Atrofická vaskulární poikilodermie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Poikiloderma vaskulární atrofická (syn.: poikiloderma Jacobi, atrophoderma erythematous reticularis Müller atd.) se klinicky projevuje kombinací atrofických změn kůže, de- a hyperpigmentace, skvrnitých nebo retikulárních krvácení a telangiektázií, které dávají pokožce zvláštní „strakatý“ vzhled. Nejvýznamnější změny jsou pozorovány na obličeji, krku, horní polovině trupu a končetinách, ale proces může být univerzální. Kůže je suchá, vrásčitá, šupinatá, vypadávají vlasy. Někdy se objevuje mírné svědění. U poikilodermy Civatte je postižena boční strana krku a horní část hrudníku. Poikiloderma způsobená rentgenovým zářením je omezena na místo ozáření.

Patomorfologie. Histologické změny v kůži u různých typů vaskulární poikilodermie jsou identické. V časném, erytematózním stádiu se v epidermis projevuje mírná atrofie s vyhlazováním epidermálních výrůstků a hydropická dystrofie buněk bazální vrstvy. V horní části dermis je poměrně hustý pásovitý infiltrát lymfocytů s příměsí histiocytů a melanofágů obsahujících velké množství pigmentu. Infiltrované buňky někdy pronikají epidermis. Kapiláry jsou rozšířené, kolagenní vlákna jsou oteklá, místy homogenizovaná. Mazové žlázy a vlasy chybí. V pozdním stádiu procesu je epidermis atrofická, bazální epitelové buňky jsou vakuolizované, zánětlivé infiltráty jsou nevýznamné, obsahují mnoho melanofágů. Podobné změny se vyskytují u sklerodermie, ale u druhé je dermis ztluštělá. U poikilodermie v kombinaci s mycosis fungoides odpovídají histologické změny v dermis obrazu mycosis fungoides. Na rozdíl od lupus erythematosus, který je doprovázen vakuolizací buněk bazální vrstvy, je infiltrát u vaskulární poikilodermy pásovitý a velmi povrchní.

Histogeneze. Existuje názor na nezávislost této formy kožní atrofie (idiopatická forma), ale většina autorů ji považuje za fázi nebo výsledek různých patologických stavů: dermatomyozitidy, lupus erythematodes, sklerodermie, lymfogranulomatózy, mycosis fungoides, parapsoriázy a dalších chronických dermatóz, včetně některých genodermatóz. Mohou se vyvinout pod vlivem fyzikálních faktorů - ionizujícího záření, nízkých a vysokých teplot, stejně jako chemických účinků produktů destilace ropy, léků, zejména těch obsahujících arsen. K rozvoji onemocnění přispívají také hormonální dysfunkce, malabsorpce a možná role aloimunitních reakcí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]