Raynaudova choroba

Raynaudova choroba zaujímá přední místo ve skupině vegetativně-cévních onemocnění distálních končetin.

Údaje o prevalenci Raynaudovy choroby jsou protichůdné. Jedna z největších populačních studií zjistila, že Raynaudova choroba postihuje 21 % žen a 16 % mužů. Mezi profesemi s vyšším rizikem vzniku vibračního syndromu je toto procento dvakrát vyšší.

[ 1 ]

Co způsobuje Raynaudovu chorobu?

Raynaudova choroba se vyskytuje v různých klimatických podmínkách. Nejvzácnější je v zemích s horkým, stálým podnebím. Vzácně se o této nemoci hlásí i obyvatelé severu. Raynaudova choroba je nejčastější ve středních zeměpisných šířkách, v místech s vlhkým, mírným podnebím.

Dědičná predispozice k Raynaudově chorobě je malá - asi 4 %.

Ve své klasické formě se Raynaudův syndrom vyskytuje v atakách sestávajících ze tří fází:

1. bledost a chlad prstů na rukou a nohou, doprovázené bolestí;
2. přidání cyanózy a zvýšené bolesti;
3. zarudnutí končetin a ústup bolesti. Takový komplex symptomů se obvykle označuje jako Raynaudův fenomén. Všechny případy patognomonické kombinace symptomů primárního onemocnění s fyzickými příznaky RP se označují jako Raynaudův syndrom (RS).

Jak ukázala klinická pozorování, komplex symptomů popsaný M. Raynaudem není vždy samostatným onemocněním (idiopatický): může se vyskytovat i u řady onemocnění, která se liší etiologií, patogenezí a klinickými projevy. Onemocnění popsané M. Raynaudem začalo být považováno za idiopatickou formu, tj. Raynaudova choroba (RD).

Mezi četnými pokusy o klasifikaci různých forem Raynaudových syndromů je nejúplnější etiopatogenetická klasifikace vytvořená L. a P. Langeronem, L. Croccelem v roce 1959, která v moderní interpretaci vypadá takto:

1. Lokální původ Raynaudovy choroby (digitální arteritida, arteriovenózní aneuryzma cév prstů na rukou a nohou, profesionální a jiná traumata).
2. Regionální původ Raynaudovy choroby (krční žebra, syndrom přední skalénní kosti, syndrom abdukce paže, onemocnění meziobratlové ploténky).
3. Segmentální původ Raynaudovy choroby (arteriální segmentální obliterace, která může způsobit vazomotorické poruchy v distálních končetinách).
4. Raynaudova choroba v kombinaci se systémovým onemocněním (arteritida, arteriální hypertenze, primární plicní hypertenze).
5. Raynaudova choroba v důsledku nedostatečného krevního oběhu (tromboflebitida, žilní trauma, srdeční selhání, mozkový vazospasmus, vazospasmus sítnice).
6. Léze nervového systému (konstituční akrodynie, syringomyelie, roztroušená skleróza).
7. Kombinace Raynaudovy choroby s poruchami trávení (funkční a organická onemocnění trávicího traktu, žaludeční vřed, kolitida).
8. Raynaudova choroba v kombinaci s endokrinními poruchami (diencefalicko-hypofyzární poruchy, nádory nadledvin, hyperparatyreóza, Gravesova choroba, klimakterická menopauza a menopauza v důsledku radioterapie a chirurgického zákroku).
9. Raynaudova choroba způsobená poruchou hematopoézy (vrozená splenomegalie).
10. Raynaudova choroba při kryoglobulinémii.
11. Raynaudova choroba u sklerodermie.
12. Pravá Raynaudova choroba.

Později byla tato klasifikace doplněna o některé izolované klinické formy revmatických lézí, hormonální dysfunkce (hypertyreóza, postmenopauzální období, dysplazie dělohy a vaječníků atd.), některých forem profesní patologie (vibrační choroba), komplikací po užívání vazokonstrikčních léků periferního účinku, jako je ergotamin, beta-blokátory, široce používané k léčbě arteriální hypertenze, anginy pectoris a dalších onemocnění a schopné vyvolat záchvaty symptomu Raynaudovy choroby u jedinců s odpovídající predispozicí.

