Mukokély vedlejších nosních dutin: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Mukokéla paranazálních dutin je unikátní retenční sakulární cysta jednoho paranazálního sinu, která vzniká v důsledku obliterace nosního vývodu a akumulace hlenu a hyalinních sekretů uvnitř sinu, stejně jako prvků epiteliální deskvamace.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie

Mukokéla vedlejších nosních dutin je vzácné onemocnění, které se vyskytuje jak u žen, tak u mužů, u mužů častěji v intervalu mezi 15 a 25 lety. Velmi vzácně se mukokéla vedlejších nosních dutin vyskytuje u osob mladších 10 let a po 45 letech. Nejčastěji je mukokéla vedlejších nosních dutin lokalizována ve frontálním sinu, poté v ethmoidálním labyrintu nebo na hranici mezi nimi, což často vede k pronikání „cysty“ do oční jamky a způsobuje exoftalmus – což vysvětluje její časté zjištění oftalmologem. Velmi vzácně je mukokéla lokalizována ve sfénoidních a maxilárních dutinách. Odontogenní cysty jsou však často lokalizovány v posledních dvou.

Příčiny sinusová mukokéla

Zřejmými příčinami mukokély vedlejších nosních dutin je obstrukce vývodných kanálků, která vzniká v důsledku zánětlivého procesu, vlivu osteomu nebo následků traumatu. Přispívajícími faktory mohou být různé anomálie ve vývoji obličejové kostry, včetně vedlejších nosních dutin. Absence drenážní funkce dutiny a hromadění hlenu a jeho produktů rozpadu v ní, absence kyslíkového prostředí, které je tak nezbytné pro normální fungování sliznice dutiny a jejích žlázových elementů, vede k tvorbě katabolitů s toxickými vlastnostmi, zvyšuje aktivitu osteoklastů a dráždí nervová zakončení VNS, což zvyšuje aktivitu slizničních žláz a způsobuje zvýšenou sekreci. Výsledný začarovaný kruh přispívá k rozvoji chronického aseptického zánětu mukokély a její infekce - k akutnímu empyému dutiny. Postupné hromadění odpadních produktů sliznice sinu a jejích žlázových elementů tak vede ke zvýšení tlaku na její sliznici a kostní stěny, jejich atrofii, ztenčení a vzniku eroze, kterou mukokéla proniká do sousedních dutin a anatomických útvarů.

Patogeneze

Patogeneze mukokély vedlejších nosních dutin. V patogenezi mukokély vedlejších nosních dutin různí autoři zvažovali různé „teorie“ jejího výskytu:

1. „Monoglandulární teorie“ vysvětluje výskyt mukokély zablokováním jedné slizniční žlázy, což má za následek její expanzi, proliferaci epiteliální vrstvy a tvorbu slizničního vaku;
2. „morfogenetická teorie“ se odvolává na vrozené narušení vývoje buněk ethmoidálního labyrintu, analogicky s odontogenními cystami;
3. „Teorie komprese“ upřednostňuje banální blokádu vylučovacích kanálků, tvorbu agresivního obsahu mukokély a aktivaci osteoklastů, což vede k destrukci kostí.

Patologická anatomie mukokély paranazálních dutin. Histologické studie ukázaly, že v důsledku vzniku mukokély se řasinkový cylindrický epitel transformuje na vícevrstvý plochý epitel, zbavený ciliárního aparátu. Když cystický útvar opustí sinus do okolních měkkých tkání, je jeho membrána na vnější straně pokryta vláknitou vrstvou. Obsah mukokély má viskózní želatinovitou konzistenci, je žlutobílé barvy, aseptický a bez zápachu. Kostní stěny atrofují a ztenčují se, nabývají vzhledu pergamenového papíru, poté se vstřebávají za vzniku defektu. V kostní tkáni převládají osteoklasty.

Symptomy sinusová mukokéla

Vývoj mukokély paranazálních dutin je velmi pomalý a prochází třemi obdobími:

1. latentní období;
2. období exteritorializace, tj. výstupu cysty za hranice sinu;
3. období komplikací.

Latentní období je zcela asymptomatické, bez jakýchkoli subjektivních nebo objektivních příznaků. Ve vzácných případech se objevuje periodická jednostranná rinorea, která je způsobena dočasným otevřením frontonasálního kanálu nebo pronikáním hlenu z cysty otvory, které spojují buňky ethmoidálního labyrintu s nosní dutinou. Pokud se cysta během tohoto období infikuje, klinický průběh nabývá běžných akutních hnisavých sinusitid.

