Metabolické poruchy s postižením rohovky

U metabolických onemocnění může být některá z vrstev rohovky zapojena do patologického procesu.

Patologie epitelu

Epitel rohovky může být obarven toxickými látkami nebo může být zapleten do patologického procesu s některými metabolickými poruchami.

• Chlorochin difosfát a hydroxychlorsulfát jsou kruhovité opacity.
• Amiodaron - charakteristické kudrlinky, jemné bodavé zakalení.

Subepiteliální patologie

Jedná se o subepiteliální lineární opacity, které mají radiální směr a nacházejí se v horní polovině rohovky. Časté satelity enteropathické akrodermitidy. Tyto změny jsou charakterizovány tvarovitou formou. Proces může být komplikován keratomalací.

Symptomy obecné patologie zahrnují nehtovou dystrofii, poruchy zažívacího systému, které způsobují průjem a pomalý růst dítěte.

Jako terapeutické opatření je předepsána dieta obohacená zinkem.

Stroma

Při cystinóze dochází k narušení transportní funkce lysosomů a k deponování cysteinu v nich. Krystaly cysteinu, které se hromadí v předních úsecích stromy, způsobují zesílení rohovky, poruchu citlivosti, vývoj keratopatie povrchu a opakovanou erozi.

Doprovodná patologická cystinositida zahrnuje vývojové zpoždění, onemocnění ledvin, depigmentaci vlasů a kůže, pigmentovou retinopatiu. Vznikající v raném dětství, cystinóza vede k selhání ledvin a časné smrti. Rozvoj u dospělých neovlivňuje ledvinu a je omezen na projevy rohovky. Při debutování u adolescentů se cystinóza v klinických projevech podobá infantilní formě, ale bez zpoždění ve vývoji a změnách kůže.

Cysteamin je vysoce účinný. Při výrazném snížení vidění je indikována kontinuální keratoplastika.

Descemet Membrane

Wilsonova choroba (Wilsonova choroba) je dědičné onemocnění s poruchou metabolismu mědi. S touto patologií se hladina proteinu přenášejícího měď snižuje v séru, ale v tkáních se zvyšuje. Zdá se, že patologický gen je podobný genu Menkes a je lokalizován v zóně 3ql4.3. Porucha se často projevuje barvením Descemetovy membrány na okraji rohovky, zvláště intenzivně po 12 a 6 hodinách.

[1], [2], [3], [4], [5],

Ukládání krystalů do rohovky

Ukládání krystalů do rohovky probíhá za následujících podmínek:

1. cystitis;
2. krystalická degenerace rohovky (Schnyderova dystrofie);
3. nedostatek lecithin-cholesterol-acyltransferázy;
4. krystaly kyseliny močové;
5. granulární dystrofie a Breetiho dystrofie (Bietti);
6. mnohočetný myelom; monoklonální gamapatie;
7. ukládání vápníku;
8. syndrom depozice krystalů v rohovce, myopatie, nefropatie;
9. tyrosinemie typu II.

V raných stadiích onemocnění může být tento příznak zaveden pouze za pomoci gonioskopie.

Související změny zahrnují:

• degenerace bazálního ganglií s výskytem třesu;
• horeoatetos;
• změny v nervovém systému a psychice;
• barvení ledvinových tubulů s výskytem aminokyseliny;
• nodulární forma cirhózy.

Někdy s Wilsonovou nemocí se katarakty podobají slunečnicové květině (viz kapitola 14). Léčba penicilaminem nemusí vždy mít vliv, může být nutná transplantace jater.

[6], [7], [8], [9]

Lantus keratopatie

Lentoidní keratopatie je výsledkem impregnace membrány Bowman vápníkem. Primární příčinou je zpravidla chronický zánětlivý proces nebo systémová nemoc. Ukládání vápníku je zpočátku lokalizováno uvnitř oční mezery.

Lentoidní keratopatie je častým společníkem takových běžných poruch jako je sarkoidóza, paratyrooidní patologie a mnohočetný myelom.

V mnoha případech se satelitním band keratopatie chronické zánětlivé procesy, jako je juvenilní revmatoidní artritida, Still choroba (Still) a sarkoidózu.

S touto patologií jsou chelatovací přípravky účinné. V některých případech se keratopatie podobná pásce vyvíjí v terminálních fázích ftalisu oční bulvy.

Nedostatek lecitin-cholesterol-acyltransferázy

Nemoc je zděděn autozomálně recesivním typem. V homozygotních stavech a v předčasných intervalech dochází k centrální neprůhlednosti rohovky a v heterozygotním arcus senilis. Současné běžné nemoci zahrnují selhání ledvin, anémii a hyperlipidemii.

[10], [11]

Oblouková degenerace rohovky

Lipoidní oblouky rohovky se vyvíjejí v důsledku ukládání fosfolipidů, lipoproteinů s nízkou hustotou a triglyceridů v periferních částech stromy. Oblouk se častěji vytváří u mladých lidí a doprovází následující nemoci:

• familiární hypercholesterolemie (Friedericksonův syndrom, typ II);
• rodinná hyerlipoproteinemie (typ III);
• patologické procesy spojené s chorobami rohovky, jako je jarní keratopatie nebo herpes simplex.
• primární lipoidní degenerace rohovky.

Tvorba oblouku může nastat také u zdravých lidí s normální hladinou lipidů v krevní plazmě.

[12],