Poruchy minerálního metabolismu (minerální dystrofie): příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

V kůži je nejdůležitější porušení metabolismu vápníku (kalcifikace kůže). Vápník hraje důležitou roli v permeabilitě buněčných membrán, excitabilitě nervových struktur, koagulaci krve, regulaci metabolismu kyselých bází a tvorbě kostry.

Neurohormonální metabolismus vápníku je regulována největší význam v tomto ohledu jsou příštítných tělísek (parathormonu) a štítné žlázy (kalcitonin), proteinové koloidy, hodnota pH média a hladina vápníku v krvi, a stav tkáně.

Kalcifikace. Porušení metabolismu vápníku je doprovázeno ukládáním vápenných solí do tkání, stejně jako do kůže (vápní dystrofie nebo kalcifikace). Mechanismus kalcifikace je odlišný a v této souvislosti existují čtyři formy kožní kalcifikace: metastatická, dystrofická, metabolická a idiopatická. Převaha procesu je rozdělena na omezenou a univerzální.

Metastatické kůže kalcifikace je vzácné, se vyvíjí jako výsledek hyperkalcémie nebo hyperfosfatemie, která je obvykle spojena s hypertyreózou, onemocnění kostí, doprovázené jejich zničení (osteomyelitidy, vláknité osteolistrofiya, mnohočetného myelomu, hypervitaminózy B12 u chronického selhání ledvin u pacientů léčených dlouhodobou hemodialýzu. Klinické příznaky metastatické kalcifikace kůže může být vyjádřena ve vzhledu symetrických se nachází nejčastěji v kloubech malých a krupnouzlovatyh Obra mations „kamenný“ hustota bolestivý tlak. Kůže nažloutlé nebo modro-červené barvy, je připájen k nim. Časem uzly mohou změknout za vzniku obtížné hojení vředů a píštěle, z nichž stojí mléčně bílá drobivá hmota ( „gummas vápníku“) .

Pathomorfologie. Soli vápna jsou obarvené hematoxylinem a eosinem v tmavě fialové barvě, podle metody Kossyho - v černé barvě. V této formě kalcifikace se v subkutánním tkáni objevují masivní ložiska solí a v dermis se identifikují oddělené granule a malé klastry. Na místech, kde jsou uloženy vápenaté soli, se často pozoruje nekróza s obrovskou buněčnou reakcí a následnou fibrózou.

Dystrofické kalcifikace kůže není doprovázen fosfo-běžné poruchy metabolismu vápníku. Lze pozorovat v nejrůznějších kožních onemocnění: dermatomyozitida, systémová skleróza (Tiberzha-Veysenbaha syndrom), nádorů, cyst, tuberkulóza, bércových vředů, Chernogubova syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom, pružný psevdokantome, perihondritah ucha a další.

Pathomorfologie. Zjistěte malé nahromadění vápenných solí v dermis a masivní v podkožní tkáni, kolem které se vyvíjí reakce obřích buněk a v pozdějších fázích zapouzdření. Někteří autoři naznačují nedostatek paralelnosti mezi závažností poškození tkáně a stupněm kalcifikace. Je třeba poznamenat, že kalcifikaci předchází zvýšení metabolické aktivity buněk, proteinů, glykosaminoglykanů a některých enzymů.

Metabolická kalcifikace není doprovázena změnou obsahu vápníku v krvi. Mezi patogenetické faktory patří zvýšená absorpce vápníku v tkáních, trofické a hormonální poruchy. Hlavní důležitost je obvykle spojena s nestabilitou vyrovnávacích systémů, a proto se vápník v krvi a tkáňové tekutině nezachovává. Ve vývoji metabolické kalcifikace je důležitá dědičná predispozice.

Metabolická kalcifikace může být univerzální, rozšířená a lokální. Klinické projevy na kůži jsou podobné těm popsaným výše. V univerzálním procesu je charakteristickým vápenatým ložiskem kromě kalcifikace postupné ukládání vápníku ve svalech a šlachách u dětí a dospívajících. Místní nebo běžné formy tohoto typu kalcifikace jsou pozorovány u systémového lupus erythematosus, sklerodermie, dermatomyositidy a dalších onemocnění. Histologický vzorec je podobný tomu popsanému výše.

Idiopatická kalcifikace kůže je rozdělena do dvou typů: nádorová (nodulární) a omezená kalcifikace šourku.

Kalcifikace nádorů je charakterizována vzhledu jediných nádorovitých útvarů, které se často nacházejí na hlavě u dětí. To je obvykle rodinná nemoc doprovázená fosfatemií.

Pathomorfologie je podobná postupu popsanému výše s jinými typy kalcifikace pokožky. Elektronické mikroskopické vyšetření míst poškození ukázalo, že usazeniny v této formě kalcifikace se skládají z krystalů apatitu uložených v kolagenových vláknech.

Tam jsou povrchové usazeniny vápenatých solí v kůži končetin a tváře ve formě verruzel uzlů (subepidermální kalcifikace). Kalciové soli v této formě kalcifikace jsou detekovány v horní části dermis, někdy v hlubších částech dermis. Mají kuličky a granule, kolem kterých se často vyvíjí obří buněčná reakce. Epidermie je často ve stavu akantózy, někdy se v ní nacházejí i vápníkové granule.

Elektrická mikroskopie ukazuje, že soli vápna jsou uloženy uvnitř potrubí potní žlázy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]