Patogeneze Raynaudovy choroby

Patofyziologické mechanismy, které jsou základem výskytu záchvatů Raynaudovy choroby, nebyly dosud plně objasněny. M. Raynaud se domníval, že příčinou jím popsaného onemocnění je „hyperreaktivita sympatického nervového systému“. Předpokládá se také, že se jedná o důsledek lokální defektu (lokální poruchy) periferních cév prstů. Neexistují žádné přímé důkazy, které by podporovaly ani jeden z těchto úhlů pohledu. Druhý předpoklad má určité opodstatnění ve světle moderních konceptů cévních účinků prostaglandinů. Bylo prokázáno, že u Raynaudovy choroby dochází ke snížení syntézy endoteliálního prostacyklinu, jehož vazodilatační účinek je při léčbě pacientů s Raynaudovou chorobou různých etiologií nepochybný.

V současné době je prokázáno, že u pacientů trpících Raynaudovou chorobou se reologické vlastnosti krve mění, zejména během ataky. Bezprostřední příčina zvýšení viskozity krve v těchto případech není jasná: může být důsledkem jak změny koncentrace plazmatického fibrinogenu, tak deformace červených krvinek. Podobné stavy se vyskytují u kryoglobulinémie, u které je souvislost mezi porušením srážení bílkovin za chladu, zvýšením viskozity krve a klinickými projevy akrocyanózy nepopiratelná.

Současně existuje předpoklad o přítomnosti angiospasmů mozkových, koronárních a svalových cév u Raynaudovy choroby, jejichž projevem jsou časté bolesti hlavy, záchvaty anginy pectoris a svalová astenie. Souvislost mezi klinickými projevy poruch periferního oběhu a výskytem a průběhem emočních poruch potvrzují změny v digitálním průtoku krve v reakci na emoční stres, vliv úzkostných emočních stavů na teplotu kůže jak u pacientů s Raynaudovou chorobou, tak u zdravých lidí. Stav nespecifických mozkových systémů má zásadní význam, což prokázaly četné EEG studie v různých funkčních stavech.

Obecně platí, že samotná přítomnost klinických příznaků, jako je paroxysmální povaha, symetrie, závislost klinických projevů na různých funkčních stavech, role emočního faktoru při provokování záchvatů Raynaudovy choroby, určitá biorytmologická závislost, farmakodynamická analýza onemocnění, nám umožňuje s dostatečným důvodem předpokládat účast mozkových mechanismů na patogenezi tohoto onemocnění.

U Raynaudova onemocnění je prokázána porucha integrační aktivity mozku (s využitím studia infrapomalé a evokované mozkové aktivity), projevující se nesouladem mezi specifickými a nespecifickými procesy somatické aferentace, různými úrovněmi procesů zpracování informací a mechanismy nespecifické aktivace).

Analýza stavu autonomního nervového systému u Raynaudova onemocnění pomocí speciálních metod, které umožňují selektivní analýzu jeho segmentálních mechanismů, odhalila fakta naznačující nedostatečnost mechanismů sympatické segmentální regulace kardiovaskulární a sudomotorické aktivity pouze u idiopatické formy onemocnění. Přítomnost nedostatečnosti sympatických vlivů v podmínkách vazospastických poruch nám umožňuje předpokládat, že existující symptomatický komplex je důsledkem vazospasmu jakožto fenoménu postdenervační hypersenzitivity. Ten má zjevně kompenzační a ochranný význam pro zajištění dostatečné úrovně periferního průtoku krve a v důsledku toho zachování autonomně-trofických funkcí u Raynaudova onemocnění. Význam tohoto kompenzačního faktoru je obzvláště jasně patrný ve srovnání s pacienty se systémovou sklerodermií, kde je procento autonomně-trofických poruch tak vysoké.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Příznaky Raynaudovy choroby

Průměrný věk nástupu Raynaudovy choroby je druhá dekáda života. Případy Raynaudovy choroby byly popsány u dětí ve věku 10-14 let, přičemž přibližně polovina z nich měla dědičnou predispozici. V některých případech se Raynaudovy choroby objevují po emocionálním stresu. Nástup Raynaudovy choroby po 25 letech, zejména u jedinců, kteří dříve neměli známky poruch periferního oběhu, zvyšuje pravděpodobnost přítomnosti nějakého primárního onemocnění. Vzácně, obvykle po těžkých psychických otřesech, endokrinních změnách, se onemocnění může vyskytnout i u lidí ve věku 50 let a starších. Raynaudovy choroby se vyskytují u 5-10 % vyšetřených v populaci.

