Léčba sexuální dysfunkce

Léčba vrozené patologie sexuálního vývoje se skládá z několika aspektů. Hlavním problémem je stanovení pohlaví pacienta odpovídající jeho biologickým a funkčním údajům s přihlédnutím k prognóze možnosti sexuální aktivity.

Při odpovídající podlaze zaostávající genitálie, nepřítomnosti nebo chirurgické odstranění pohlavních žláz, jakož i v poruch růstového hormonu, je nutné provést korekci tváření blíží normální fenotyp a zajišťovala běžnou úroveň pohlavních hormonů.

Chirurgická korekce podlahy umožňuje tvorbu zevního genitálu, v závislosti na zvolené pohlaví (feminizovaný maskulinizaci nebo rekonstrukce), stejně jako otázka osudu pohlavních žláz (jejich odstranění, odstranění břišní dutiny či sestupu varlat do šourku). Ve volbách mužského pacienta s testikulární dysgenezí rudimentární odstranění dělohy z našeho pohledu, ne nutně, protože v budoucnu jeho přítomnost nedává žádné komplikace. Někteří pacienti se syndromem neúplné maskulinizace a testikulární feminizace potřebují vytvořit umělou vagínu.

Volba pohlaví, stejně jako u všech případů hermaphroditismu, závisí na stupni maskulinizace vnějších genitálií a schopnosti androgeny produkovat varlata. V souvislosti se snížením citlivosti na androgeny v tkáni, substituční terapie androgenem ne vždy dává požadovaný účinek. Chirurgickou korekci v samčích směrech usnadňuje skutečnost, že varlata jsou nejčastěji extrabordní, takže není třeba laparotomie. Biopsie obou varlat je nezbytná nejen pro onkologické indikace, ale také pro předvídání jejich funkčních schopností.

Chirurgická korekce ve směru ženské vagíny komplikuje funkčního postižení: kromě plastů feminizujícími ze zevního genitálu a odstranění varlat, ve většině případů je nutné provést operaci na vytvoření umělé vagíny. Práce posledních let ukázaly opodstatnění jednostupňových nápravných chirurgických opatření v dětství. Použitím metody sigmoidální colpopoiesis prokázali svou účinnost nejen z pozice funkčních možností pro sexuální život v budoucnu, ale také z enormního detonologického významu úplné včasné korekce.

Taktika ve vztahu k sementem k pubertě jsou sjednocená: pokud nejsou žádné změny nádoru, jejich ventrofixace je provedena. V pubertálních varlatach může docházet k nežádoucí androgenní aktivitě, což způsobuje hrubnutí hlasu, hirsutismus. Pak jsou odstraněny z podkoží břicha, kde byly fixovány.

Hormonální korekce při výběru ženského směru vývoje je substituční, ale liší se od vrozené patologie sexuálního vývoje s uloženými deriváty derivátů Müllera. Vzhledem k nepřítomnosti dělohy je menstruační funkce nenahraditelná, takže není zapotřebí cyklického zavádění ženských pohlavních hormonů; jsou podávány nepřetržitě, denně po celou dobu odpovídající plodnému věku. Jedná se o vývoj ženských sekundárních sexuálních charakteristik, doplňujících chirurgickou rehabilitaci.

Hormonální léčba pacientů s ženským pohlavním stykem

Při ageneze nebo v případech, kdy testikulární formy Hermafroditismus zvolen ženského pohlaví a varlata, které mají být odstraněny pro onkologické indikace, nebo aby se zabránilo nežádoucímu androgenizace, existuje potřeba terapie ženské hormonální léky. Léčba je náhradou (doplňuje nedostatek endogenního estrogenu). Proto od pubertačního věku trvá léčba po celou dobu odpovídající rodokmenu. Cílem léčby ženskými pohlavními hormony je podpořit správnou tvorbu ženského fenotypu, vývoj ženských sekundárních sexuálních charakteristik a genitálních orgánů a zabránit manifestaci kastračního syndromu. U pacientů bez pohlavních hormonů od pubertálního věku se obsah gonadotropinů prudce zvyšuje, což odráží stav přetížení hypotalamo-hypofyzárního systému. Důkazem přiměřenosti substituční léčby léky ženských pohlavních hormonů je snížení hladiny gonadotropinů v krvi na normální.

