Prolaps mitrální chlopně: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Prolaps mitrální chlopně je prolaps chlopní mitrální chlopně do levé síně během systoly. Nejčastější příčinou je idiopatická myxomatózní degenerace. Prolaps mitrální chlopně je obvykle benigní, ale mezi komplikace patří mitrální regurgitace, endokarditida, ruptura chlopně a možná tromboembolie.

Prolaps mitrální chlopně je obvykle asymptomatický, ačkoli někteří pacienti pociťují bolest na hrudi, dušnost a projevy sympatikotonie (např. palpitace, závratě, presynkopa, migrény, úzkost). Mezi příznaky patří zřetelný midsystolický klik následovaný systolickým šelestem při přítomnosti regurgitace. Diagnóza se stanoví fyzikálním vyšetřením a echokardiografií. Prognóza je dobrá. Pokud není přítomna mitrální regurgitace, není nutná žádná specifická léčba, ačkoli beta-blokátory mohou být účinné u pacientů se známkami sympatikotonie.

Prolaps mitrální chlopně je časté onemocnění. Prevalence je u zdravých jedinců 1–5 %. Ženy i muži jsou postiženi stejně často. Prolaps mitrální chlopně se obvykle rozvíjí po prudkém růstovém spurtu v dospívání.

[ 1 ]

Co způsobuje prolaps mitrální chlopně?

Prolaps mitrální chlopně je nejčastěji způsoben myxomatózní degenerací mitrální chlopně a šlachových chordae tendineae. Degenerace je obvykle idiopatická, i když se může dědit autozomálně dominantně nebo (občas) recesivně vázaným na X chromozom. Myxomatózní degenerace se může vyskytnout také u dysplazie pojivové tkáně (např. Marfanův nebo Ehlers-Danlosův syndrom, polycystické onemocnění ledvin u dospělých, osteogenesis imperfecta, pseudoxanthoma elasticum, systémový lupus erythematodes, polyarteritis nodosa) a svalových dystrofií. Prolaps mitrální chlopně se často vyskytuje u pacientů s Gravesovou chorobou, hypomastií, von Willebrandovým syndromem, srpkovitou anémií a revmatickou chorobou srdce. Myxomatózní degenerace může také postihnout aortální nebo trikuspidální chlopeň, což vede k prolapsu; trikuspidální regurgitace je vzácná.

Normální (tj. nemyxomatózní) cípy mitrální chlopně mohou prolapsovat, pokud je dodržena dysfunkce papilárního svalu nebo je mitrální anulus dilatovaný (např. při dilatační kardiomyopatii) nebo zúžený (např. při hypertrofické kardiomyopatii nebo defektu síňového septa). Přechodný prolaps mitrální chlopně se může objevit při výrazné depleci objemu, například při těžké dehydrataci nebo během těhotenství (když žena leží a těhotná děloha stlačuje dolní dutou žílu, čímž snižuje žilní návrat).

Mitrální regurgitace (MR) je nejčastější komplikací prolapsu mitrální chlopně. MR může být akutní (v důsledku ruptury šlachových chordae tendineae nebo natažení cípů mitrální chlopně) nebo chronická. Mezi komplikace chronické MR patří srdeční selhání a fibrilace síní s tromboembolií. Není jasné, zda MR vede k cévní mozkové příhodě nezávisle na MR nebo fibrilaci síní. MR navíc zvyšuje riziko infekční endokarditidy, stejně jako ztluštělé a zvětšené cípy mitrální chlopně.

Příznaky prolapsu mitrální chlopně

Prolaps mitrální chlopně je nejčastěji asymptomatický. Občas se vyskytující nejasné příznaky (např. bolest na hrudi, dušnost, palpitace, závratě, téměř synkopa, migréna, úzkost) jsou považovány spíše za související se špatně diferencovanými poruchami přenosu adrenergních impulzů a citlivosti než s patologií mitrální chlopně. U přibližně jedné třetiny pacientů vyvolává palpitace emoční stres, což mohou být příznaky benigních arytmií (síňové extrasystoly, paroxysmální síňová tachykardie, ventrikulární extrasystoly, komplexní ventrikulární ektopie).

