Elastóza perforující serpiginózní elastóza: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Elastóza perforans serpiginans (syn.: keratóza follicularis serpiginans dle Lutze, elastom intrapapilární perforans verruciformis dle Mieschera) je dědičné onemocnění pojivové tkáně nejasné etiologie, někdy kombinované s Černogubovovým-Ehlersovým-Danlosovým syndromem, elastickým pseudoxantomem, osteogenesis imperfecta a Marfanovým syndromem. Klinicky se projevuje přítomností tvarovaných ložisek, obvykle prstencových, sestávajících z rohovitých papul červenohnědé barvy s prohlubní uprostřed, po jejichž regresi zůstávají drobné atrofické jizvy. Vyrážka se nachází hlavně v týlní oblasti a na krku, ale může být i diseminovaná. Předpokládá se autozomálně dominantní typ dědičnosti. Vyskytují se sporadické případy. Onemocnění se může vyvinout při dlouhodobém užívání D-penicilaminu.

Patomorfologie. Je zaznamenán nárůst počtu a tloušťky elastických vláken, zejména v papilární vrstvě dermis. V epidermis - akantóza, fokální hyper- a parakeratóza. Ve středu papuly je hluboká invaginace epidermis, uzavírající se transepidermálním kanálem vyplněným ve spodní části elastickými vlákny, která se nacházejí i na povrchu epidermis. Kromě elastických vláken lze v kanálku pozorovat dystroficky alterované buňky s pyknotickými jádry. V dermis jsou kolem homogenních mas modifikovaných elastických vláken viditelné zánětlivé infiltráty lymfocytů, histiocyty s příměsí obrovských buněk cizích těles a také extravazáty erytrocytů.

Histogeneze procesu je spojena se změnami elastických vláken, která získávají antigenní vlastnosti. D. Tsambaos a H. Berger (1980) upozorňují na nárůst intraepidermálních makrofágů v epidermis a dermis, často v kontaktu s mononukleárními elementy. Depozice IgM, C3 a C4, které se nacházejí v dermis podél elastických vláken, může sloužit jako důkaz aktivace humorální imunity. Zároveň mohou změněná elastická vlákna sloužit jako cizí materiál, v reakci na jehož přítomnost se v dermis vyvine odpovídající reakce s uvolněním modifikovaných elastických vláken na povrch kůže, jako cizí těleso. JM Hitch a kol. (1959) se domnívají, že změny spočívají v proliferaci hrubých vláken, která mají vlastnosti elastických vláken a jsou vylučována epidermis. Také se předpokládá, že dochází spíše k elastoidní kolagenní dystrofii než k hyperplazii elastických vláken.