Období exteritorializace je charakterizováno subjektivními a objektivními příznaky. Při frontální lokalizaci mukokély se nejčastěji vyskytují různé oční příznaky, protože při této lokalizaci v drtivé většině případů cysta prolabuje do očnice. V tomto případě si pacient i jeho okolí všimnou otoku v horní vnitřní oblasti očnice, po kterém se po určité době objeví diplopie, což naznačuje kompresní účinek mukokély na oční bulvu. Při šíření cysty k zadnímu pólu oční bulvy dochází k tlaku na zrakové nervy, což způsobuje snížení zrakové ostrosti a výskyt periferního skotomu tohoto oka. Při šíření cysty dopředu a dolů dochází k epiforě v důsledku dysfunkce slzných kanálků. S dalším rozvojem procesu se v důsledku komprese senzorických nervů prvního vegvi trojklanného nervu cystou objevuje neuralgická bolest, která může vyzařovat do očnice, horní čelisti a zubů odpovídající strany.

Vzniklý otok je na dotek hladký a hustý, vytváří dojem celku s kostí, která ho obklopuje. Při výrazném ztenčení kosti nad ním je možný jev krepitusu a pokud se v kosti vytvoří defekt, jeho okraje jsou nerovné, vroubkované a ohnuté směrem ven. Ve většině případů přední rhinoskopie neodhalí žádné změny. Někdy, při výrazném prolapsu cysty směrem dolů, lze v oblasti středního nosního průchodu pozorovat otok pokrytý normální sliznicí, který tlačí střední nosní skořápku směrem k nosní přepážce.

Období komplikací je charakterizováno různými sekundárními patologickými projevy.

Diagnostika sinusová mukokéla

Diagnózu v latentním období lze stanovit pouze náhodně při rentgenovém vyšetření lebky, provedeném z jiného důvodu. Změny v paranazálních dutinách zjištěné v tomto období většinou neposkytují přímé indikace přítomnosti mukokély; pouze zkušený radiolog může podezřívat přítomnost volumetrického procesu v sinu (nejčastěji v čelním sinu) na základě takových znaků, jako je jeho úplné zastínění nebo přítomnost zaobleného stínu, neobvykle velký sinus, ztenčení a zředění jeho stěn a posunutí intersinus septum za střední rovinu. Někdy jsou v tomto období kontury postiženého sinu rozmazané a nejasné. Někdy je zjištěn posun čelního sinu směrem dolů, do oblasti ethmoidálního labyrintu. Všechny tyto znaky však nemusí být brány v úvahu, pokud je účelem rentgenového vyšetření například obsah lebky, a mohou být interpretovány jako „individuální varianta normy“, zejména pokud jsou pozorovány jakékoli neurologické příznaky naznačující onemocnění mozku, které odvádějí pozornost lékaře od posouzení stavu nosní dutiny.

Během období exteritorializace mukokély se na základě výše popsaných příznaků může diagnóza „mukokély“ jevit pouze jako jedna z verzí existujícího onemocnění. Mezi dalšími verzemi není vyloučena přítomnost primární vrozené orbitální cysty, jako je dermoidní cysta, meningokéla, encefalokéla nebo nějaký novotvar. V tomto případě lze konečnou diagnózu (ne vždy!) stanovit pouze na základě rentgenového (CT, MRI) vyšetření.

V naprosté většině případů mukokély frontálního sinu dochází k destruktivním kostním změnám v supermediálním úhlu očnice a její horní stěně, které se radiograficky projevují přítomností homogenního, oválného stínu s hladkými konturami přesahujícími sinus, přerušením kontur očnice a destrukcí kosti (resorpcí kostní tkáně) v oblasti slzné kosti. Cysta může zároveň proniknout do předních buněk ethmoidálního labyrintu a ničením mediální části horní stěny maxilárního sinu proniknout do tohoto sinu.

Nejčastěji se však mukokéla ethmoidálního labyrintu rozšiřuje směrem k očnici, vtlačuje do ní papírovou destičku a ničí tuto kost. Lokalizace mukokély ve sfénoidním sinu nejčastěji svými klinickými projevy týkajícími se zrakových poruch simuluje nádor lebeční báze nebo ethmoidálního labyrintu, případně cystickou arachnoiditidu v oblasti optického chiasmatu. V tomto případě umožňuje důkladné rentgenové (včetně CT) vyšetření nebo MRI stanovení definitivní diagnózy mukokély. Radiologicky se mukokéla sfénoidního sinu projevuje zvětšením objemu sinu, přítomností homogenního stínu, ložisek resorpce a ztenčením stěn sinu, včetně intersinus septum.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí s osteomem v počáteční fázi exteritorializace mukokély, kdy je tato stále pokryta tenkou vrstvou změkčené kosti, vtlačenou do očnice, ethmoidálního labyrintu nebo maxilárního sinu. V této fázi je třeba mukokélu odlišit také od osteosarkomu, syfilitické osteoperiostitidy nebo gummy, primárně lokalizované v této oblasti. Během období exteritorializace mukokély se odlišuje od vrozené orbitální cysty, například od dermoidní cysty nebo mukokély a encefalokély, lokalizované na stejných místech, kde se mukokéla obvykle projevuje.

