Léze labyrintu u infekčních onemocnění: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Poškození labyrintu u některých infekčních onemocnění. Akutní infekční onemocnění, zejména u dětí, jsou často příčinou těžkého poškození vnitřního ucha, vedoucího k částečné nebo úplné hluchotě, nedokonalé funkci vestibulárního aparátu. Mezi taková onemocnění patří epidemická mozkomíšní meningitida, epidemické příušnice, chřipka, skupina tyfu a dětských infekcí, botulismus, malárie, herpes, tuberkulóza, syfilis atd. Někdy dochází k akutnímu bilaterálnímu vyloučení ušního labyrintu po krátkodobém infekčním onemocnění, jako jsou akutní respirační infekce nebo chřipka. Příkladem takového excesu je Voltoliniho syndrom, který spočívá v bilaterální hluchotě u dětí po krátkodobé akutní infekci, která proběhla bez meningeálních příznaků; současně s nástupem hluchoty není možné vyvolat excitaci vestibulárního aparátu.

Epidemická cerebrospinální meningitida. Epidemickou cerebrospinální meningitidu způsobuje meningokoky (Neisseria meningitidis). Zdrojem infekce je pacient s meningokokovou nazofaryngitidou, cesta přenosu infekce je vzdušná. Onemocnění začíná akutně s omračující zimnicí, rychlým zvýšením tělesné teploty na 38-40 °C s rychlým zhoršením celkového stavu. Klinické projevy a meningeální příznaky jsou typické pro těžkou formu meningitidy. Z hlavových nervů jsou postiženy zrakový, okulomotorický, abducens, obličejový a vestibulocochleární. Epidemická cerebrospinální meningitida u kojenců má řadu znaků: probíhá pomalu se slabou expresí nebo úplnou absencí meningeálních příznaků na pozadí obecných toxických příznaků. Jednou z častých komplikací epidemické cerebrospinální meningitidy je meningokoková labyrintitida, která se vyskytuje s těžkými vestibulárními příznaky s časnou a přetrvávající ztrátou sluchových funkcí.

Léčba se provádí v nemocnici. V případě nazofaryngitidy je indikován výplach nosohltanu teplým roztokem kyseliny borité (2 %), furacilinu (0,02 %), manganistanu draselného (0,05-0,1 %). V případě silné horečky a intoxikace se předepisuje chloramfenikol (2 g/den po dobu 5 dnů), sulfonamidy nebo rifampicin. V případě generalizovaných forem epidemické cerebrospinální meningitidy a meningokokové labyrintitidy se používají antibiotika a hormonální léky; k léčbě toxikózy se podává dostatečné množství tekutin, polyiontové roztoky (kvartasol, trisol, rehydron), krev nahrazující tekutiny (reopolyglucin, hemodez). Současně se provádí dehydratace pomocí diuretik (lasix, furosemid, diakarb, veroshpiron), multivitaminových směsí, antihypoxantů a neuroprotektorů.

Prognóza celkového uzdravení s včasnou a správnou léčbou je příznivá, ale někdy, u generalizovaných forem s těžkým průběhem, zejména u dětí v prvních dnech života, jsou možné fatální následky. Takové závažné organické léze, jako je hydrocefalus, demence a oligofrenie, amauróza, jsou extrémně vzácné. Při labyrintitidě často přetrvává těžká ztráta sluchu nebo hluchota.

Epidemická parotitida. U epidemické parotitidy se poměrně často vyskytují poruchy sluchu a vestibulárního systému. Filtrabilní virus epidemické parotitidy (Pneumophilus parotidis) postihuje parenchym příušní slinné žlázy a proniká do mozkových plen a mozkomíšního moku, což způsobuje více či méně výrazné jevy omezené meningitidy v oblasti menstruačního míchy s rozvojem virové toxicko-infekční neuritidy kaudální skupiny nervů a sluchově-obličejového svazku umístěného v této oblasti. Poruchy sluchu a vestibulárního systému se obvykle objevují 5–10 dní po začátku onemocnění. Začínají stupňujícím se tinnitem a mírnými závratěmi a mohou dosáhnout vysokého stupně závažnosti s úplným vypnutím sluchových a vestibulárních funkcí na straně léze příušní slinné žlázy.