Pacienti přijatí na základě pozorování dopubertatnogo věku estrogen terapie se doporučuje začít dříve než po dobu, která odpovídá fyziologické puberty, s přihlédnutím k růstu dítěte a stupeň kostní věkový rozdíl od skutečné. Když je vysoký a ostrý nevyřízených kostního věku (který je více často pozorován u syndromu „čisté“ gonadální ageneze a eunuchoidní formě neúplné maskulinizaci) mají začít estrogeny od 11-12 let. To podporuje rychlejší zrání kostry a zabraňuje rozvoji a subgigantizma eunuchoidní tělesné proporce. V krátké postavy ( „terneroidnye“ forma), a malý retardace kostní věk skutečné zpracování je žádoucí začít od 14-16 let, aby se uzavírací „růstové zóny“ došlo k co možná nejpozději.

Jelikož je léčba prováděna po dlouhou dobu, je vhodné předepisovat orální přípravky. Pouze v těch případech, kdy z jakéhokoli důvodu, jejich použití je nežádoucí (špatná přenositelnost, nízké účinnosti) je třeba se uchýlit k parenterální aplikaci estrogenní působení depotní přípravky (estradiol-dipropionát, estradiol benzoát, atd. P.). Obvykle mají tendenci napodobovat postupné zvyšování jejich hladiny v pubertálním období pomocí estrogenní terapie. Léčba může začít buď z cyklické (intermitentní) systému, nebo nepřetržitě prvního až indukované menstruaci. Kontinuální typ počáteční léčba estrogenem dáváme přednost, jako obvykle v této souvislosti existuje menstrualnopodobnye krovootdeleniya, že podle našeho názoru odráží jejich vlastní hypothalamic cyklů. „Nastavení“ na identifikované vlastní cyklus, další zpracování se může provádět v cyklického vzoru s 5. Do 26. Cyklu. Je přirozené, že podoba menstruace indukovaného možné pouze u pacientů s uloženými Mullerian deriváty, tj. E. V ageneze syndromu gonadální dysgeneze a varlata. U ostatních pacientů není zapotřebí přejít na tuto schéma terapie.

Biogormonalnoe terapie estrogeny a gestageny provádí později, když vývoj provádějících subjektů estrogenu „cíle“ (prsu, vnější a vnitřní genitálu) se stává dostatečné a simulované přírodní dvoufázové cykly. S ohledem na psychiku pacientů, kteří jsou nuceni léčit po mnoho let, by měl být režim co nejvíce zjednodušený. Nejlepších výsledků poskytuje náhradní terapie biogormonalnymi estrogen-progestin léky běžně používané u zdravých žen, pro antikoncepci (infekundin, bisekurin, non-ovlon a m. P.). Obsah estrogenu v nich postačuje k vyvolání indukované menstruace a dalšího vývoje sekundárních sexuálních charakteristik. Gestagenní složka zabraňuje patologickým projevům relativní hyperestrogenie (hyperplastické procesy v endometriu a mléčné žlázy).

Dobré účinky jsme pozorovali z kombinace syntetických estrogenů s 12,5% roztok oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulárně v den 17 indukovanou smyčky. Věříme, že silně kontraindikováno přestávky substituční léčba ženských pohlavních hormonů u pacientů s gonadální agenezí a po kastraci: odstranění hormonální terapie bezprostředně vede ke zvýšení syndromu hypofyzární gonadotropní Typ aktivity postcastration a přispívá k jeho vlastní endokrinnoobmennyh a cévních chorob. Vysoká hladina gonadotropinů může stimulovat výskyt metastáz gonadálních nádorů. Ve stejné době, estrogenová náhradní terapie pro ageneze pohlavních žláz a kastrace na rozdíl od použití těchto hormonů při skladování vaječníky (např., Jako antikoncepce nebo menopauzálních poruch) nemá za následek riziko vzniku endometria nebo rakoviny prsu, jako dávka estrogenu léků se nesčítají s endogenními estrogeny a nedávají vysokou saturaci těla těmito hormony.

S nedostatečným rozvojem stydké ochlupení v některých případech odůvodněných dodatečným podáváním androgenů, jako je methyltestosteronu (5-10 mg sublinguálně za 3-4 měsíce se 5. Až 26. Cyklu simulovaných estrogenních drog). Se zachovanou citlivostí na androgeny během tohoto období se vyskytují uspokojivé sexuální chloupky, ačkoliv může být výskyt mléčných žláz inhibován. Naše pozorování této skupiny trvají asi 30 let. Zahrnuje několik stovek pacientů s různými formami pre-ovariální nepřítomnosti vaječníků a post-state států.

