Perforující serpiginující elastóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 23.11.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Děrování elastózou serpiginiruyuschy (. Syn: folikulární keratóza serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforování verrutsiformnaya Miescher) - dědičné onemocnění pojivové tkáně neznámé etiologie, někdy v kombinaci s syndromem Chernogubova-Ehlers-Danlos syndrom, elastický pseudoxanthoma, osteogenesis imperfecta, Marfanův syndrom. Klinicky projevuje přítomnost tvarované komíny prstencová miska se skládá z dlaždicových papuly červenavě hnědé barvy s vybráním v centru, které zůstávají po regresní malých atrofické jizvy. Výpotek se nachází hlavně v oblasti krku a krku, ale může být také rozšířena. Předpokládá se autozomálně dominantní typ dědičnosti. Existují sporadické případy. Možný vývoj onemocnění při dlouhodobém užívání D-penicilaminu.
Pathomorfologie. Zvyšuje se počet a tloušťka elastických vláken, zejména v papilární vrstvě dermis. V epidermis - akantóza, fokální hyper- a parakeratóza. V centru papuly hluboké invaginaci epidermis, splývá s transepidermální kanálu naplněného v dolním segmentu elastických vláken, který se nachází na epidermis. Kromě elastických vláken lze v kanálu pozorovat dystroficky pozměněné buňky s pyknotickými jádry. V dermis kolem homogenní hmoty přetvořené elastická vlákna viditelné zánětlivé infiltráty lymfocytů, histiocyty dopované cizích těles obrovských buněk, a extravasates od erytrocytů.
Histogeneze procesu je spojena se změnami v elastických vláknech, která získají antigenní vlastnosti. D. Tsambaos a N. Berger (1980) upozorňují na zvýšení epidermis a dermis intraepiteliálních makrofágů, které jsou často v kontaktu s mononukleárními buňkami. Důkazem aktivace humorální imunity může být ukládání IgM, C3 a C4, které se nacházejí v dermis podél elastických vláken. Nicméně, modifikované elastická vlákna by mohla sloužit cizí materiál, jako odpověď na přítomnost v dermis odpovídající reakce se vyvíjí s povrchem uvolňovací na kůži, jako cizí těleso, přetvořené elastická vlákna. JM Hitch a kol. (1959) se domnívají, že změny spočívají v proliferaci hrubých vláken, které mají charakteristiku pružnosti a eliminují epidermis. Rovněž se předpokládá, že k degeneraci elastoidního kolagenu dochází spíše než k hyperplazii elastických vláken.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?