Někteří pacienti se dostaví s mitrální regurgitací, méně často s endokarditidou (horečka, úbytek hmotnosti, tromboembolické komplikace) nebo cévní mozkovou příhodou. Náhlá smrt se vyskytuje v méně než 1 % případů, nejčastěji v důsledku ruptury šlachových chordae a mobilních cípů mitrální chlopně. Smrt v důsledku fatální arytmie je vzácná.

Prolaps mitrální chlopně obvykle nezpůsobuje žádné viditelné srdeční příznaky. Izolovaný prolaps mitrální chlopně produkuje výrazný klik v střední části systoly, který je nejlépe slyšet stetoskopem s bránicí nalevo od vrcholu, když je pacient v poloze na levém boku vleže. U prolapsu mitrální chlopně s mitrální regurgitací je klik doprovázen pozdním systolickým šelestem mitrální regurgitace. Klik se stává slyšitelným nebo se přesouvá blíže k první srdeční ozvě (S1) a zesiluje se při manévrech, které zmenšují velikost levé komory (LK) (např. dřep, postavení se, Valsalvův manévr). Stejné manévry vyvolávají nebo zesilují a prodlužují šelest mitrální regurgitace. Je to proto, že zmenšení velikosti levé komory způsobuje, že se papilární svaly a šlachy šlach uzavírají centrálněji pod chlopní, což způsobuje rychlejší a výraznější prolaps s dřívější významnou regurgitací. Naopak dřep a izometrický stisk ruky vedou ke snížení kliku ve tvaru S a kratšímu šelestu mitrální regurgitace. Systolický klik může být zaměněn s klikem vrozené aortální stenózy; Ten se liší svým výskytem v rané systole a absencí změn s polohou těla nebo změnami objemu levé komory. Mezi další nálezy patří systolický chvění, pravděpodobně způsobený vibracemi chlopní; tyto příznaky jsou obvykle přechodné a mohou se měnit v závislosti na různých respiračních fázích. Časný diastolický otevírací zvuk, způsobený návratem prolabované chlopně do normální polohy, je slyšet jen zřídka.

Mezi další fyzikální nálezy spojené s prolapsem mitrální chlopně, které však nemají diagnostickou hodnotu, patří hypomastie, pectus excavatum, syndrom rovných zad a malý předozadní průměr hrudníku.

Diagnóza prolapsu mitrální chlopně

Předpokládaná diagnóza se stanoví klinicky a potvrdí se dvourozměrnou echokardiografií. Holosystolická dislokace o 3 mm nebo pozdní systolická dislokace > 2 mm umožňuje stanovit diagnózu u 95 % pacientů s prolapsem mitrální chlopně; toto číslo je o něco vyšší, pokud se echokardiografie provádí u pacienta ve stoje. Ztluštěné velké cípy mitrální chlopně a dislokace o 5 mm jsou považovány za indikaci rozsáhlejší myxomatózní degenerace a vyššího rizika endokarditidy a mitrální regurgitace.

Holterovo monitorování a 12svodové EKG mohou být užitečné při identifikaci a dokumentaci arytmií u pacientů s palpitacemi.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognóza a léčba prolapsu mitrální chlopně

Prolaps mitrální chlopně je obvykle benigní, ale těžká myxomatózní degenerace chlopně může vést k mitrální regurgitaci. U pacientů s těžkou mitrální regurgitací je výskyt zvětšení levé komory a levé síně, arytmií (např. fibrilace síní), infekční endokarditidy, cévní mozkové příhody, potřeby náhrady chlopně a úmrtí přibližně 2 % až 4 % ročně.

Prolaps mitrální chlopně obvykle nevyžaduje léčbu. Beta-blokátory lze předepsat ke snížení projevů sympatikotonie (např. palpitace, migrény, závratě) a rizika nebezpečné tachykardie, ačkoli neexistují žádné údaje potvrzující tyto účinky. Obvykle se předepisuje atenolol 25–50 mg jednou denně nebo propranolol 20–40 mg dvakrát denně. Další léčba může být nutná při fibrilaci síní.

Léčba mitrální regurgitace závisí na závažnosti a souvisejících změnách v síni a levé komoře.

Antibiotická profylaxe endokarditidy se doporučuje před rizikovými zákroky pouze v případě mitrální regurgitace nebo ztluštělých, zvětšených chlopní. Antikoagulancia k prevenci tromboembolie se doporučují pouze pacientům s fibrilací síní, kteří v minulosti prodělali tranzitorní ischemickou ataku nebo cévní mozkovou příhodu.