Získané výsledky poskytují základ pro mluvit o vysoké účinnosti principu náhradní terapie, kterou jsme si vybrali přípravky ženských pohlavních hormonů. Zpravidla se dosáhne úplné feminizace fenotypu: vyloučí se vegetativní poruchy charakteristické pro kastraci; Inferiority komplex kvůli nedostatku sexuálního vývoje zmizí; může pacient vytvořit rodinu.

Kontraindikace k substituční terapii u těchto skupin pacientů jsou velmi omezené: jedná se o individuální nesnášenlivost a závažné onemocnění jater.

Po odstranění gonád o gonocytomu neexistují žádné kontraindikace k postoperační substituční terapii ženských pohlavních hormonů. Naopak, tyto podmínky jsou základem pro zvýšené léčení, protože gonádové nádory jsou hormonálně závislé a zvýšená gonadotropní aktivita po kastraci je nežádoucí.

Komplikace hormonální substituční terapie byly omezeny na individuální nesnášenlivost k léčivu, která vyžadovala jeho náhradu nebo přechod k parenterálnímu podávání estrogenů. Byly vzácné případy relativní hyperestrogenizace (mastopatie, prodloužená menoragie). Připojení gestagenů zpravidla eliminovalo tyto jevy.

Hormonální terapie pacientů s mužským pohlavním stykem. Pokud se u pacientů s různými formami hermafroditismus je volen samce a vývoj mužských sekundárních pohlavních znaků pomalé či nedostatečné, zaostává „kostního věku“ skutečná, je zde nebezpečí tvorby evnuhoidizma a porušování podle typu kastrace syndromu existují stížnosti na sexuální slabosti, je třeba se uchýlit k léčba androgenními léky.

Naproti tomu u pacientů s gonadální dysgenezí s vnitřním fenotypu třeba neustále estrogenové substituční léčby v důsledku nedostatku pohlavních žláz, mužské pohlaví, zpravidla, zvolený v případech, kdy je důvod předpokládat přítomnost androgenní aktivity vlastních varlat. Terapie u těchto pacientů není pouze substitutivní. Někdy je nutné stimulovat funkci vlastních gonad gonadotropiny. Je třeba mít na paměti, že nadměrná aktivita androgenu může způsobit nežádoucí potlačení endogenního gonadotropní aktivity, a v důsledku toho ke ztrátě funkce a bez vadných varlata. Proto je lepší minimalizovat minimální dávky androgenů u pacientů a zavádět je s přerušovanými kursy. V některých případech je střídání léčby androgeny a přípravky gonadotropinů opodstatněné. Podle literatury a našich pozorování, lidského choriogonadotropinu, stimuluje nejen buňky leydigovy, ale také zvyšuje citlivost tkaney- „cíle“ pro působení androgenu. Avšak velké dávky gonadotropinů mohou přispět k rozvoji hyalinózy semenných kanálků.

Přibližné schémata hormonální léčby.