Mezi pacienty trpícími Raynaudovou chorobou výrazně převažují ženy (poměr žen a mužů je 5:1).

Mezi faktory, které vyvolávají ataky Raynaudovy choroby, patří hlavní vystavení chladu. U některých lidí s individuálními rysy periferního oběhu může i krátkodobé epizodické vystavení chladu a vlhkosti způsobit Raynaudovu chorobu. Emoční prožitky jsou častou příčinou ataků Raynaudovy choroby. Existují důkazy, že přibližně u poloviny pacientů je Raynaudovy choroby psychogenní. Někdy se toto onemocnění vyskytuje v důsledku vystavení celému komplexu faktorů (vystavení chladu, chronický emoční stres, endokrinně-metabolické poruchy). Konstitučně-dědičné a získané rysy vegetativně-endokrinního systému jsou pozadím, které přispívá k snadnějšímu výskytu Raynaudovy choroby. Přímá dědičná determinace je malá - 4,2 %.

Nejčasnějším příznakem onemocnění je zvýšený chlad prstů - nejčastěji rukou, který je poté doprovázen bledostí koncových falang a bolestí v nich s prvky parestézie. Tyto poruchy mají paroxysmální charakter a na konci ataky zcela vymizí. Rozložení periferních cévních poruch nemá striktní vzorec, ale nejčastěji se jedná o II-III prsty rukou a první 2-3 prsty na nohou. Do procesu jsou více než ostatní zapojeny distální části paží a nohou, mnohem méně často jiné části těla - ušní lalůčky, špička nosu.

Délka trvání útoků se liší: nejčastěji - několik minut, méně často - několik hodin.

Uvedené příznaky jsou charakteristické pro tzv. I. stádium Raynaudovy choroby. V dalším stádiu se objevují stížnosti na asfyxické záchvaty, po kterých se mohou vyvinout trofické poruchy v tkáních: otoky, zvýšená zranitelnost kůže prstů. Charakteristickými rysy trofických poruch u Raynaudovy choroby jsou jejich lokálnost, remitující průběh a pravidelný vývoj z koncových falangů. Poslední, trofoparalytické stádium je charakterizováno zhoršením uvedených příznaků a převahou dystrofických procesů na prstech rukou, obličeje a nohou.

Průběh onemocnění je pomalu progresivní, nicméně bez ohledu na stádium onemocnění jsou možné případy obráceného vývoje procesu - na začátku menopauzy, těhotenství, po porodu nebo při změnách klimatických podmínek.

Popsané fáze vývoje onemocnění jsou charakteristické pro sekundární Raynaudovu chorobu, kde je rychlost progrese určena klinickým obrazem primárního onemocnění (obvykle systémová onemocnění pojivové tkáně). Průběh primární Raynaudovy choroby je obvykle stacionární.

Četnost poruch nervového systému u pacientů s Raynaudovou chorobou je vysoká a u idiopatické formy dosahuje 60 %. Zpravidla se vyskytuje značný počet neurotických potíží: bolest hlavy, pocit tíhy v hlavě, bolest zad, končetin, časté poruchy spánku. Spolu s psychogenní bolestí hlavy je charakteristická paroxysmální vaskulární bolest hlavy. Migrénové záchvaty se vyskytují u 14–24 % pacientů.

V 9 % případů je pozorována arteriální hypertenze.

Paroxysmální bolest v oblasti srdce má funkční charakter a není doprovázena změnami na EKG (kardialgie).

Navzdory značnému počtu stížností na zvýšenou citlivost předloktí, prstů na rukou a nohou na chlad, frekvenci pocitů svědění, pálení a dalších parestézií jsou objektivní poruchy citlivosti u pacientů s idiopatickou formou onemocnění extrémně vzácné.

