Mastocytóza (pigmentovaná kopřivka)

Mastocytóza (synonymum: pigmentová kopřivka) je onemocnění založené na hromadění žírných buněk v různých orgánech tkání, včetně kůže. Klinické projevy mastocytózy jsou způsobeny uvolňováním biologicky aktivních látek v degranulapii žírných buněk. Onemocnění je vzácné, vyskytuje se u mužů a žen stejně, často u dětí (75%).

[1], [2], [3]

Příčiny a patogeneze mastocytózy

Neexistuje jediný názor na původ pigmentové kopřivky. Považuje se za důsledek benigní nebo maligní proliferace histiocytů ve srovnání s histiocytózou, odkazovanou na skupinu nádorů hematopoetické a lymfoidní tkáně (WHO, 1980). Předpokládá se úloha růstového faktoru tukových buněk produkovaných fibroblasty a keratinocyty jiných cytokinů. Názory jsou vyjádřeny na zamezení povahy mastocytomu. Možná úloha genetických faktorů je indikována familiárními případy onemocnění. Neexistuje obecně uznávaná klasifikace. Obvykle se rozlišují formy kůže, systémové a maligní (leukémie tukové buňky).

Při vývoji mastocytózy hrají důležitou roli labrocyty (žírné buňky, žírné buňky). V lézi je pozorována proliferace mastocytů. Následně pod vlivem imunitních (imunitních komplexů, protilátek) a neimunitních (léky, teplo, chlad, tření, tlak, UV paprsky, emocionální stres, jídlo atd.) Aktivátory, degranulace žírných buněk a uvolňování histaminu, peptidázy a heparinu. Pod vlivem těchto biologicky aktivních látek dochází ke zvýšení propustnosti cév, expanzi kapilár, venulí a terminálních arteriol, což vede ke snížení tlaku, snížení velkých krevních cév, stimulaci sekrece žaludku atd.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopatologická mastocytóza

Zvláštní zbarvení prvků mastocytózy kůže je způsobeno zvýšením epidermis počtu melanocytů a depozicí významného množství pigmentu v jeho nižších řadách, což lze zřejmě vysvětlit komplexním mezibuněčným vztahem mezi melanocyty a žírnými buňkami.

[9], [10],

Patomorfologická mastocytóza

V závislosti na klinickém obraze se histopatologie kůže u tohoto onemocnění liší. V makula-papulární a teleangiektické formě jsou tkáňové bazofily umístěny hlavně v horní třetině dermis kolem kapilár. Je jich málo a diagnóza může být provedena teprve po barvení toluidinovou modří. Metachromatický nátěr v barvách růžovo-fialové.

Když nodulární nebo plakové tkáňové tkáně bazofily tvoří velké shluky typu nádoru, infiltrují celou dermis a dokonce i podkožní vrstvu.

Buňky obvykle mají kvádr, méně často - vřetenovitá forma; jejich cytoplazma je masivní, zozinofilní.

V difuzní mastocytóze v horní části dermis jsou husté páskové proliferace z tkáňových bazofilů se zaoblenými nebo oválnými jádry a jasně definovanou cytoplazmou. Tkáňové basofily s pigmentovou kopřivkou se vyznačují komplexním složením sacharidové složky, která zahrnuje heparin, sial-obsahující a neutrální mukopolysacharidy, takže jsou barveny toluidinovou modří při pH 2,7 a dávají CHIC-pozitivní reakci.

U všech popsaných forem pigmentové urtikárie, s výjimkou tedeangiektatických, lze mezi tkáňovými bazofily nalézt eosinofilní granulocyty.

Když jsou formy pigmentové kopřivky, doprovázené tvorbou bublin nebo bublin, umístěny subepidermálně a ve starých prvcích v důsledku regenerace epidermy, intraepilermálně. Blistry obsahují tkáňové bazofily a eozinofilní granuloiitis. Pigmentace v tomto onemocnění je způsobena zvýšením množství pigmentu v buňkách bazální vrstvy epidermy, méně často přítomností melanofágů v horní části dermis.

[11], [12], [13], [14]

Symptomy mastocytózy

Existují dvě formy mastocytózy: kůže a systémová. Kožní forma je rozdělena na generalizovanou kožní (kopřivku kopírovanou, perzistentní tečkovanou teleangiektázii, difuzní mastocytózu) a mastocytom (nádor, obvykle jednoduchý).

Pigmentovaná kopřivka je nejčastější formou mastocytózy kůže. Při nástupu onemocnění, často u dětí, se objevují svědění růžově červených skvrn, které se časem proměňují v puchýře. Po puchýři zanechávají trvalé zbarvení hnědavohnědé barvy. U dospělých začíná onemocnění tvorbou hyperpigmentovaných skvrn nebo papuly. Skvrny a papuly jsou ploché, do průměru 0,5 cm, mají zaoblený tvar, ostré hrany a hladký povrch bez známek odlupování. Jsou umístěny na kůži těla, je málo, mají světle šedou nebo růžově hnědou barvu. V průběhu času se papuly šíří do ostatních částí kůže (horní a dolní končetiny, obličej), mají kulovitý tvar, tmavě hnědou nebo tmavě hnědou barvu, někdy s růžovo-červeným odstínem. Často je proces pozastaven, zůstane po mnoho let, v budoucnu může postupovat s rozvojem erythrodermy, ovlivňovat vnitřní orgány, které končí smrtí.

