Pseudobulbární dysartrie.

Mezi diagnostikovanými poruchami řeči, které jsou způsobeny různými neurologickými (často neurodegenerativními) poruchami a projevují se zhoršenou reprodukcí zvuku, specialisté zdůrazňují pseudobulbární dysartrii.

[ 1 ]

Epidemiologie

Epidemiologie pseudobulbární dysartrie: v 85 % případů se tento typ poruchy řeči vyskytuje v důsledku ischemické cévní mozkové příhody u pacientů starších 50 let; u mladých lidí je hlavní příčinou traumatické poranění mozku. Mezi pacienty s pseudobulbární obrnou tvoří 65–90 % ženy ve věku 50 až 80 let.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny pseudobulbární dysartrie

Klíčovými příčinami pseudobulbární dysartrie jsou bilaterální léze nervových vláken kortikobulbárního traktu (dráhy), který vede signály z motorických neuronů mozkové kůry do jader motorických hlavových nervů (glossofaryngeálního, trigeminálního, faciálního, hypoglosálního), které se nacházejí v bulbární oblasti prodloužené míchy.

Pseudobulbární dysartrie je problém inervace svalů kloubního aparátu a její patogeneze je spojena se zpomalením nebo dokonce zastavením průchodu nervových impulsů do těchto svalů a jejich parézou (částečnou paralýzou).

K poškození nervových vláken dochází z několika důvodů - cévní povahy nebo spojené s demyelinací pláště nervových vláken.

Neurologové připisují následující vaskulární příčiny pseudobulbární dysartrie:

• bilaterální mozkový infarkt (typ ischemické cévní mozkové příhody, která je důsledkem aterotrombotického nebo tromboembolického poškození mozkových cév);
• cerebrální autozomálně dominantní arteriopatie se subkortikální leukoencefalopatií (CADASIL syndrom), která je považována za nejčastější formu dědičné progresivní degenerace buněk hladkého svalstva ve stěnách cév. Patogeneze tohoto syndromu je spojena s mutacemi v genu Notch 3 na chromozomu 19.

[ 6 ]

Rizikové faktory

Hlavními rizikovými faktory pro rozvoj pseudobulbární dysartrie na pozadí cerebrovaskulárních poruch, zejména embolické mrtvice, jsou vysoký krevní tlak, ateroskleróza, infekční endokarditida, obezita, stáří a u mužů užívání sildenafilu (Viagra).

Ztráta myelinu, ochranného obalu nervových vláken, neboli demyelinizace, je příčinou pseudobulbární dysartrie u roztroušené sklerózy, X-vázané adrenoleukodystrofie, toxických účinků organofosforových herbicidů a insekticidů a některých neuroleptik.

Pseudobulbární dysartrie se může vyvinout v důsledku zánětu (encefalitida, meningitida, neurosyfilis), nádorů nebo poranění mozku. Toto neurologické onemocnění se vyskytuje také u progresivní supranukleární obrny (Steele-Richardson-Olszewského syndrom), jejíž epidemiologie u Evropanů nepřesahuje šest osob na 100 tisíc obyvatel.

Třikrát méně často se pseudobulbární dysartrie projevuje jako příznak nevyléčitelných poruch motorických neuronů: sporadické nebo hereditární amyotrofické laterální sklerózy (kdy neurony motorické zóny mozkové kůry postupně odumírají v důsledku genových mutací), stejně jako pseudobulbární paralýzy (s degenerativním poškozením horních motorických neuronů). V zásadě je pseudobulbární syndrom klinickým stavem, který se kromě dysartrie projevuje dysfagií (poruchou polykání), zvýšeným dávivým reflexem a labilitou (proměnlivostí) emočních reakcí.

[ 7 ], [ 8 ]

Symptomy pseudobulbární dysartrie

Jak poznamenávají neurologové, v mnoha případech si pacienti s pseudobulbární dysartrií sami nevšimnou prvních příznaků patologie a jejich příbuzní věnují pozornost změnám v jejich řeči - když se stává nezřetelnou.