Četné studie idiopatické formy Raynaudovy choroby prokázaly úplnou průchodnost hlavních cév, což ztěžuje vysvětlení závažnosti a frekvence křečových krizí arteriolokapilár v distálních částech končetin. Oscilografie prokazuje pouze zvýšení cévního tonu, zejména v rukou a nohou.

Podélná segmentální reografie končetin odhaluje dva typy změn:

1. ve fázi kompenzace - znatelné zvýšení cévního tonusu;
2. ve stadiu dekompenzace - nejčastěji výrazné snížení tonusu malých tepen a žil. Pulzní krevní náplň se snižuje v prstech na rukou a nohou během ischemické ataky se známkami obtíží s žilním odtokem.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnóza Raynaudovy choroby

Při vyšetřování pacientů s Raynaudovou chorobou je nejprve nutné zjistit, zda je tento jev konstitučním rysem periferního oběhu, tj. normální fyziologickou reakcí na chlad různé intenzity. U mnoha lidí zahrnuje jednofázové blednutí prstů na rukou nebo nohou. Tato reakce podléhá zpětnému vývoji po zahřátí a téměř nikdy nepřechází do cyanózy. U pacientů s pravou Raynaudovou chorobou je naopak zpětný vývoj vazospasmu obtížný a často trvá déle než aplikace působícího podnětu.

Největší obtíž představuje diferenciální diagnostika mezi idiopatickou formou onemocnění a sekundárním Raynaudovým syndromem.

Diagnóza idiopatické formy onemocnění je založena na pěti hlavních kritériích formulovaných E. Ellenem a W. Strongrownem v roce 1932:

1. délka trvání onemocnění není kratší než 2 roky;
2. absence onemocnění, která sekundárně způsobují Raynaudův syndrom;
3. striktní symetrie vaskulárních a trofoparalytických symptomů;
4. absence gangrenózních změn v kůži prstů;
5. epizodický výskyt záchvatů ischemie prstů pod vlivem chladu a emočních zážitků.

Pokud však onemocnění trvá déle než 2 roky, je nutné vyloučit systémová onemocnění pojivové tkáně, stejně jako další nejčastější příčiny sekundární Raynaudovy choroby. Proto je třeba věnovat zvláštní pozornost identifikaci symptomů, jako je ztenčení terminálních falang, mnohočetné dlouhodobě se nehojící rány na nich, potíže s otevíráním úst a polykáním. Při přítomnosti takového komplexu symptomů je třeba v první řadě myslet na možnou diagnózu systémové sklerodermie. Systémový lupus erythematodes se vyznačuje motýlím erytémem na obličeji, zvýšenou citlivostí na sluneční světlo, vypadáváním vlasů a příznaky perikarditidy. Kombinace Raynaudovy choroby se suchými sliznicemi očí a úst je charakteristická pro Sjögrenův syndrom. Kromě toho je třeba pacienty zeptat na anamnézu o užívání léků, jako je ergotamin, a o dlouhodobé léčbě beta-blokátory. U mužů nad 40 let se sníženým periferním pulsem je nutné zjistit, zda kouří, aby se zjistila možná souvislost mezi Raynaudovou chorobou a obliterující endarteritidou. Pro vyloučení profesionální patologie jsou nutné anamnestické údaje o možnosti práce s vibrujícími nástroji.

Téměř ve všech případech první návštěvy pacienta u lékaře je nutné provést diferenciální diagnózu mezi jejími dvěma nejčastějšími formami - idiopatickou a sekundární systémovou sklerodermií. Nejspolehlivější metodou, spolu s podrobnou klinickou analýzou, je použití metody evokovaných kožních sympatických potenciálů (ESP), která umožňuje téměř 100% rozlišení těchto dvou stavů. U pacientů se systémovou sklerodermií se tyto ukazatele prakticky neliší od normálu. Zatímco u pacientů s Raynaudovou chorobou je zaznamenáno prudké prodloužení latentních období a snížení amplitud ESP v končetinách, hruběji zastoupených v rukou.