Nejčastěji jsou postiženy děti ve věku 5-15 let. Onemocnění začíná zvýšením tělesné teploty na 38-39°C, mírným zimnicí, otokem a bolestivostí příušní slinné žlázy na jedné a poté na druhé straně, proto obličej pacienta nabývá zvláštního vzhledu, který dal tomuto onemocnění název „příušnice“. Zdrojem onemocnění je nemocný člověk od posledních dnů inkubační doby až do 9. dne onemocnění. Infekce se přenáší slinami vzdušnými kapénkami. Při příznivém průběhu postupně mizí sluchové a vestibulární poruchy a sluch se vrací do normálu.

Léčba je symptomatická; v závislosti na závažnosti a prevalenci virové infekce se provádí buď doma s vhodnými preventivními opatřeními, nebo na oddělení infekčních nemocí. K prevenci labyrintových poruch se používá detoxikační terapie, neuroprotektory, antihypoxancia, antihistaminika atd.

Chřipka. Poškození vnitřního ucha vyvolané chřipkou se projevuje jako infekční vaskulitida jeho struktur a vestibulocochleárního nervu. Tyto léze jsou často doprovázeny akutním zánětem středního ucha chřipkové etiologie, ale mohou se vyskytnout i samostatně. Virus proniká do vnitřního ucha hematogenně, dosahuje vláskových buněk vestibulárního aparátu, množí se v nich a způsobuje jejich smrt. Virus chřipky, který má vysoký neurotropismus, postihuje i další části nervového systému. Při chřipkové labyrintitidě se vyskytují stejné příznaky poškození vnitřního ucha jako při ER, rozdíl je v tom, že ztráta sluchu, která se vyskytuje při chřipce, zůstává trvalá a může progredovat v průběhu několika let.

Léčba se provádí podle stejných zásad jako u epidemických příušnic.

Tyfus. Příznaky onemocnění ušního labyrintu a vestibulocochleárního nervu u různých forem tyfové infekce mají své vlastní charakteristiky.

U tyfu a postižení ušního labyrintu infekčním procesem se sluchové a vestibulární poruchy objevují v prvních dnech onemocnění. Vestibulární příznaky jsou charakterizovány známkami podráždění labyrintu (závratě, spontánní nystagmus směrem k „kauzálnímu“ uchu) a následně jeho útlumem. Zvyšují se až do období krize a poté bez následků mizí. Porucha sluchu s poškozením hlemýždě se projevuje ostrým hlukem v jednom nebo obou uších, progresivní ztrátou sluchu převážně v nízkých frekvencích, s převažujícím poškozením vestibulocochleárního nervu, ztráta sluchu se vyskytuje na všech frekvencích. Porucha sluchu, která se vyskytuje u tyfu, je perzistentní percepční povahy.

U tyfu se labyrintové poruchy objevují 2–4 týdny po nástupu onemocnění a někdy i během období rekonvalescence. Jsou méně výrazné než u tyfu a odezní beze stopy. Přetrvávající porucha sluchu je vzácná.

U recidivující horečky dochází převážně ke ztrátě sluchu, někdy doprovázené mírnými vestibulárními příznaky. Ztráta sluchu se obvykle rozvíjí po druhé nebo třetí atace a vyskytuje se u kochleární, neuritické a smíšené formy. Prognóza pro sluchové funkce je nejnepříznivější u kochleární a smíšené formy, u které přetrvává přetrvávající ztráta sluchu, v některých případech progredující v průběhu let.

Léčba je specifická antiinfekční v kombinaci s komplexní antineuritickou terapií.