• Kontinuální substituční léčba (se ženským fenotypem):
  • a) synestrol při 0,001 g (1 tableta) denně po dobu 3-6 až 12 měsíců;
  • b) mikrofolin-forte v dávce 0,05 mg (1 tableta) denně;
  • c) mikrofollin forte 0,05 mg (1 tableta) denně nepřetržitě, 12,5% roztok oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulární injekce každých 10 dnů po dobu 3-6 měsíců (v případě pacientů, mastitidy, které nemají mullerian odvozené struktury) .
• Cyklická substituční terapie (se ženským fenotypem):
  • a) mikrofolinu forte v dávce 0,05 mg (1 tableta) denně od 1. Do 20. Dne každého měsíce nebo od 5. Do 26. Dne cyklu;
  • b) mikrofolin-forte v dávce 0,05 mg (1 tableta) denně od 1. Do 15. Dne každého měsíce nebo od 5. Do 20. Dne cyklu, přičemž se připraví na 0,01 g (1 tableta) 3 jednou za den sublinguálně od 16. Do 21. Dne nebo od 21. Do 26. Dne cyklu;
  • c) infekundin (bisekurin, non-vellon apod.) 1 tableta denně od 1. Do 21. Dne každého měsíce nebo od 5. Do 26. Dne cyklu;
  • g) infekundin (bisekurin, non-ovlon) 1 tableta denně 1. Až 21. Den každého měsíce, nebo 5-ti až 26-denního cyklu, 12,5% roztok oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulárně 16. Den infekčního podávání;
  • e) methyltestosteron 0,005 g 1-2krát denně od 1. Do 21. Dne nebo od 5. Do 26. Dne cyklu po dobu 3-4 měsíců pod jazykem (pro vývoj sekundárních vlasů).
• Androgenace (s fenotypem mužského pohlaví):
  • a) methyltestosteronu 0,005-0,01 g 2-3krát denně sublinguálně po dobu 1 měsíce. Přestávky mezi kurzy - 2-4 týdny;
  • b) chorionický gonadotropin (choriogonin) 500-1500 ED intramuskulárně 2-3krát týdně, pro průběh 10-20 injekcí, za rok 2-3 kursy;
  • c) Sustanon 250 (Omnadren-250) 1 ml intramuskulárně jednou měsíčně, neustále (se závažným selháním varlat jako náhradní terapií);
  • d) 10% roztok testanu na 1 ml intramuskulárně jednou za 10-15 dní trvale (substituční léčba).

Klinické vyšetření pacientů s vrozenou patologií pohlavního vývoje je nezbytnou podmínkou léčby. Ve věku přijetí může být návštěva lékaře nejvýše jednou za rok. Zvláštní význam dispenzárního pozorování je dosaženo v prepubertátu a pubertu, kdy nastává otázka hormonální korekce tělesného a sexuálního vývoje. Od věku 7-8 let je nutná každoroční radiografie zápěstí s radiokarpálními klouby k posouzení dynamiky zrání kostry. S významným zpožděním ve stáří kostí ze skutečné hormonální terapie by měla začít dříve. Zvláštní význam má dynamika kostního věku u pacientů s retardací růstu, které dostávají anabolické nebo sexuální léky: rychlé zrání kostry vyžaduje snížení dávky nebo přerušení léčby. Na pozadí užívání pohlavních hormonů v pubertálním věku by pacienti měli být vyšetřováni nejméně 3-4krát ročně, po pubertu a dospělosti 2-3krát ročně.

Důležitou roli při dispenzárním pozorování hraje psychologické a sexuologické pozorování. Tito pacienti sotva tolerují změnu lékaře, komunikaci s dalšími specialisty. Důležitý je pro ně důvěryhodný kontakt s trvalým lékařem. Je třeba zdůraznit potřebu dodržovat přísné lékařské tajemství diagnózy: nedobrovolné zveřejnění může vést k vážným excesům ze strany pacientů až po sebevražedné činy.

Klinické sledování by mělo být prováděno endokrinologem za účasti gynekologa, urology a psychoneurologisty.

Počasí příznivé pro život, na sociální přizpůsobení se určí podle přesnosti výběru podle pohlaví (s podmínkami intersex) přiměřenost náhrady a / nebo stimulaci hormonální substituční terapie, která poskytuje odpovídající vývoj zvoleného pohlaví fenotypu, schopnost přizpůsobit se společnosti, normální sexuální život a manželství. Prognóza pro stimulaci fertility u drtivé většiny pacientů je nepříznivá. Pacienti, kteří si udržují plodnost, jsou výjimečnými výjimkami.

Neschopnost pacientů s vrozenou patologií sexuálního vývoje je nepochybně omezena v souvislosti s absolutní nebo relativní nedostatečností anabolického účinku pohlavních hormonů. Při systematickém odpovídajícím ošetření se zlepšuje. Jeho významnější omezení jsou někdy pozorována u chromozomálních onemocnění, syndromů Shereshevského-Turnerova a Klinefelterového syndromu, což je "obrat" forma syndromu testikulární dysgenesy. Někteří tito pacienti mají vady nejenom somatický, ale i duševní, což vyžaduje výběr speciality odpovídající jejich schopnostem. Kázeň, pečlivost a svědomitost charakteristická pro většinu těchto pacientů však zpravidla zajišťují jejich adaptaci na práci. Pouze jednotliví pacienti v souvislosti se zvláštnostmi duševního stavu je třeba převést na zdravotní postižení.