Pravá sklerodermická ledvina

Pravá sklerodermická ledvina je nejzávažnějším projevem sklerodermické nefropatie. Rozvíjí se u 10-15% pacientů se systémovou sklerodermií, obvykle během prvních 5 let od nástupu onemocnění, častěji v chladné sezóně. Hlavním rizikovým faktorem pro jeho vývoj je difúzní kožní forma sklerodermie s progresivním průběhem (rychlá progrese kožních lézí během několika měsíců). Další rizikové faktory - starší a senilní věk, mužské pohlaví, patřící k závodu Negroid. Jsou také nepříznivé pro prognózu akutní sklerodermické nefropatie.

Diagnóza pravda sklerodermie ledvin je obvykle jednoduché, protože tato forma onemocnění ledvin se vyvíjí u pacientů s prokázanou systémové sklerodermie. Nicméně, 5% případů rozvinout těžká scleroderma nefropatie značce debut nemoci, spolu s kožními projevy a Raynaudovým syndromem, nebo že je obzvláště obtížné diagnostikovat, před nimi ( „scleroderma bez sklerodermie“). U malého počtu pacientů se pravá sklerodermická ledvina po mnoha letech příznivého průběhu chronického ledvinového procesu vyvíjí.

Rizikové faktory pro pravé sklerodermické ledviny

Rizikové faktory	Rizikové faktory nejsou
Difuzní sklerodermie kožního systému Rychlý vývoj kožního procesu Doba trvání onemocnění <4 roky Vývoj anémie de novo Vývoj porážky srdce de novo: výpotek v perikardiální dutině srdečního selhání Vysoké dávky glukokortikoidů	Stávající arteriální hypertenze Změny v analýze moči Stávající zvýšení kreatininu v krvi Stávající zvýšení plazmatického reninu

Akutní sklerodermie nefropatie - Naléhavá nefrologická patologií k diagnostice, které jsou použity následující kritéria: náhlý rozvoj závažné nebo zvýšit závažnost stávající hypertenze (krevní tlak> 160/90 mm Hg); stupeň hypertenzní retinopatii III-IV (fundu krvácení, plasmorrhages, papilledema); rychlé zhoršení funkce ledvin; Plazmatická reninová aktivita se zvýšila alespoň dvakrát ve srovnání s normou. Dalšími typickými příznaky jsou hypertenzní encefalopatie (charakterizovaná křečemi), srdeční selhání (často s vývojem plicních edémů), mikroangiopatická hemolytická anémie. V některých případech pravé sklerodermické ledviny se při absenci arteriální hypertenze nebo s mírným zvýšením krevního tlaku vyvíjí oligurické akutní renální selhání. Proteinurie, zaznamenaná téměř u všech pacientů, obvykle předchází arteriální hypertenzi a zvyšuje se při vývoji skutečné ledvinové sklerodermie, ačkoli nefrotický syndrom není tvořen. V sedimentu moči jsou stanoveny erytrocyty a erytrocytové lahve.

K dnešnímu dni je pravda, scleroderma ledviny zůstává nejčastější příčinou úmrtí u pacientů se systémovou sklerózou, a to navzdory skutečnosti, že praktická aplikace ACE inhibitory dramaticky změnila svůj výhled (před podáním ACE pacientů zemřelo během 3-6 měsíců inhibitory). Nenechte ujít start akutního onemocnění ledvin scleroderma, s přihlédnutím k zvláštnosti jejího vývoje, všechny pacienty s difuzním systémovou sklerózou, zejména v prvních 5 letech nemoci, musí být pečlivě sledováni. Měsíční monitorování krevního tlaku je nutné jednou za 3 měsíce - stanovení denní proteinurie a kontroly funkce ledvin (Rebergův test). Proteinurie, která přesahuje 0,5 g / den, snížení GFR na 60 ml / min, přetrvávající hypertenze vyžaduje okamžité zahájení léčby sklerodermie.