobou a obliterující endarteritidou. Pro vyloučení profesionální patologie jsou povinná anamnestická data o schopnosti pracovat s vibračními přístroji.

Téměř ve všech případech primární léčby pacienta k lékaři je nutné provést diferenciální diagnózu mezi dvěma nejběžnějšími formami - idiopatickou a sekundární se systémovou sklerodermií. Nejspolehlivější metodou, spolu s podrobnou klinickou analýzou, je aplikace metody indukovaných potenciálů sympatiku kůže (HVTS), která umožňuje vymezit tyto dva stavy téměř na 100%. U pacientů se systémovou sklerodermií se tyto ukazatele prakticky neliší od normálních. Zatímco u pacientů s Raynaudovou chorobou dochází k prudkému prodlužování latentních období a poklesu amplitud HKSP v končetinách, více zastoupených na ramenech.

Vaskulárně-trofické jevy v končetinách se nacházejí v různých klinických variantách. Fenomén akroparestézie v mírnější formě (Schulzova forma) a závažnější, častější, se symptomy edému (Notnagelova forma) je omezen na subjektivní poruchy citlivosti (husí kůže, brnění, necitlivost). Stav perzistentní akrocyanózy (Cassirerova aroasfyxie, lokální sympatická asfyxie) může být zhoršen a může se projevit příznaky opuchů, mírné hypoestézie. Existují četné klinické popisy Raynaudovy choroby, v závislosti na umístění a prevalenci angiospastických poruch (fenomén „mrtvého prstu“, „mrtvé ruky“, „nohy horníka“ atd.). Většina z těchto syndromů je spojena řadou společných rysů (paroxyzmality, vzhledu pod vlivem chladu, emočního stresu, podobného charakteru kurzu), což naznačuje, že mají jeden patofyziologický mechanismus a léčí je v rámci jediné Raynaudovy choroby.

[22], [23]

Léčba Raynaudovy nemoci

Léčba pacientů s Raynaudovou chorobou představuje určité potíže spojené s potřebou stanovit specifickou příčinu syndromu. V případech, kdy bylo zjištěno primární onemocnění, by léčba pacientů měla zahrnovat léčbu základního onemocnění a dohled příslušného specialisty (revmatologa, cévního chirurga, endokrinologa, dermatologa, kardiologa atd.).

Většina konvenčních metod se týká symptomatických forem léčby, založených na použití obecného posilování, antispasmodických léků proti bolesti a normalizujících hormonálních funkcí léčiv.

U pacientů s pracovním a domácím rizikem by měla být dodržována speciální léčebná a léčebná taktika, v první řadě odstranění faktoru způsobujícího tyto poruchy (vibrace, nachlazení atd.).

V případech idiopatické formy onemocnění, kdy primární Raynaudova choroba je způsobena pouze chladem, vlhkostí a emocionálním stresem, může vyloučení těchto faktorů vést k úlevě od útoků Raynaudovy choroby. Analýza klinických pozorování výsledků dlouhodobého podávání různých skupin vazodilatátorů ukazuje na jejich nedostatečnou účinnost a krátkodobé klinické zlepšení.

Možné je použití defibrizační terapie jako typu patogenetické léčby, ale je třeba mít na paměti její krátkodobý účinek; plazmaferéza použitá v nejzávažnějších případech má podobný účinek.

U některých forem onemocnění, doprovázených tvorbou nevratných trofických poruch a silné bolesti, pochází významná úleva z chirurgické léčby - sympatektomie. Pozorování u operovaných pacientů ukazuje, že návrat téměř všech příznaků onemocnění je pozorován po několika týdnech. Rychlost nárůstu symptomů se shoduje s rozvojem přecitlivělosti denervovaných struktur. Z těchto pozic je zřejmé, že použití sympatektomie není vůbec odůvodněné.

V poslední době se rozšířil rozsah prostředků periferní vazodilatace. Úspěšné je použití blokátorů vápníku (nifedipin) při primární a sekundární Raynaudově chorobě v důsledku jejich účinku na mikrocirkulaci. Dlouhodobé užívání blokátorů vápníku je doprovázeno dostatečným klinickým účinkem.

Z patogenetického hlediska je obzvláště zajímavé použití velkých dávek inhibitorů cyklooxidu (indomethacin, kyselina askorbová) k nápravě poruch v periferním oběhu.

Vzhledem k četnosti a závažnosti psycho-vegetativních poruch u Raynaudovy nemoci zaujímá psychotropní terapie zvláštní místo v léčbě těchto pacientů. Mezi léky této skupiny jsou uvedeny trankvilizéry s anxiolytickým účinkem (tazepam), tricyklickými antidepresivy (amitriptylin) a selektivními serotoninovými antidepresivy (methanserin).

K dnešnímu dni existují některé nové aspekty léčby pacientů s Raynaudovou chorobou. Pomocí biofeedbacku se pacientům podaří kontrolovat a udržovat teplotu kůže na určité úrovni. Autogenní trénink a hypnóza poskytují zvláštní účinek u pacientů s Raynaudovým idiopatickým onemocněním.

[24], [25]