Lékařský expert článku
Nové publikace
Juvenilní polyfibromatóza Rayneových prstů: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příčiny a patogeneze juvenilní polyfibromatózy prstů Rayne nebyly plně objasněny. Předpokládá se, že dermatóza má autozomálně dominantní typ dědičnosti.
Příznaky juvenilní polyfibromatózy prstů Rayne. Vývoj dermatózy je charakteristický od narození nebo v prvních měsících života tvorbou vláknitých nodulárních výrůstků v interfalangeálních oblastech prstů na rukou a nohou. Vláknité útvary (nádory) jsou kulaté, vzácně polokulovité, narůžovělé, tělové nebo barvy normální kůže, jednotlivé nebo vícečetné, různých velikostí. Nádory mají lesklý povrch, hustou konzistenci a při palpaci jsou bezbolestné. Juvenilní polyfibromatóza prstů Rayne může vést k deformacím a kontrakturám prstů na rukou a nohou. Byly popsány případy kombinace juvenilní polyfibromatózy prstů s jinými hereditárními dermatózami.
Histopatologie. V dermis a podkožní tkáni se nacházejí nodulární útvary sestávající z fibroplastických buněk a velkého množství kolagenních vláken. V cytoplazmě myofibroblastů se určují jednotlivé nebo vícečetné malé kulaté inkluze.
Léčba juvenilní polyfibromatózy prstů dle Rayne. Doporučuje se chirurgická excize, kortikosteroidní masti pod okluzivním obvazem. S progresí procesu je účinné perorální podávání neotigazonu.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?