Onemocnění očnice u dětí

Orbitální onemocnění v dětství mohou být spojena s vývojovými poruchami, ale mohou být také získaná. Děti se získanou orbitální patologií obvykle trpí stížnostmi a příznaky charakteristickými pro růst tkání uvnitř očnice. Pacienti se obávají:

• snížené vidění;
• omezení pohyblivosti oční bulvy;
• bolest a projevy zánětlivého procesu;
• exoftalmus.

U dětí jsou orbitální onemocnění reprezentována především strukturální patologií (včetně cyst) a novotvary, zatímco u dospělých má orbitální patologie v 50 % případů zánětlivý původ a strukturální poruchy se vyskytují v méně než 20 % případů.

Při vyšetřování dítěte s orbitální patologií pečlivá anamnéza a adekvátní vyšetření významně usnadňují diferenciální diagnózu. Mezi důležité faktory patří věk, ve kterém se onemocnění poprvé projevilo, lokalizace patologického ložiska a délka trvání orbitálních problémů.

Oftalmologické vyšetření zahrnuje:

• test zrakové ostrosti;
• posouzení pohybů očí;
• exoftalmometrie;
• vyšetření štěrbinovou lampou;
• vyšetření stavu zornice (zvláštní pozornost je věnována aferentním pupilárním reakcím);
• refrakční studie u cykloplegie;
• vyšetření fundusu;
• celkové vyšetření (zvláště důležité v případech podezření na neurofibromatózu, juvenilní xantogranulom a histiocytózu z Langerhansových buněk).

Většina dětí s orbitální patologií vyžaduje neuroradiologické vyšetření, včetně:

• standardní rentgen;
• Rentgen paranazálních dutin;
• počítačová tomografie (CT);
• magnetická rezonance (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Zánětlivé procesy orbity

Zánětlivá onemocnění očnice u dětí lze rozdělit na nespecifická (dříve označovaná jako pseudotumory) a specifická, jako je sarkoidóza a Wegenerova granulomatóza. Jejich výskyt se zvyšuje ve druhé dekádě života, kdy se orbitální patologie u dětí začíná podobat orbitální patologii u dospělých.

Nespecifická zánětlivá onemocnění očnice

Jsou to akutní a subakutní zánětlivé procesy neznámé etiologie, jejichž klinické projevy závisí na lokalizaci zánětlivého ložiska:

1. Idiopatický zánět přední očnice. Nejčastější forma nespecifického zánětlivého procesu vyskytujícího se v dětství. Patologie je omezena na přední očnici a přilehlý povrch oční bulvy.

Mezi projevy patří:

• bolest;
• exoftalmus;
• otok očních víček;
• souběžná konjunktivitida;
• snížené vidění;
• souběžná přední a zadní uveitida.

2. Difúzní idiopatický zánět orbity. Klinicky se podobá zánětu přední orbity, ale obvykle je závažnější a je charakterizován:
   • výraznější omezení pohyblivosti oční bulvy;
   • výraznější snížení zrakové ostrosti způsobené dalším odchlípením sítnice nebo atrofií zrakového nervu;
   • difúzní zánětlivé změny v očnici.
3. Idiopatická orbitální myozitida. Toto zánětlivé onemocnění je charakterizováno:
   • bolest a omezená pohyblivost oční bulvy (obvykle dochází k paréze svalů zapojených do patologického procesu);
   • dvojité vidění;
   • ptóza;
   • otok očních víček;
   • chemóza spojivek;
   • v některých případech exoftalmus.

Neurologická zobrazovací vyšetření odhalují hypertrofii svalů a šlach, což odlišuje tuto poruchu od onemocnění orbity souvisejících se štítnou žlázou, u kterých šlachy nejsou zvětšené.

4. Idiopatický zánět slzné žlázy. Snadno diagnostikovaná forma zánětlivého procesu, která se projevuje;
   • bolest, otok a podráždění horního víčka;
   • ptóza a deformace horního víčka ve tvaru písmene „S“;
   • posunutí oční bulvy směrem dolů a mediálně;
   • chemóza spojivky v horním temporálním segmentu;
   • absence souběžné uveitidy.