Meningokéla je charakterizována vyčníváním mozkových plen za hranice lebky, čímž vzniká herniovaný vak naplněný mozkomíšním mokem. Tento vak se poté postupně plní mozkovou hmotou a vzniká encefalokéla. Meningokéla se obvykle nachází ve střední linii a zabírá frontálně-interorbitální prostor, což ji odlišuje od mukokély frontálního sinu. Radiograficky se meningokéla zobrazuje jako stín nízké intenzity umístěný u kořene nosu. Mukokéla, která se objevuje bezprostředně po narození, s růstem deformuje kostní tkáně v oblasti frontálně-ethmoidea-nasální kosti, takže na rentgenových snímcích pořízených v supraorbito-frontální projekci je prostor mezi očnicemi zobrazen jako výrazně rozšířený. Vzhledem ke své lokalizaci mukokéla zakrývá supermediální obrysy očnice, deformuje její stěny a tlačí oční bulvu dopředu, dolů a do strany, čímž způsobuje exoftalmus a diplopii. Ve frontálně-nazální projekci se herniální otvor na rentgenovém snímku jeví jako výrazně rozšířená dehiscence s vyhlazenými konturami.

Komplikace mukokély se dělí na zánětlivé a mechanické. Při infekci mukokély se vytvoří pyokéla, která má za následek modifikaci rentgenového obrazu: dochází k výraznější destrukci kosti, což zvyšuje komplikace, které se vyskytly u předchozí neinfikované mukokély. Zánětlivý proces se navíc může rozšířit do přilehlých dutin a tkání a způsobit empyém.

V některých případech vede hnisání mukokély ke vzniku zevní píštěle, nejčastěji v oblasti horního vnitřního úhlu očnice. Pokud k erozi kosti dojde v oblasti zadní stěny čelního sinu, zánětlivý proces se šíří do přední lebeční jámy a způsobuje jednu nebo několik intrakraniálních komplikací najednou: extra- nebo subdurální absces, hnisavou meningitidu nebo meningoencefalitidu, mozkový absces nebo trombózu horního sagitálního nebo kavernózního sinu.

Mechanické komplikace jsou způsobeny tlakem mukokély, který vyvíjí na anatomické struktury, které jsou s ní v přímém kontaktu. Stlačení těchto struktur vede k jejich atrofii a degeneraci (tvorba erozí v kostní tkáni, degenerativně-dystrofické změny v paranazálních dutinách, zpustnutí cév s narušením výživy odpovídajících struktur, trigeminální neuralgie atd.) a neustálý tlak rostoucí mukokély na oční bulvu nebo slzné orgány vede k jejich posunutí, deformaci a dysfunkci (slzení, sekundární dakryocystitida, diplopie, epifora atd.). Jak uvádí V. Racovenu (1964), tyto mechanické komplikace často vedou k abscesu nebo flegmoně očnice, panoftalmitidě atd., nebo jsou jimi doprovázeny.

Léčba sinusová mukokéla

Léčba mukokély je pouze chirurgická. Obvykle se doporučuje provést RO frontálního sinu s kompletní kyretáží sliznice a odstraněním hlenové membrány, přičemž tento přístup je motivován obavou, že zbývající části sliznice a jejich žlázový aparát mohou vést k relapsu mukokély. Doporučuje se také vytvořit širokou drenáž sinu s nosní dutinou v místě obliterovaného frontonasálního kanálu. Jak však ukázaly zkušenosti řady domácích i zahraničních autorů, nadměrná radikalita chirurgického zákroku u mukokély frontálního sinu se neopravňuje. Stačí pouze odstranit sakulární cystickou formaci a vytvořit široké spojení sinu s nosní dutinou endonasální metodou, přičemž na jedné straně není nutná totální kyretáž sliznice sinu, na druhé straně je povinné endonasální otevření ethmoidálního labyrintu s drenáží a provzdušněním pooperační dutiny.

Pokud se mukokéla vyvíjí pouze v ethmoidálním labyrintu a prolabuje do nosní dutiny, aniž by pronikla do frontálního sinu a zejména do očnice, pak se omezují na otevření buněk ethmoidálního labyrintu přes bulla ethmoidalis s co nejširší extirpací buněk ethmoidálního labyrintu.

V případě mukokély sfénoidního sinu nebo maxilárního sinu se otevřou obvyklým způsobem, odstraní se hlenový vak s omezeným seškrábáním sliznice v místech, odkud mukokéla vychází, a vytvoří se stabilní drenážní otvor sinu.

V pooperačním období se sinus promývá 2–3 týdny antiseptickými roztoky endonazálně přes nově vytvořenou anastomózu. Pokud se objeví hnisavé komplikace, v závislosti na jejich lokalizaci, prevalenci a povaze klinického průběhu se provádí rozsáhlý chirurgický zákrok v souladu se zásadami hnisavé chirurgie.