Polymorfní fotodermatóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Polymorfní fotodermatóza klinicky kombinuje vlastnosti solárního pruriga a ekzému vznikajícího při vystavení slunci. Nemoc se obecně rozvíjí pod vlivem UVB, někdy i UVA paprsků. Termín "polymorfní fotodermatóza" v roce 1900 navrhl dánský dermatolog Rash. Pozoroval 2 pacienty, u nichž byly klinické projevy nemoci velmi podobné slunečnímu ekzému a slunečnímu prurigu. Někteří vědci však tyto nemoci považují za nezávislé.

Termín "polymorfní fotodermatóza" interpretují vědci různými způsoby. Například britská dermatologové pochopit tuto nemoc jako nemoc vyskytuje u malých dětí, které se objevují růžová, červená papuly polokulovitý tvar, který má pevnou konzistenci, která obsahuje na povrchu žluté bublině (vyrážky, umístěné na otevřených a uzavřených prostorech). Vyrážka v zimě je vystavena mírné regresi, ale nezmizí vůbec. Ve vědecké literatuře o Jižní Americe je zahrnuta polymorfní dermatóza v počtu dědičných onemocnění. Vyskytuje se hlavně u indických rodin (80% pacientů jsou dívky) a je vysoce citlivá na sluneční záření.

Patogeneze polymorfní fotodermatózy. Patogeneze onemocnění není zcela pochopena. Podle některých vědců má výskyt onemocnění velký význam pro porušování imunitního systému. Krev pacientů odhalila zvýšení celkového obsahu T-lymfocytů, což je zvýšení pokožky T-pomocníků ve srovnání s jinými buňkami. V krvi pacientů s obsahem B-lymfocytů a IgG-imunoglobulinů došlo k nárůstu a zvýšená neutrofilní senzitizace vzhledem k proteinu. Při vzniku nemoci má endokrinní a gastrointestinální systém velký význam. Současné působení výše uvedených faktorů a vysoká citlivost pacienta na sluneční světlo urychlují vznik onemocnění.

Symptomy polymorfní fotodermatózy. Nemoc se vyskytuje mezi 10 až 30 lety a nejčastěji u žen. Obvykle začíná v jarních měsících. Po 7-10 dnech po působení paprsků se objevují symptomy charakteristické pro toto onemocnění. Jedním z příznaků je vzhled otevřených oblastí kůže (obličeje, krku, rukou) prudkých nebo vezikulárních vyrážek doprovázených svěděním. Existuje konjunktivitida a cheilitida. Nemoc se vyskytuje sezónně, vyrážka se objeví v jarních a letních měsících, na podzim klesá. Papuly o velikosti 0,2-1 cm, růžové a červené, se nacházejí na erytematózní kůži. Při fixaci se tvoří desky. V důsledku silného svědění na kůži se vyskytují exkrece a hemoragické krusty. U 1/3 pacientů dochází k vyrážce z papulověkulózy, kožní kožní vyrážky a klinické projevy onemocnění se více podobají akutnímu ekzému.

Toto onemocnění je charakterizováno změnou papulární vyrážky s vesiklesií. Nicméně, v případě, že nemoc vrací a projevuje takovými morfologických prvků, jako je erytém, lichenoidní-pruriginous papuly, exkoriace, kůry, je možné diagnostikovat „solární prurigo“. Při delším průběhu onemocnění mohou být na kůži pozorovány povrchní dikigmentální jizvy. Jeden pacient může vidět oba prchavé a ekzematózní léze.

Současně může na pokožce pacienta vzniknout vyrážka a granulomatózní vyrážka. S progresí onemocnění se vyrážka může rozšířit do těch částí těla, kde sluneční paprsky nedosahují.

Při diagnostice a diferenciální diagnóze je důležité stanovit minimální dávku erytému, která je vysoká u polymorfní fotodermatózy.

Histopatologie. Morfologické změny nejsou specifické. Acanthóza, spongióza jsou detekovány v epidermis a v dermis - infiltrátu sestávající z leukocytů.

Diferenciální diagnostika. Dermatóza by měla být rozlišena od lupus erythematosus, erythropoietic protoporphyria, sarkoidózy, hydroa aestivalis.

Dědičná polymorfní fotodermatóza amerických indiánů popsala AR Birt, R. A. Davis v roce 1975. Nemoc se nachází mezi indiány v Americe; začíná v dětství. Poměr nemocných žen k mužům je 2: 1. Rodinné případy onemocnění jsou 75% a předpokládá se, že se přenáší dominantně dědictvím.

Dermatóza začíná v jarních měsících, vyrážka se nachází pouze v oblastech, které jsou vystaveny slunečnímu záření. U malých dětí probíhá onemocnění jako akutní ekzém na kůži obličeje a je často spojena s cheilitidou (začíná současně).

Epidemiologický průzkum amerických indiánů ukázal, že tato dermatóza může přispět k rozvoji onemocnění, jako je streptokoková pyoderma, post-streptokoková glomerulonefritida.

Hutchinson léto prurigo je klinický forma polymorfního fotodermatóza a velmi vzácné. Dermatóza začíná u dětí a dospívajících se objeví výbuch uzlíků, které jsou bubliny povrch. Vyrážka je sledován nejen v otevřených částech těla, ale také na kůži hýždí a nohou. V zimě morfologické prvky zcela nezmizí. Při provádění Fototest s UVB paprsky na 50% pacientů ukázala vznik nodulů pozorovaných v polymorfním fotodermatóza. Někteří dermatologové říkají, že v létě prurigo Hutchinson je forma hydroa aestivale, jiní ji přičíst polymorfní fotodermatóza. Nicméně, častý výskyt v mladém věku, na povrchu hlíz bublina prvků slabě vyjádřena souvislost mezi vyrážkou působením slunečního záření, neúplné zmizení erupcí v zimě, přítomnost morfologických prvků v oblastech, které nejsou vystaveny působení slunečního světla, odlišit jej od polymorfní fotodermatóza.

Léčba. Doporučuje se chránit pacienty před slunečním zářením, použitím mastí a jiných fotoprotektantů. Doporučujeme vitamíny (skupiny B, C, PP), antioxidanty (alfa-tokoferol), methionin, thionicol. Používání antiagregačních léčiv (delagil, jednou denně za 0,25 g po dobu 5 dnů) poskytuje dobré výsledky. Použití beta-karotenu spolu s xanthaxantinem zvyšuje účinnost léčby. Aby se zabránilo polymorfní fotodermatóze na počátku jara a během remise, byla provedena PUV terapie nebo fototerapie s UVB paprsky, které přinášejí pozitivní výsledky. Použití preventivní terapie PUVA spolu s betakarotenem zvyšuje účinnost léčby.

[1], [2], [3], [4], [5]