Juvenilní polyfibromatóza prstů Rýna: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 20.11.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příčiny a patogeneze juvenilní polyfibromatózy prsů na Rýně nebyly zcela zavedeny. Předpokládá se, že dermatóza má autosomální dominantní typ dědičnosti.
Symptomy juvenilní polyfibromatózy prstů Rýna. Charakteristický vývoj dermatózy od narození nebo v prvních měsících života s tvorbou vláknitých nodulárních růstů v interfalangeálních oblastech prstů a chodidel. Vláknité formace (nádory) kulaté, zřídka hemisferické, růžové, masité nebo normální barvy kůže, jedno nebo více, různých velikostí. Nádory mají lesklý povrch, hustá konzistence a palpace jsou bezbolestné. Juvenilní polyfibromatóza prsů Rýna může vést k deformacím a kontrakcí prstů a prstů. Jsou popsány případy kombinace juvenilní polyfibromatózy prstů s jinými dědičnými dermatózami.
Histopatologie. V dermis a podkožní tkáni jsou nodulární formace, skládající se z buněk řady fibroplastických vláken a velkého množství kolagenových vláken. V cytoplazmě myofibroblastů se určují jednotlivé nebo více kulaté formy malých inkluzí.
Léčba juvenilní polyfibromatózy prstů Rýna. Doporučená chirurgická excizie, kortikosteroidní masť pro okluzivní obvaz. S pokročilým průběhem je perorální neotigazon účinný.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?