Rozlišují se následující klinické příznaky pseudobulbární dysartrie:

• tempo řeči je abnormálně pomalé, řeč je tichá a nejasná (to, co se říká, zní, jako by se daná osoba snažila slova „vytlačit“);
• nosní vokalizace (nosní výslovnost);
• jazyk je napjatý (spastický) a špatně se otáčí v ústní dutině (ale jeho svaly neatrofují);
• řeč je monotónní, protože celková spasticita hrtanových svalů neumožňuje změnu výšky tónu;
• dochází ke křečím hlasivek (dysfonie);
• Obtíže se současným pohybem jazyka a čelistí způsobují potíže se žvýkáním a polykáním (dysfagie);
• zvýšené mandibulární (dolní čelist) a faryngeální reflexy;
• Zavření úst vyžaduje určité úsilí, což způsobuje slinění;
• snížená nebo chybějící schopnost ovládat obličejové svaly (například úsměv často vypadá jako úšklebek);
• spontánní projevy abnormálního afektivního chování, syndrom mimovolního pláče a/nebo smíchu.

V některých případech může porucha inervace postihnout pyramidální dráhy nervových impulsů, což se projevuje zvýšeným tonem jiných svalových skupin (spastická paréza) nebo hyperreflexií.

Pseudobulbární dysartrie u dětí

Pseudobulbární dysartrie u dětí může být důsledkem idiopatických mozkových neuropatií způsobených hereditární dysontogenezí; hereditární globoidní buněčné nebo metachromatické leukodystrofie; Van Bogaertovy leukoencefalitidy; akutní encefalomyelitidy; sekundární postvakcinační encefalitidy; Tay-Sachsovy choroby (GM2 gangliosidózy) způsobené genovými mutacemi; mozkových nádorů (meduloblastom, astrocytomy, ependymomy); traumatického poranění mozku (včetně poranění krční páteře při narození); juvenilního progresivního pseudobulbárního syndromu. Dětská mozková obrna je také zahrnuta v seznamu příčin tohoto typu dysartrie u dětí, ačkoli ve většině případů DMO jsou pozorovány difúzní kortikální léze mozku, poškození mozečku atd., a nikoli konkrétně nervových vláken kortikobulbárního traktu.

Projev pseudobulbární dysartrie může u dítěte začít častým dušením a kašláním, problémy se žvýkáním a polykáním, sliněním, poruchami mimiky a později - ve věku, kdy děti začínají mluvit - se objevují problémy s produkcí zvuků různého stupně závažnosti.

Logopedi doporučují rodičům, aby věnovali pozornost tomu, jak aktivně „pracují“ obličejové svaly dítěte, zda dítě dokáže vypláznout jazyk, pevně sevřít rty nebo je natáhnout jako „trubičku“, doširoka otevřít ústa atd. Je také třeba mít na paměti, že děti s pseudobulbární dysartrií mají pomalou a špatně srozumitelnou řeč a když se dítě snaží něco vyslovit, je napjaté, a proto nejčastěji mlčí.

Kvůli svalové ztuhlosti není vyvinuta automatičnost artikulace a takové dítě mluví špatně i v pěti nebo šesti letech. Pseudobulbární dysartrie u dětí navíc vede nejen k nedostatku dostatečné slovní zásoby pro komunikaci, ale také komplikuje adekvátní vnímání řeči někoho jiného. Nejzávažnějším stupněm pseudobulbární dysartrie v dětství je anartrie, tj. úplná dysfunkce artikulačních svalů.

Etapy

Intenzita symptomů přímo závisí na stupni poškození nervových vláken kortikobulbárního traktu: mírné (III), střední (II) nebo těžké (I). Pokud mírný stupeň zahrnuje drobné poruchy artikulace, pak s postupující patologií v průběhu času dochází k nevratným následkům a komplikacím, které jsou spojeny nejen s neschopností vyslovovat artikulované zvuky, ale také polykat potravu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Formuláře

Domácí logopedi rozlišují takové formy pseudobulbární dysartrie jako spastická forma pseudobulbární dysartrie, paretická, smíšená a s mírnými příznaky je definována mazaná pseudobulbární dysartrie.

Zatímco neurologové považují pseudobulbární dysartrii za spastický typ dysartrie, jelikož poškození nervových vláken v této patologii je bilaterální a vede ke zvýšenému svalovému tonusu v končetinách a hyperreflexii.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika pseudobulbární dysartrie

Diagnóza pseudobulbární dysartrie se provádí během vyšetření pacientů neurologem a schopnosti artikulačního aparátu (po diagnóze) hodnotí logoped.

