Polymorfní fotodermatóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Polymorfní fotodermatóza klinicky kombinuje rysy solárního pruriga a ekzému způsobeného slunečním zářením. Onemocnění se vyvíjí převážně pod vlivem UVB, někdy UVA paprsků. Termín „polymorfní fotodermatóza“ navrhl v roce 1900 dánský dermatolog Rash. Pozoroval 2 pacienty, jejichž klinické projevy onemocnění byly velmi podobné solárnímu ekzému a solárnímu prurigu. Někteří vědci však považují tato onemocnění za nezávislá.

Termín „polymorfní fotodermatóza“ je vědci interpretován různě. Například angličtí dermatologové chápou toto onemocnění jako onemocnění, které se vyskytuje u malých dětí, u kterých se vyvíjejí růžovočervené papuly polokulovitého tvaru, mající tvrdou konzistenci, obsahující na povrchu nažloutlý váček (vyrážka se nachází na otevřených i uzavřených plochách). Vyrážka v zimě mírně ustupuje, ale zcela nezmizí. Ve vědecké literatuře Jižní Ameriky je polymorfní dermatóza zařazena mezi dědičná onemocnění. Vyskytuje se především v indiánských rodinách (80 % pacientů jsou dívky) a projevuje se vysokou citlivostí na sluneční záření.

Patogeneze polymorfní fotodermatózy. Patogeneze onemocnění nebyla dosud plně prozkoumána. Podle některých vědců mají při rozvoji onemocnění velký význam poruchy imunitního systému. V krvi pacientů byl zjištěn nárůst celkového obsahu T-lymfocytů, nárůst T-helperů v kůži ve srovnání s jinými buňkami. V krvi pacientů je zaznamenán nárůst obsahu B-lymfocytů a imunoglobulinů IgG a zvýšená senzibilizace neutrofilů ve vztahu k bílkovinám. Velký význam při rozvoji onemocnění má endokrinní a gastrointestinální systém. Současné působení výše uvedených faktorů a vysoká citlivost pacienta na sluneční záření urychlují rozvoj onemocnění.

Příznaky polymorfní fotodermatózy. Onemocnění se vyskytuje mezi 10. a 30. rokem života a nejčastěji u žen. Obvykle začíná v jarních měsících. 7–10 dní po vystavení paprskům se objevují příznaky charakteristické pro toto onemocnění. Jedním z příznaků je výskyt svědivých nebo vezikulárních vyrážek na exponovaných oblastech kůže (obličej, krk, ruce), doprovázených svěděním. Pozoruje se konjunktivitida a cheilitida. Onemocnění je sezónní, vyrážka se objevuje v jarních a letních měsících a na podzim ubývá. Papuly o velikosti 0,2–1 cm, růžovočervené barvy, se nacházejí na erytematózní kůži. Stékají a tvoří plaky. V důsledku silného svědění se na kůži objevují exkoriace a hemoragické krusty. U 1/3 pacientů se pozoruje papulovesikulární vyrážka, mokvající kůže a klinický projev onemocnění spíše připomíná akutní ekzém.

Toto onemocnění je charakterizováno změnou papulózní vyrážky na vezikulózu. Pokud se však onemocnění opakuje a projevuje se morfologickými prvky, jako je erytém, pruriginózně-lichenoidní papuly, exkoriace, krusta, lze stanovit diagnózu „solárního pruriga“. Při dlouhém průběhu onemocnění lze na kůži pozorovat povrchové dipigmentové jizvy. U jednoho pacienta lze pozorovat jak pruriginózní, tak ekzémové léze.

Současně se na kůži pacienta mohou objevit kopřivkové a granulomatózní vyrážky. S postupem onemocnění se vyrážka může šířit do těch oblastí těla, které nejsou vystaveny slunečnímu záření.

V diagnostice a diferenciální diagnostice je důležité stanovit minimální erytémovou dávku, která je u polymorfní fotodermatózy vysoká.

Histopatologie. Morfologické změny nejsou specifické. V epidermis je detekována akantóza a spongióza a v dermis je nalezen infiltrát složený z leukocytů.

Diferenciální diagnóza. Dermatózu je třeba odlišovat od lupus erythematodes, erytropoetické protoporfyrie, sarkoidózy a hydroa aestivalis.

Dědičná polymorfní světelná erupce u amerických Indiánů byla popsána A. R. Birtem a R. A. Davisem v roce 1975. Onemocnění se vyskytuje u Indiánů v Severní a Jižní Americe a začíná v dětství. Poměr postižených žen k mužům je 2:1. Familiární případy onemocnění tvoří 75 % a předpokládá se, že se přenáší dominantně dědičně.

Dermatóza začíná v jarních měsících, vyrážka se nachází pouze na místech vystavených slunečnímu záření. U malých dětí se onemocnění projevuje jako akutní ekzém na kůži obličeje a často je spojeno s cheilitidou (začíná současně).

Epidemiologická studie amerických Indiánů ukázala, že tato dermatóza může přispívat k rozvoji onemocnění, jako je streptokoková pyodermie a poststreptokoková glomerulonefritida.

Letní prurigo Hutchinsonovy choroby je klinická forma polymorfní fotodermatózy a je velmi vzácná. Dermatóza začíná u dospívajících a projevuje se vyrážkou uzlíků s vezikuly na povrchu. Vyrážka se pozoruje nejen na exponovaných částech těla, ale také na kůži hýždí a holení. V zimě morfologické prvky zcela nezmizí. Při fototestu s UVB paprsky se u 50 % pacientů projevil výskyt uzlíků pozorovaných u polymorfní fotodermatózy. Někteří dermatologové poznamenávají, že letní prurigo Hutchinsonovy choroby je formou hydroa aestivale, jiní ji připisují polymorfní fotodermatóze. Častý výskyt vezikulárních elementů v mladém věku na povrchu uzlíků, slabá souvislost mezi vyrážkou a působením slunečního záření, neúplné vymizení vyrážky v zimě a přítomnost morfologických prvků v oblastech, které nejsou vystaveny slunečnímu záření, ji však odlišují od polymorfní fotodermatózy.

Léčba. Doporučuje se chránit pacienty před slunečním zářením, používat masti a další opalovací krémy. Doporučuje se vitamínová terapie (skupiny B, C, PP), antioxidanty (alfa-tokoferol), methionin, thionikol. Dobré výsledky dává užívání antipyretik (delagyl, 0,25 g jednou denně po dobu 5 dnů). Účinnost léčby zvyšuje užívání beta-karotenu spolu s xanthaxanthinem. Pro prevenci polymorfní fotodermatózy brzy na jaře a během remise se provádí PUVA terapie nebo fototerapie UVB paprsky, které dávají pozitivní výsledky. Použití preventivní PUVA terapie spolu s beta-karotenem zvyšuje účinnost léčby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]