Vaskulárně-trofické jevy v končetinách se vyskytují v různých klinických variantách. Fenomén akroparestézie v mírnější formě (Schulzeho forma) a závažnější, rozšířené formě s edémem (Nothnagelova forma) je omezen na subjektivní poruchy citlivosti (plazivost, brnění, necitlivost). Stavy konstantní akrocyanózy (Cassirerova akroasfyxie, lokální sympatická asfyxie) se mohou zhoršovat a vyskytovat se s edémem, mírnou hypestézií. Existuje mnoho klinických popisů Raynaudovy choroby v závislosti na lokalizaci a prevalenci vazospasmodických poruch (fenomén „mrtvého prstu“, „mrtvé ruky“, „hornické nohy“ atd.). Většinu těchto syndromů spojuje řada společných rysů (paroxysmální, výskyt pod vlivem chladu, emocionálního stresu, podobný průběh), což nám umožňuje předpokládat, že mají jeden patofyziologický mechanismus, a uvažovat o nich v rámci jedné Raynaudovy choroby.

Léčba Raynaudovy choroby

Léčba pacientů s Raynaudovou chorobou představuje určité obtíže spojené s nutností stanovení specifické příčiny, která syndrom způsobila. V případech, kdy je zjištěno primární onemocnění, by taktika léčby pacienta měla zahrnovat léčbu základního onemocnění a sledování příslušným specialistou (revmatolog, cévní chirurg, endokrinolog, dermatolog, kardiolog atd.).

Většina obecně uznávaných metod se týká symptomatických forem léčby založených na užívání obecně posilujících léků, antispasmodik a léků normalizujících hormonální funkce.

U pacientů s profesními a domácími riziky by měla být dodržována zvláštní taktika léčby a managementu, přičemž je třeba v první řadě eliminovat faktor způsobující tyto poruchy (vibrace, chlad atd.).

V případech idiopatické formy onemocnění, kdy je primární Raynaudova choroba způsobena pouze chladem, vlhkostí a emočním stresem, může vyloučení těchto faktorů vést k úlevě od Raynaudových záchvatů. Analýza klinických pozorování výsledků dlouhodobého užívání různých skupin vazodilatačních léků naznačuje jejich nedostatečnou účinnost a krátkodobé klinické zlepšení.

Defibrinační terapii je možné použít jako typ patogenetické léčby, ale je třeba vzít v úvahu její krátkodobý účinek; podobný účinek má plazmaferéza, používaná v nejzávažnějších případech.

U některých forem onemocnění, doprovázených tvorbou nevratných trofických poruch a syndromu silné bolesti, je významná úleva poskytována chirurgickou léčbou - sympatektomií. Pozorování operovaných pacientů ukazují, že návrat téměř všech symptomů onemocnění je pozorován po několika týdnech. Rychlost symptomatického růstu se shoduje s rozvojem přecitlivělosti denervovaných struktur. Z této pozice je zřejmé, že použití sympatektomie není vůbec opodstatněné.

V poslední době se rozšířila škála aplikovaných prostředků periferní vazodilatace. Použití blokátorů vápníku (nifedipin) u primární a sekundární Raynaudovy choroby je úspěšné díky jejich vlivu na mikrocirkulaci. Dlouhodobé užívání blokátorů vápníku je doprovázeno dostatečným klinickým efektem.

Z patogenetického hlediska je obzvláště zajímavé použití vysokých dávek inhibitorů cyklooxygenu (indomethacin, kyselina askorbová) za účelem korekce poruch periferního oběhu.

Vzhledem k frekvenci a závažnosti psychovegetativních poruch u Raynaudova syndromu zaujímá psychotropní terapie v léčbě těchto pacientů zvláštní místo. Mezi léky v této skupině patří trankvilizéry s anxiolytickým účinkem (tazepam), tricyklická antidepresiva (amitriptylin) a selektivní serotoninová antidepresiva (metanserin).

V současné době byly vyvinuty některé nové aspekty terapie pacientů s Raynaudovou chorobou. Pomocí biofeedbacku mohou pacienti kontrolovat a udržovat teplotu kůže na určité úrovni. Autogenní trénink a hypnóza mají zvláštní účinek na pacienty s idiopatickou Raynaudovou chorobou.

[ 14 ], [ 15 ]