Neurologická zobrazovací vyšetření odhalují ložisko zánětu lokalizované v slzné žláze, přičemž do procesu je často zapojen i přilehlý povrch oční bulvy.

Téměř všechny formy nespecifického zánětu orbity dobře reagují na steroidní terapii, ačkoli zánět přední orbity a difúzní zánět mohou vyžadovat delší léčbu než myozitida nebo idiopatický zánět slzných žláz.

Specifické záněty očnice

1. Wegenerova granulomatóza. Nekrotizující granulomatózní vaskulitida postihující primárně dýchací cesty a ledviny. U dětí vzácná.
2. Sarkoidóza. Granulomatózní zánětlivé onemocnění neznámé etiologie; může způsobit infiltraci zrakového nervu a extraokulárních svalů, uveitidu a hypertrofii slzné žlázy. Existují ojedinělé zprávy o výskytu této patologie v dospívání.
3. Orbitopatie štítné žlázy. Toto onemocnění je častou příčinou exoftalmu u starších dětí. Obecně je orbitopatie štítné žlázy u dětí mírnější než u dospělých. Proto se v dětství zřídka pozoruje optická neuropatie, závažná patologie rohovky a hrubé změny vnějších svalů oka.

Histiocytóza, patologie hematopoetického systému a lymfoproliferativní poruchy

Patologie orbity a orgánu vidění se vyskytuje ve třech formách histiocytózy.

1. Histiocytóza z Langerhansových buněk (histiocytóza X). Vzácné onemocnění charakterizované lokální proliferací patologicky změněných histiocytů v různých tkáních. Proces může zahrnovat:
   • kůže;
   • kosti;
   • slezina;
   • játra;
   • lymfatické uzliny;
   • plíce.

Zapojení zrakového orgánu do patologického procesu je běžné, přičemž jsou postiženy různé struktury oční bulvy, včetně:

• choroid - nejčastěji pozorován u dětí v prvním roce života;
• zrakový nerv, chiasma nebo zrakový trakt;
• III, IV, V a VI páry hlavových nervů;
• oběžná dráha - obvykle se do procesu zapojují parietální a čelní kosti, s tvorbou destruktivních ložisek.

V situacích ohrožujících ztrátu zraku se předepisuje depomedron, steroidy nebo radioterapie. Výběr léků závisí na tom, které tkáně jsou zapojeny do patologického procesu. Při izolovaném poškození jednoho tělesného systému (například kostry) je prognóza příznivá. Výhled se výrazně zhoršuje generalizovanými nebo viscerálními formami onemocnění. Úmrtnost dětí mladších dvou let (u kterých je obzvláště pravděpodobné, že se vyvine generalizované poškození) je 50-60 %. Úmrtnost je nižší u starších dětí.

2. Jiné formy histiocytózy.

Juvenilní xantogranulom je onemocnění neznámé etiologie, charakterizované patologickou proliferací. Patognomickým příznakem je poškození kůže. Zapojení zrakového orgánu do procesu je pozorováno u méně než 5 % pacientů a projevuje se poškozením duhovky, ciliárního tělesa a cévnatky. V typických případech má poškození duhovky vzhled nažloutlých nebo krémově zbarvených ložisek a je doprovázeno rizikem spontánního hyphému a sekundárního glaukomu. Účinné je celkové podávání steroidních léků. Zapojení očnice a epibulbárních tkání do zánětlivého procesu je vzácné.

3. Histiocytóza paranazálních dutin.

Histiocytóza paranazálních dutin je onemocnění neznámé etiologie, postihující především děti a mladé dospělé. Je charakterizována rozsáhlou bezbolestnou lymfadenopatií na krku a souvisejícími lézemi očnice, horních cest dýchacích, slinných žláz, kůže a kostry.

Měkké tkáně očnice jsou zapojeny do patologického procesu, aniž by byly ovlivněny její kostní stěny. V některých případech se vyvíjí progresivní exoftalmus a souběžná patologie zrakového nervu.

Předepisují se vysoké dávky steroidních léků, celková chemoterapie a radioterapie.

3. Leukémie.
4. Lymfom.