Dětské infekce. Spalničky, spála, záškrt, zarděnky a některá další onemocnění mohou být komplikována nejen vulgární ušní infekcí, ale také toxickým poškozením jejích receptorů, zejména vlasového aparátu kochley. Výskyt známek zhoršeného vnímání zvuku v kombinaci se závratěmi a spontánním nystagmem při té či oné dětské infekci a absence zánětu ve středním uchu naznačuje zapojení ušního labyrintu a vestibulo-kochleárního nervu do infekčního procesu. Například po záškrtu se často pozoruje přetrvávající ztráta sluchu v jednom nebo obou uších se sníženou dráždivostí jednoho nebo obou vestibulárních aparátů, což je zřejmě spojeno s difterickou neuritidou vestibulo-kochleárního nervu. U záškrtu lze někdy pozorovat Dejerineův syndrom, způsobený toxickou polyneuritidou, připomínající svými příznaky tabes dorsalis a projevující se ataxií a zhoršenou hlubokou citlivostí.

Zarděnky hrají zvláštní roli ve vývoji nevratných poruch labyrintu. Její virus má vysoký tropismus k embryonální tkáni, což způsobuje infekci embrya a různé malformace v prvních 3 měsících těhotenství. Příkladem takových malformací je Greggův syndrom u novorozenců, jejichž matky prodělaly zarděnky během prvních 3 měsíců těhotenství (vrozený šedý zákal, anomálie sítnice, atrofie zrakového nervu, mikroftalmus, vrozený nystagmus očí a hluchota v důsledku nedostatečného vývoje struktur vnitřního ucha, různé malformace vnějšího a středního ucha atd.). Děti narozené s malformacemi vestibulárního labyrintu zaostávají ve fyzickém vývoji, nejsou schopny se naučit jemné lokomoci a osvojit si sportovní a motorické dovednosti.

Léčba dysfunkcí labyrintu u dětských infekcí je součástí komplexu terapeutických opatření prováděných při léčbě specifické infekce a zahrnuje antineuritické, detoxikační, antihypoxické a další typy léčby zaměřené na ochranu receptorů labyrintu a vestibulocochleárního nervu před toxickými účinky infekce.

Klíšťová encefalitida. Jedná se o akutní neurovirové onemocnění, které postihuje šedou hmotu mozku a míchy. Projevuje se parézou, svalovou atrofií, poruchami pohybu, intelektuálním postižením a někdy i epilepsií. V neurologickém stádiu, zejména u meningoencefalitické a poliomyelitidické formy, se projevují poruchy tinnitu, řeči a binaurálního sluchu. Tonální sluch trpí méně. Vestibulární poruchy jsou nesystémové a jsou způsobeny především poškozením vestibulárních center, která se skládají z neuronů tvořících šedou hmotu jaderných útvarů.

Motorické vestibulocerebelární poruchy jsou maskovány subkortikální hyperkinezí, bulvární paralýzou, chabou paralýzou svalů krku a horních končetin. Při příznivém výsledku se sluchové a vestibulární funkce obnovují k normálu.

Léčba se provádí na oddělení infekčních nemocí. V prvních dnech onemocnění je indikováno podávání specifického donorového γ-globulinu, interferonu a dalších antivirotik. Indikována je detoxikační a dehydratační terapie, podávání kyseliny askorbové, trentalu, kalciových přípravků; v případě výrazných známek mozkového edému se používají kortikosteroidy. V případě progresivních známek respiračního selhání je nutné pacienta převést na umělou plicní ventilaci.

Malárie. Jedná se o akutní infekční onemocnění způsobené různými typy plazmodií; je charakterizováno záchvaty horečky, zvětšením jater a sleziny a anémií. Na vrcholu ataky lze pozorovat pravé malarické labyrintové poruchy. Projevují se hlukem v uších a hlavě, smíšenou ztrátou sluchu, nevyjádřenými přechodnými vestibulárními poruchami ve formě závratí, často nesystémových. Chinin používaný k léčbě tohoto onemocnění může způsobit přetrvávající percepční ztrátu sluchu, zatímco antiplasmodiový lék delagyl tento vedlejší účinek nemá.

