Poruchy minerálního metabolismu (minerální dystrofie): příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

V kůži je nejdůležitější narušení metabolismu vápníku (kalcinóza kůže). Vápník hraje hlavní roli v propustnosti buněčných membrán, dráždivosti nervových útvarů, srážení krve, regulaci acidobazického metabolismu a tvorbě kostry.

Metabolismus vápníku je regulován neurohormonálními drahami, přičemž největší význam mají příštítná tělíska (parathormon) a štítná žláza (kalcitonin), proteinové koloidy, pH prostředí a hladina vápníku v krvi, a také stav tkání.

Kalcinóza. Porucha metabolismu vápníku je doprovázena ukládáním vápenatých solí v tkáních i v kůži (vápenatá dystrofie neboli kalcifikace). Mechanismus kalcifikace je odlišný a v tomto ohledu se rozlišují čtyři formy kožní kalcinózy: metastatická, dystrofická, metabolická a idiopatická. Podle prevalence se proces dělí na omezenou a univerzální.

Metastatická kalcinóza kůže je vzácná a rozvíjí se v důsledku hyperkalcémie nebo hyperfosfatémie, která je obvykle spojena s hypertyreózou, onemocněními kostí doprovázenými jejich destrukcí (osteomyelitida, fibrózní osteolystrofie, myelom, hypervitaminóza B12, při chronickém selhání ledvin u pacientů, kteří dlouhodobě podstupovali hemodialýzu. Klinické příznaky metastatické kalcinózy kůže se projevují výskytem symetrických, nejčastěji v oblasti kloubů lokalizovaných, malých i velkých uzlíkových útvarů „kamenné“ hustoty, bolestivých při stisknutí. Kůže je nažloutlá nebo modročervená, srostlá s nimi. Postupem času mohou uzliny změknout s tvorbou obtížně se hojících vředů a píštělí, z nichž se uvolňují mléčně bílé drolivé masy („kalciové gumy“).

Patomorfologie. Vápenné soli se hematoxylinem a eosinem barví tmavě fialově a Kossovou metodou dočerna. U tohoto typu kalcifikace se v podkožní tkáni nacházejí masivní usazeniny solí a v dermis se detekují jednotlivé granule a malé shluky. V místech ukládání vápenných solí se často pozoruje nekróza s obrovskobuněčnou reakcí kolem a následná fibróza.

Dystrofická kalcinóza kůže není doprovázena obecnými poruchami metabolismu fosforu a vápníku. Může se objevit u řady kožních onemocnění: dermatomyozitida, systémová sklerodermie (Thiberge-Weissenbachův syndrom), nádory, cysty, tuberkulóza, křečové vředy, Černogubov-Ehlers-Danlosův syndrom, elastický pseudokantom, perichondritida ušního boltce atd.

Patomorfologie. Malé akumulace vápenatých solí se nacházejí v dermis a masivní v podkožní tkáni, kolem kterých dochází k reakci obrovských buněk a v pozdějších stádiích k zapouzdření. Někteří autoři poukazují na nedostatek paralelismu mezi závažností poškození tkáně a stupněm kalcifikace. Je třeba poznamenat, že kalcifikaci předchází zvýšení metabolické aktivity buněk, proteinů, glykosaminoglykanů a některých enzymů.

Metabolická kalcinóza také není doprovázena změnou obsahu vápníku v krvi. Mezi patogenetické faktory patří zvýšené vstřebávání vápníku tkáněmi, trofické a hormonální poruchy. Hlavní význam se obvykle přikládá nestabilitě pufrovacích systémů, kvůli nimž se vápník nezadržuje v krvi a tkáňové tekutině. Důležitou roli ve vzniku metabolické kalcinózy hraje dědičná predispozice.

Metabolická kalcinóza může být univerzální, rozšířená a lokální. Klinické projevy na kůži jsou podobné těm, které jsou popsány výše. U univerzálního procesu je kromě kalcinózy kůže charakteristické progresivní ukládání vápníku ve svalech a šlachách dětí a dospívajících. Lokální nebo rozšířené formy tohoto typu kalcinózy jsou pozorovány u systémového lupus erythematodes, sklerodermie, dermatomyozitidy a dalších onemocnění. Histologický obraz je podobný výše popsanému.

Idiopatická kalcinóza kůže se dělí na dva typy: nádorovitou (nodulární) a omezenou kalcinózu šourku.

Tumorovitá kalcinóza je charakterizována výskytem jednotlivých nádorovitých útvarů, nejčastěji lokalizovaných na hlavě dětí. Obvykle se jedná o familiární onemocnění doprovázené fosfatémií.

Patomorfologie je podobná té, která je popsána výše u jiných typů kožní kalcinózy. Elektronovo-mikroskopické vyšetření lézí ukázalo, že depozita u tohoto typu kalcinózy se skládají z krystalů apatitu uložených v kolagenových vláknech.

V kůži končetin a obličeje se vyskytují povrchová usazeniny vápenatých solí ve formě bradavičnatých uzlíků (subepidermální kalcinóza). Vápenaté soli se u tohoto typu kalcinózy nacházejí v horní části dermis, někdy i v jejích hlubších částech. Mají globule a granule, kolem kterých se často vyvíjí obrovskobuněčná reakce. Epidermis je často ve stavu akantózy a někdy se v ní nacházejí vápenaté granule.

Elektronovomikroskopické vyšetření ukazuje, že uvnitř vývodu potní žlázy se ukládají vápenaté soli.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]