Microphthalmos

Diagnóza mikrofatalmie se nastavuje, když délka přední a zadní osy oka je menší než normální a odpovídá 21 mm u dospělého a 19 mm u jednoletého dítěte.

Zraková ostrost v mikroftalmu závisí na jeho závažnosti a přítomnosti souběžné patologie. V některých případech může vidění odpovídat normálu, ale s drsnou patologií je výrazně snížena. Funkční prognóza mikroftalmie, aby se zabránilo chybám, musí být velmi opatrná a velikost oční bulvy není jediným kritériem.

[1], [2], [3], [4]

Izolovaný mikroftalmos

• Idiopatická.
• Dědičnost:
  • autozomálně dominantní;
  • autozomální recesivní;
  • X-linked.

Mikroftalmie v kombinaci s jinou patologií zraku

Obvykle jsou doprovázeny následujícími změnami.

1. Patologie vývoje dvou segmentů oční bulvy - Petersův syndrom (Peters), Reigerův syndrom atd.
2. Katarakta.
3. Trvalá hyperplasie sklivce (PGST).
4. Onemocnění sítnice - retinopatie nedonošených (RN), dysplazie a skládání sítnice atd.
5. A aniridium.
6. Colobomatous mikroftalmos. Přítomnost kolobomů není neobvyklá jak pro izolovaný mikroftalmus, tak pro jeho kombinace s běžnými nemocemi.

Mikroftalmie u nemocí obecně

1. Chrám Al-Gazaliho syndrom: mikroftalmos, aplasie kůže a sklerokornea při deleci Chr22.2-PTER.
2. Chromozomové syndromy. V převážné většině případů jsou doprovázeny Kolobary.
3. Mentální zaostává.
4. Makroskopie: rozštěp patra.
5. Malformace hlavy:
   • defekty středové linie mozku;
   • syndrom okulo-obličeje s embryonálním poškozením diferenciace;
   • čelní obličejová nosní dysplázie.
6. Dellemanův syndrom: papilomy, perforovaná pokožka uší, mentální retardace, hydrocefalus, cysty oběžné dráhy atd.
7. ektodermální dysplazie.
8. Intrauterinní infekce.
9. Toxický účinek na plod.

Michoththalmus v kombinaci s orbitální cysty

Microphthalmus (obvykle velmi výrazný) má v těchto případech obvykle kolobomatózní charakter a je doprovázen vývojem cyst na oběžné dráze. Vzrůstající objem způsobuje cysty opuch a transilinuci dolního víčka. Vzhledem k tomu, že cysty jsou spojeny s očnou koulí, jejich odstranění nese riziko poškození oka.

Cryptophthalmos

1. Plný cryptophthalmos. Výměna víček kůže, zatímco řasy a žlázy očních víček chybí. Dutina spojivku není tvořena.
2. Částečný kryptophthalmos. Lipové kolonie, fúze očních víček s rohovkou. Oko je zmenšené. Fraser syndrom (Fraser) - zahrnuje Cryptophthalmos, Syndaktylie, nos deformaci, špatný růst vlasů na bočních plochách čela a obvykle mentální retardace.

Fraserův syndrom. Neúplný kryptophthalmos levého oka. Oko je zmenšené. Neprůhlednost rohovky. Kolobom a částečná fúze horního víčka vlevo. Ipsilaterální deformita nosu. Charakteristika nízkého růstu vlasů na bočních čelních plochách

[5], [6], [7]

Nanophthalm

Nanophthalm je zvláštní forma mikroftalmu, která se vyznačuje poklesem velikosti oční bulvy, velkou tloušťkou sklerální kapsle a vysokým stupněm hypermetropie. Existuje tendence k rozvoji glaukomu s uzavřeným úhlem. Při provádění cavitární chirurgie u těchto pacientů se zvyšuje riziko prolapsu sklivce.

NanoPaft. Oči jsou zmenšeny. Patologický reflex fundusu je způsoben hypermetropií vysokého stupně. Přední komora je mělká (to není vidět na obrázku). Takové oči mají tendenci vyvinout glaukom s uzavíracím úhlem. Disk optického nervu se často deformuje, charakterizovaný ukládáním žlutého pigmentu ve foveolární oblasti lokalizované mezi foveolární zónou a diskem z optického nervu

Cyklopie

Stav, při kterém jsou obě oči tvořeny jako jeden orgán, aniž by došlo k samostatnému vývoji. Vize jsou obvykle velmi nízké. Onemocnění je doprovázeno těžkým poškozením mozku.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Mikroftalmická diagnostika

• Ověření zrakové ostrosti.
• Stanovení lomu.
• Elektrofyziologická studie pro hodnocení vizuální funkce.
• Obecné vyšetření k identifikaci souběžných malformací.
• Pacienti jsou vybraní kosmetické kontaktní čočky a doporučují používat speciální nástroje určené pro osoby s nízkým zrakem.

Mikroftalmus se souběžnou tvorbou cyst (levé oko). Anophthalmus (pravé oko). U dítěte při narození se diagnostikuje anophthalmos vpravo a vyjádřený kolobomatózní mikroftalmos v levé části. Bledý edém byl zpočátku zaměněn za vaskulární abnormalitu, ale přítomnost transiluminace pomohla detekovat souběžnou mikroftalmusovou cyst

Oboustranný mikroftalmos bez souběžných kolobomů, v dospělosti