Pásový opar je způsoben virem Varicella-Zoster, který je původcem planých neštovic a pásového oparu. Virus je latentně prítomný v nervových gangliích (u 95 % zdravých lidí) a za určitých nepříznivých podmínek (nachlazení, interkurentní infekce) se aktivuje a pohybuje se podél nervových kmenů na kůži a způsobuje charakteristické neštovice podobné vyrážky podél nervu. Postižení sluchově-obličejového svazku virem se projevuje syndromem herpes zoster ucha. Příznaky tohoto syndromu jsou určeny stupněm postižení nervů sluchově-obličejového svazku (sluchové, vestibulární, obličejové a intermediární). Typická forma herpes zoster ucha se projevuje tzv. Huntovým syndromem, způsobeným postižením genikulárního uzlu do procesu a zahrnuje následující klinická období:

1. počáteční období (5-7 dní) se projevuje celkovou slabostí, subfebrilní teplotou, bolestí hlavy; výskyt bolesti v uchu je spojen s přechodem onemocnění do stádia herpetických erupcí;
2. období herpetických erupcí je způsobeno virovou infekcí genikulárního uzlu a je charakterizováno výskytem herpetických erupcí na boltci, ve zevním zvukovodu a na bubínku, v retroaurikulární oblasti a na měkkém patře podél nervových zakončení; herpetické erupce jsou doprovázeny pálením, poruchami chuti, slzením, hypersalivací, regionální lymfadenitidou;
3. období totální periferní paralýzy lícního nervu, nastávající po období vyrážek; paralýza je nestabilní, funkce lícního nervu se obnovují 2–3 týdny po jeho poškození.

Nejnebezpečnější je tzv. generalizovaná forma (pravá forma herpesu ucha), kdy je paralýza lícního nervu doprovázena poškozením vestibulo-kochleárního nervu, tj. k Huntovu syndromu se přidávají kochleovestibulární poruchy a tento komplex symptomů se nazývá Sicard-Sukeho syndrom: silný tinnitus, percepční ztráta sluchu nebo hluchota na straně herpetické léze ucha, výrazná vestibulární krize s rychle se vyskytujícím vypnutím vestibulární funkce na postižené straně. Sluchové a vestibulární funkce se mohou po zotavení částečně obnovit, ale často přetrvává přetrvávající hluchota a jednostranné vypnutí vestibulárního aparátu. Někdy jsou při herpesu zoster ucha postiženy i další hlavové nervy (trigeminální, okulomotorický, vagusový, čichový, nervy chuťové a čichové citlivosti).

Diagnóza není obtížná u typických projevů Huntova syndromu, ale vždy je obtížná u disociovaných klinických projevů, například při absenci poruch obličeje a přítomnosti poruch chuťové citlivosti a sluchu. Diagnóza je stanovena na základě přítomnosti obecných infekčních prodromů, typických drobno-vezikulárních vyrážek v oblasti vnějšího ucha a podél nervových kmenů na pozadí hyperemické kůže, těžké otalgie ve formě bodavé, pálivé bolesti vyzařující do sousedních oblastí, jakož i úplné periferní paralýzy lícního nervu a poruchy chuťové citlivosti na postižené straně.

Herpes zoster ucha je třeba odlišit od jednoduchého herpesu, banálního akutního zevního otitidy, v případě náhlé ztráty sluchu a hluchoty od syfilitického poškození sluchového orgánu, v případě výrazného vestibulárního syndromu od ataky Menierovy choroby a vestibulární neuronitidy. Léčba je symptomatická a etiotropní; ta druhá zahrnuje moderní antivirotika, jako je acyklovir, famciklovir, isopropyluracil, interferon atd.