Microphthalmos

Mikroftalmus se diagnostikuje, když je délka předozadní osy oční bulvy menší než normální a je 21 mm u dospělého a 19 mm u ročního dítěte.

Zraková ostrost u mikroftalmu závisí na jeho závažnosti a přítomnosti souběžné patologie. V některých případech může být zrak normální, ale u těžké patologie je výrazně snížen. Funkční prognóza u mikroftalmu by měla být mimořádně opatrná, aby se předešlo chybám, a velikost oční bulvy není jejím jediným kritériem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Izolovaný mikroftalmus

• Idiopatické.
• Dědičný:
  • autozomálně dominantní;
  • autozomálně recesivní;
  • X-vázaný.

Mikroftalmus v kombinaci s jinou patologií zrakového orgánu

Obvykle doprovázeno následujícími změnami.

1. Patologie vývoje dvou segmentů oční bulvy - Petersův syndrom, Reigerův syndrom atd.
2. Šedý zákal.
3. Perzistující hyperplazie sklivce (PVH).
4. Onemocnění sítnice - retinopatie nedonošených (ROP), dysplazie a skládání sítnice atd.
5. Aniridie.
6. Kolobomatózní mikroftalmus. Přítomnost kolobomů není neobvyklá jak u izolovaného mikroftalmu, tak i v kombinaci s obecnými onemocněními.

Mikroftalmus u obecných onemocnění

1. Temple Al-Gazaliho syndrom: mikroftalmus, kožní aplazie a sklerocornea při deleci Xp22.2-PTER.
2. Chromozomální syndromy. Ve velké většině případů jsou doprovázeny kolobomy.
3. Mentálně retardovaný.
4. Makrosomie: rozštěp patra.
5. Malformace hlavy:
   • defekty střední čáry mozku;
   • okulofaciální syndrom u poruchy embryonální diferenciace;
   • frontofacionasální dysplazie.
6. Dellemanův syndrom: papilomy, perforovaná kůže ušních boltců, mentální retardace, hydrocefalus, orbitální cysty atd.
7. Ektodermální dysplazie.
8. Intrauterinní infekce.
9. Toxický účinek na plod.

Mikroftalmus v kombinaci s orbitálními cystami

Mikroftalmus (obvykle velmi výrazný) má v takových případech obvykle kolobomatózní charakter a je doprovázen vývojem cyst v očnici. Cysty se zvětšují, způsobují otok a prosvícení dolního víčka. Vzhledem k tomu, že cysty jsou spojeny s oční bulvou, je jejich odstranění spojeno s rizikem poškození oka.

Kryptoftalmus

1. Kompletní kryptoftalmus. Nahrazení očních víček kůží, zatímco řasy a žlázy očních víček chybí. Spojivková dutina není vytvořena.
2. Parciální kryptoftalmus. Kolomy očních víček, srůsty očních víček s rohovkou. Oko je zmenšené. Fraserův syndrom - zahrnuje kryptoftalmus, syndaktylii, deformaci nosu, nízký růst ochlupení na bočních plochách čela a obvykle mentální retardaci.

Fraserův syndrom. Neúplný kryptoftalmus levého oka. Oko je zmenšené. Zakalení rohovky. Kolobom a částečné srůstání horního víčka vlevo. Ipsilaterální deformita nosu. Charakteristickým znakem je nízký růst ochlupení na bočních plochách čela.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nanoftalmus

Nanoftalmus je zvláštní forma mikroftalmu, charakterizovaná zmenšením velikosti oční bulvy, velkou tloušťkou sklerální kapsuly a vysokou hypermetropií. Existuje sklon k rozvoji glaukomu s uzavřeným úhlem. Při provádění břišních operací u těchto pacientů je zvýšené riziko prolapsu sklivce.

Nanoftalmie. Oči jsou zmenšené. Patologický reflex fundu je způsoben vysokou hypermetropií. Přední komora je mělká (na obrázku to není vidět). Takové oči jsou náchylné k rozvoji glaukomu s uzavřeným úhlem. Optický disk je často deformovaný, charakterizovaný ukládáním žlutého pigmentu ve foveolární oblasti, lokalizované mezi foveolární zónou a optickým diskem.

Kyklopie

Stav, kdy se obě oči tvoří jako jeden orgán, aniž by se vyvíjely odděleně. Zrak je obvykle velmi špatný. Nemoc je doprovázena těžkým poškozením mozku.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnóza mikroftalmu

• Test zrakové ostrosti.
• Definice lomu.
• Elektrofyziologické vyšetření k posouzení zrakových funkcí.
• Celkové vyšetření k identifikaci souvisejících vývojových vad.
• Pacientům jsou nasazeny kosmetické kontaktní čočky a doporučuje se používat speciální pomůcky určené pro osoby se slabým zrakem.

Mikroftalmus s přidruženou tvorbou cysty (levé oko). Anoftalmus (pravé oko). Dítěti byl při narození diagnostikován anoftalmus vpravo a výrazný kolobomatózní mikroftalmus vlevo. Namodralý edém byl zpočátku zaměněn za cévní anomálii, ale přítomnost transiluminace pomohla odhalit cystu spojenou s mikroftalmem.

Bilaterální mikroftalmus bez přidružených kolobomů v dospělosti