Pigmentová kopřivka u dětí je benigní. Onemocnění začíná výskytem svědění urtikariálních erupcí, které se během několika let transformují na papulární elementy. Na počátku onemocnění se mohou objevovat puchýře (puchýřky) na zdánlivě zdravé kůži nebo na skvrnách a papulech, které se liší opuchem a výrazným růžově červeným odstínem. Klinicky, pigmentovaná kopřivka u dětí má výraznou exsudativní složku. Někdy prvky zmizí bez stopy. Důležitý je fenomén vznícení nebo fenomén Darya-Unna: při tření prsty, špachtlí nebo jehlou se prvky nabobtnají, zesílí se růžově červené zbarvení a svědění kůže. Zhoršení je zaznamenáno po tření, tlaku, tepelných postupech (horké lázně, izolace).

Forma kůže může projevit bodovitě papulární, bulózní erupce, difuzní, včetně erytrodermních, teleangiektatických změn, a také velmi vzácně ve formě izolovaného fokusu - mastocytomu. Nejčastěji se vyskytují drobnokrevné a papulární vyrážky, které se šíří hlavně v dětství. Jsou umístěny hlavně na těle, o něco méně často na končetinách, vzácně na obličeji, mají kulaté nebo oválné obrysy, červenohnědou barvu. Po tření získají prvky urtikovitý charakter. Současně mohou být nodulární útvary, obvykle ne četné, s intenzivnější pigmentací. Vyluhování může sloučit, tvořit plak a difuzní léze, ve vzácných případech se stává pachidermálním charakterem s výraznou difuzní infiltrací kůže.

Trvalá skvrnitá teleangiektotická forma se vyskytuje u dospělých, podobá se pihám navenek, na pigmentovaném pozadí jsou vidět malé teleangiektázie.

Pro difuzní mastocytózu je charakteristická ztluštění kůže, která má testovatuyu konzistenci, nažloutlý odstín a připomíná obraz pseudoxyanthomů. Dochází k prohloubení záhybů kůže. Foci jsou často lokalizovány v axilárních dutinách, třísložkových záhybech. Na povrchu lézí se mohou objevit praskliny, vředy.

Také jsou popsány cystické a atrofické formy: bubliny jsou napjaté, s průhledným nebo hemoragickým obsahem, v nich chybí akantolytické buňky, Nikolskyho příznak je negativní.

Křehká mastocytóza se vyskytuje převážně u novorozenců a dětí v prvních 21 letech života.

Klinicky se rozlišují tři typy nodulární mastocytózy: xanthelasmoidní, multi-nodulární a uzlíkovitě konfluentní.

Xanthelasmoidní odrůdy se vyznačují izolovanými nebo seskupenými plochými uzlinami nebo uzlovými prvky o průměru až 1,5 cm, oválnými, s ostrými hranicemi. Tyto prvky mají hustou strukturu, hladký nebo pomerančovitý povrch podobný slupce a světle žlutou nebo nažloutlou barvu, která je činí podobnými xanthelasmas a xanthomas.

V případě multinodulární mastocytózy jsou po celé kůži rozptýleny více hemisférických hustých vázaných prvků s hladkým povrchem, které mají průměr 0,5-1,0 cm, růžové, červené nebo nažloutlé.

Nodulární konfluentní odrůda je tvořena jako výsledek fúze nodulárních prvků do velkých konglomerátů umístěných ve velkých záhybech.

Když je nodulární mastocytóza, bez ohledu na její odrůdy, fenomén Daria-Unna špatně exprimován nebo není detekován. Urtikarový dermografismus je stanoven u většiny pacientů. Charakteristickým subjektivním symptomem je svědění kůže.

Při systémové mastocytóze jsou postiženy vnitřní orgány. Onemocnění se projevuje formou leukémie žírných buněk (maligní forma mastocytózy).

Erytrodermická forma, která je také vzácná, se u dospělých, na rozdíl od dětí, vyskytuje bez bublinových reakcí.

Za potenciálně systémová onemocnění jsou považovány difuzně infiltrační, gelově anestetické a erytrodermické formy mastocytózy.

U dětí v dětství nebo v raném dětství se vyvíjí bulózní mastocytóza. Bubliny mohou být na povrchu makulopapulárních vyrážek nebo ložisek plaků, někdy jsou jediným kožním projevem onemocnění (vrozené bulózní mastocytoe), které je považováno za prognosticky méně příznivé.

Solitární mastocytom má vzhled malého nádoru podobného útvaru nebo několik těsně umístěných uzlíků, na jejichž povrchu je u dětí tvorba puchýřů charakteristická. Prognóza této varianty urtikárie je nejpříznivější. Ve většině případů se pigmentová kopřivka, která se vyvíjela v dětství, nezávisle vrací do období puberty. V průměru jsou systémové léze pozorovány u 10% pacientů, zejména u mastocytózy u dospělých.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diferenciální diagnostika pigmentové kopřivky

Pigmentovaná urtikárie by měla být odlišena od kopřivky s pigmentací, vyrážkami, kožní retikulózou, pigmentovaným névem, histocytózou-X, xantomatózou.

[20], [21],

Léčba mastocytózy

Léčba mastocytózy (pigmentová kopřivka) je symptomatická. Doporučujeme antihistaminika. Při běžném kožním procesu a těžkém průběhu dermatózy, glukokortikosteroidy, PUVA terapii se používají cytostatika (prosidin). Externí použití kortikosteroidní masti.