Angiomatóza dědičné familiární hemoragické: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Angiomatóza, dědičná rodina hemoragická
Synonyma: dědičná hemoragická telangiectasie, choroba Osler-Rendu-Weber)
Poprvé Rendu (1896) pozoroval pacienta kombinací více telangiectasií s nazálním krvácením. Osier (1901), který analyzoval několik případů, identifikoval dědičnou hemoragickou telangiectasii v nezávislém syndromu.
Příčiny a patogeneze. Angiomatóza je dědičná rodina hemoragická - autosomální dominantní nemoc. V literatuře existuje několik zpráv o tom, že onemocnění bylo zjištěno několik generací. Podle většiny vědců je onemocnění založeno na geneticky determinované vrozené slabosti mezenchymu. Studie prokázaly vadu svalové a elastické vrstvy nádob.
Příznaky hemoragické angiomatózy dědičné rodiny. Dědičná hemoragická angiomatóza rodina je vzácná; nemocní muži i ženy. V mnoha případech, nástup onemocnění projevuje v dětství nebo dospívání se krvácení z nosu. Na první pohled (regionu lícními kostmi, nosoretních záhyby, čelo, brada), uši a sliznic (ústa, nos, hltan, zažívacího traktu, mozku, plic, močového měchýře, a jiní.) Objeví teleangiektázie, pavoukovců, cévní névy a malá velikost tvorba angiomopodobnye z špendlíkové hlavičky a 1 cm v průměru. Na sliznici žaludku a střev prvků náchylných ke krvácení, anémii nebo smrt.
Většina pacientů vyvinout splenomegalie, hepatomegalie, srdeční nedostatečnost, encefalopatie, a další. Laboratorní parametry (krevní srážlivost, počet krevních destiček, doba krvácení, retrakce krevní sraženiny) často zůstávají v normálním hodnotám.
Prognóza je závažná kvůli nebezpečí těžkého krvácení, které postupuje s věkem.
Histopatologie. V horní části dermis (mukózní membrána) - více sálavých dilatací kapilárních cév, v nichž je rozložena elastická architektonika.
Diferenciální diagnostika. Angiomatóza, hereditární hemoragická rodina, by měla být odlišena od telangiectasie u hemofilie, Fabryho choroby, cirhózy, trombocytopenické purpury.
Léčba angiomatózy dědičných rodinných hemoragických je symptomatická.
[Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?