Bazenovy světelné neštovice: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Bazinovy neštovice poprvé popsal francouzský dermatolog Bazin v roce 1862.

Příčiny a patogeneze Bazinových neštovic. Základem onemocnění je zvláštní citlivost na sluneční světlo, ale jeho mechanismus je dosud neznámý. Podle některých autorů se neštovice přenášejí recesivní formou dědičností a v rodině se vyskytují v 15 % případů, jiní autoři se domnívají, že dědičná a familiární povaha tohoto onemocnění nebyla prokázána.

U pacientů s Bazinovými neštovicemi není metabolismus porfyrinů narušen a projevuje se pouze erytematózně-vezikulární vyrážkou. U některých pacientů je však metabolismus porfyrinů narušen a jeho klinický projev je podobný erytropoetické porfyrii, pozdní a klasifikované porfyrii.

Příznaky Bazinových neštovic. Onemocnění začíná u chlapců ve věku 2–5 let po těžké intoxikaci. Před objevením se vyrážky se pozorují obecné prodromální příznaky (snížená nebo nedostatek chuti k jídlu, zvracení, nevolnost, zimnice, svědění, úzkost atd.). Den po objevení se prodromálních příznaků se na exponovaných místech (nos, tváře, uši, vnější strana paží) objevují erytematózní skvrny velikosti ječmene, kulovité puchýře obsahující serózní tekutinu, která se poté zakalí. V centrální části puchýře se nachází prohlubeň a loupající se nekrotická krusta, jako u neštovic. Tato krusta je po 2–3 týdnech odmítnuta a na jejím místě se objeví napjatá bělavá jizva.

Tato jizva je velmi podobná jizvě po neštovicích. Puchýře jsou umístěny odděleně, ale mohou k sobě těsně přiléhat a mít tendenci splývat. V závažných případech onemocnění jsou postižena ústa, oči (zánět spojivek, keratitida, blefarospasmus, slzení, fotofobie) a sliznice nosu. U dospívajících se někdy vyskytuje mírná hydroa aestivalis Hutchinsonova nebo nejizvavná forma.

Onemocnění postupuje v jarních a letních měsících, na podzim vyrážka ubývá a v zimě úplně mizí.

Histopatologie: V epidermis jsou pozorovány četné puchýře a pod papilární dermis je pozorována cévní trombóza, nekróza a atrofie jizevnaté tkáně.

Diferenciální diagnóza: Toto onemocnění je třeba odlišit od planých neštovic, porfyrie cutanea tarda, erytropoetické porfyrie a nekrotického akné.

Léčba Bazinových neštovic je stejná jako u jiných fotodermatóz. Doporučují se antihistaminika, hyposenzibilizační a antipyretické látky, vitamínová terapie a kortikosteroidní masti. Prevence onemocnění se neliší od preventivních opatření u jiných fotodermatóz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]