Pravá sklerodermie ledvin.

Pravá sklerodermie ledvin je nejzávažnějším projevem sklerodermické nefropatie. Vyvíjí se u 10–15 % pacientů se systémovou sklerodermií, obvykle v prvních 5 letech od začátku onemocnění, častěji v chladném období. Hlavním rizikovým faktorem pro její rozvoj je difúzní kožní forma sklerodermie s progresivním průběhem (rychlá progrese kožních lézí v průběhu několika měsíců). Dalšími rizikovými faktory jsou vysoký a senilní věk, mužské pohlaví a příslušnost k negroidní rase. Jsou také nepříznivé z hlediska prognózy akutní sklerodermické nefropatie.

Diagnóza pravé sklerodermie ledvin je obvykle jednoduchá, protože tato forma nefropatie se vyvíjí u pacientů s rozvinutou systémovou sklerodermií. V 5 % případů je však rozvoj akutní sklerodermie ledvin zaznamenán na začátku onemocnění, současně s kožními projevy a Raynaudovým syndromem, nebo, což je obzvláště obtížné diagnostikovat, před nimi („sklerodermie bez sklerodermie“). U malého počtu pacientů se pravá sklerodermie ledvin vyvíjí po mnoha letech příznivého chronického onemocnění ledvin.

Rizikové faktory pro skutečnou sklerodermii ledvin

Rizikové faktory	Rizikové faktory nejsou
Difúzní kožní forma systémové sklerodermie Rychlý postup kožního procesu Délka trvání nemoci Vývoj anémie de novo Vývoj poškození srdce de novo: perikardiální výpotek, srdeční selhání Vysoké dávky glukokortikoidů	Stávající arteriální hypertenze Změny v analýze moči Stávající zvýšený kreatinin v krvi Stávající zvýšení plazmatického reninu

Akutní sklerodermická nefropatie je urgentní nefrologické onemocnění, jehož diagnóza je založena na následujících kritériích: náhlý rozvoj těžké nebo narůstající závažnosti stávající arteriální hypertenze (krevní tlak > 160/90 mm Hg); hypertenzní retinopatie III.-IV. stupně (krvácení do fundusu, plazmarea, edém optického disku); rychlé zhoršení funkce ledvin; aktivita reninu v plazmě zvýšená nejméně dvakrát oproti normálu. Dalšími typickými příznaky jsou hypertenzní encefalopatie (charakterizovaná záchvaty), srdeční selhání (často s rozvojem plicního edému) a mikroangiopatická hemolytická anémie. V některých případech pravé sklerodermie ledvin se oligurické akutní selhání ledvin vyvíjí bez arteriální hypertenze nebo s mírným zvýšením krevního tlaku. Proteinurie, pozorovaná téměř u všech pacientů, obvykle předchází arteriální hypertenzi a zvyšuje se během rozvoje pravé sklerodermie ledvin, ačkoli se nefrotický syndrom nevyvíjí. V močovém sedimentu jsou stanoveny erytrocyty a erytrocytární válce.

Pravá sklerodermie ledvin zůstává dosud nejčastější příčinou úmrtí u pacientů se systémovou sklerodermií, a to i přes skutečnost, že zavedení ACE inhibitorů do praxe radikálně změnilo její prognózu (před použitím ACE inhibitorů pacienti umírali do 3-6 měsíců). Aby se nepropásl nástup akutní sklerodermické nefropatie, s ohledem na zvláštnosti jejího vývoje, měli by být všichni pacienti s difuzní systémovou sklerodermií, zejména v prvních 5 letech onemocnění, pečlivě sledováni. Je nutné měsíční sledování krevního tlaku, jednou za 3 měsíce - stanovení denní proteinurie a sledování funkce ledvin (Rebergův test). Proteinurie přesahující 0,5 g/den, pokles sclerodermálního průtoku na 60 ml/min, přetrvávající arteriální hypertenze vyžadují okamžitou léčbu sklerodermie.