Neurologické vyšetření zahrnuje vyšetření a anamnézu. Existuje soubor speciálních testů (na orální automatické reflexy), které se používají k vyvolání funkční integrity motorických neuronů a stavu inervace kloubních svalů. Pro vyvolání reflexů charakteristických pro tento typ dysartrie se lékař špachtlí dotýká pacientových rtů, zubů, dásní, tvrdého patra, nosu nebo brady. Na základě pacientovy reakce může specialista předpokládat, že dysartrie je pseudobulbární, tj. objasnit obraz patologie.

Předepisují se obecné a biochemické krevní testy, stejně jako vyšetření mozkomíšního moku (pro které se provádí aspirační lumbální punkce). U dětí může být vhodná genetická analýza.

Nezbytně se využívají všechny možnosti, které nabízí instrumentální diagnostika neurologických poruch. Elektroencefalografie (EEG) se používá k posouzení úrovně nervové vodivosti jednotlivých struktur mozku, elektromyografie (EMG) umožňuje stanovit bioelektrickou aktivitu svalových vláken a úroveň jejich inervace.

Rychlostní parametry přenosu impulzů z motorických neuronů do jader motorických nervů a z nich do odpovídajících svalů mohou být stanoveny specialisty pomocí elektroneuromyografie (ENMG) a detekce a vizualizace oblastí poškození vodivých nervových vláken se provádí během kraniocerebrálního MRI vyšetření.

[ 15 ], [ 16 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika nám umožňuje odlišit pseudobulbární dysartrii od bulbární, kortikální nebo extrapyramidové dysartrie, a také ji odlišit od myastenie, progresivní svalové atrofie, kraniální polyneuritidy atd.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Léčba pseudobulbární dysartrie

Je nutné co nejdříve kontaktovat neurologa a logopeda, protože je možné pomoci s korekcí artikulace u mírné a středně těžké pseudobulbární dysartrie a u dětí s tímto syndromem zvládnout řečové dovednosti pomocí cíleného rozvoje artikulační motoriky. Léčba pseudobulbární dysartrie, která by obnovila neurony poškozené v důsledku genových mutací nebo autoimunitních patologií a zlepšila inervaci svalů artikulačního aparátu, zatím není možná.

Pseudobulbární dysartrie u dětí i dospělých (včetně těch, kteří prodělali cévní mozkovou příhodu) by měla být korigována kvalifikovaným logopedem. Specialista u každého pacienta vyhodnotí stupeň řečové dysfunkce a – individuálně písemně – sestaví pracovní program pro korekci pseudobulbární dysartrie.

Jedná se o plán lekce, který zahrnuje speciální cvičení (normalizace tonusu artikulačních svalů, dýchání); nácvik správné fonace; rozvoj artikulační struktury hlásek atd. Při práci s dětmi je zvláštní pozornost věnována rozvoji slovní zásoby, formování gramatických dovedností a osvojení norem užívání slov. To vytváří základ pro zvládnutí čtení a psaní na začátku školní docházky a zabraňuje takové komplikaci, jako je obecné nedostatečné rozvoj řeči. Aktivní účast rodičů na domácím upevňování dovedností, které dítě získalo v hodinách s logopedem, je proto nezbytným předpokladem v boji proti projevům dysartrie.

Prevence

V neurologii se neuvažuje o prevenci poruchy řeči, jako je pseudobulbární dysartrie, která se vyskytuje u řady neurodegenerativních patologií, stejně jako v důsledku mozkových nádorů, traumatu, cerebrovaskulárních problémů atd.

[ 20 ], [ 21 ]

Předpověď

Je zřejmé, že kvůli nemožnosti předcházet příčině této poruchy. A prognóza závisí na příčině, která s progresí základního onemocnění může být zklamáním...

Je třeba mít na paměti, že invalidita skupiny IB se uděluje v případě částečné nebo úplné ztráty řeči (afázie) po mrtvici, úrazech a nádorových onemocněních mozku, jakož i u některých duševních onemocnění. Oficiální informace (se seznamem patologií a stavů) jsou obsaženy v nařízení Ministerstva zdravotnictví Ukrajiny č. 561 (ze dne 5. září 2011) „O schválení Pokynu o stanovení skupin postižení“.

[ 22 ], [ 23 ]