Metabolické poruchy s poškozením rohovky

U metabolických onemocnění může být do patologického procesu zapojena kterákoli z vrstev rohovky.

Epitelová patologie

Epitel rohovky může být obarven toxickými látkami nebo se zapojit do patologického procesu při některých metabolických poruchách.

• Chlorochin-difosfát a hydroxychlorsulfát - zákal ve tvaru prstence.
• Amiodaron - charakteristické kudrlinky, jemné bodové opacity.

Subepiteliální patologie

Jedná se o subepiteliální lineární opacity, které mají radiální směr a nacházejí se v horní polovině rohovky. Jsou častými průvodci enteropatické akrodermatitidy. Tyto změny se vyznačují vírovitým tvarem. Proces může být komplikován keratomalacií.

Mezi příznaky obecné patologie patří dystrofie nehtů, poruchy trávicího systému způsobující průjem a pomalý růst dítěte.

Jako terapeutické opatření je předepsána dieta obohacená zinkem.

Stroma

Cystinóza je charakterizována narušením transportní funkce lysozomů a ukládáním cysteinu v nich. Krystaly cysteinu, hromadící se v předních částech stromatu, způsobují ztluštění rohovky, poruchu její citlivosti, rozvoj povrchové tečkovité keratopatie a recidivujících erozí.

Mezi související patologie cystinózy patří vývojové zpoždění, onemocnění ledvin, depigmentace vlasů a kůže a pigmentová retinopatie. Cystinóza, která se vyskytuje v raném dětství, vede k selhání ledvin a předčasnému úmrtí. U dospělých se onemocnění nevyvíjí, postihuje ledviny a omezuje se na projevy na rohovce. Cystinóza, která se objevuje u dospívajících, se klinickými projevy podobá infantilní formě, ale bez vývojového zpoždění a kožních změn.

Cysteamin je vysoce účinný. V případě významné ztráty zraku je indikována penetrující keratoplastika.

Descemetova membrána

Wilsonova choroba je dědičná porucha metabolismu mědi. U této patologie je hladina transportního proteinu mědi v krevním séru snížena, ale v tkáních zvýšena. Patologický gen je zřejmě podobný genu Menkes a je lokalizován v zóně 3ql4.3. Porucha se často projevuje barvením Descemetovy membrány v periferii rohovky, obzvláště intenzivně ve 12. a 6. hodině.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Usazování krystalů v rohovce

K usazování krystalů v rohovce dochází za následujících podmínek:

1. cystinóza;
2. krystalická dystrofie rohovky (Schnyderova dystrofie);
3. deficit lecitin cholesterol acyltransferázy;
4. krystaly kyseliny močové;
5. granulární dystrofie a marginální dystrofie Biettiho;
6. mnohočetný myelom; monoklonální gamapatie;
7. ukládání vápníku;
8. syndrom ukládání krystalů rohovky, myopatie, nefropatie;
9. tyrozinemie typu II.

V raných stádiích onemocnění lze tento příznak zjistit pouze pomocí gonioskopie.

Související změny zahrnují:

• degenerace bazálních ganglií s výskytem třesu;
• choreoatetóza;
• změny v nervovém systému a psychice;
• barvení ledvinových tubulů s výskytem aminoacidurie;
• nodulární forma cirhózy.

Wilsonova choroba někdy způsobuje šedý zákal, který připomíná slunečnici (viz kapitola 14). Léčba penicilaminem není vždy účinná a může být nutná transplantace jater.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pásová keratopatie

Pásovitá keratopatie je výsledkem kalcifikace Bowmanovy membrány. Základní příčinou je obvykle chronický zánětlivý proces nebo systémové onemocnění. Vápníkové usazeniny jsou zpočátku lokalizovány v oční štěrbině.

Pásovitá keratopatie je častou komorbiditou systémových onemocnění, jako je sarkoidóza, onemocnění příštítných tělísek a mnohočetný myelom.

V mnoha případech je pásová keratopatie doprovodným jevem chronických zánětlivých procesů, jako je juvenilní revmatoidní artritida, Stillova choroba a sarkoidóza.

U této patologie jsou účinné instilace chelátových přípravků. V některých případech se v konečných stádiích oční fytidy vyvíjí pásovitá keratopatie.

Deficit lecitin cholesterol acyltransferázy

Onemocnění se dědí autozomálně recesivně. U homozygotních stavů a u předčasně narozených dětí se vyskytuje centrální měkký zákal rohovky a u heterozygotních stavů se tvoří arcus senilis. Mezi související systémová onemocnění patří selhání ledvin, anémie a hyperlipidemie.

[ 10 ], [ 11 ]

Oblouková degenerace rohovky

Lipoidní oblouky rohovky se vyvíjejí v důsledku ukládání fosfolipidů, lipoproteinů s nízkou hustotou a triglyceridů v periferních částech stromatu. Oblouk se častěji tvoří u mladých lidí a je spojen s následujícími onemocněními:

• familiární hypercholesterolemie (Friedericksonův syndrom, typ II);
• familiární hyperlipoproteinémie (typ III);
• patologické procesy spojené s onemocněními rohovky, jako je vernální keratopatie nebo herpes simplex.
• primární lipoidní degenerace rohovky.

K tvorbě oblouku může dojít i u zdravých jedinců s normální hladinou lipidů v plazmě.

[ 12 ]