Izolovaná stenóza plicní tepny: příznaky, diagnostika, léčba

Izolovaná stenóza plicní tepny tvoří 6 až 8 % všech vrozených srdečních vad. Nejčastěji se zúžení nachází v oblasti chlopní plicní tepny a je reprezentováno bránicí s centrálním nebo excentrickým otvorem o průměru 1 až 10 mm.

V důsledku zúžení se mezi pravou komorou a plicní tepnou vytváří tlakový gradient. Tlak v pravé komoře se zvyšuje, dochází k insuficienci trikuspidální chlopně, rozvíjí se selhání pravé komory se zvětšenými játry a narůstajícím otokem. Pokud je oválné okénko otevřené, může jím krev pod vysokým tlakem protékat. V tomto případě dochází k difúzní cyanóze.

Při vyšetření je srdeční oblast vizuálně nezměněna, hranice relativní srdeční tuposti jsou mírně rozšířené. Systolický šelest je slyšet ve druhém až třetím mezižebří vlevo.

[ 1 ]

Jak rozpoznat izolovanou stenózu plicní tepny?

EKG odhaluje odchylku elektrické osy srdce doprava, známky přetížení pravé komory, často neúplný blok pravého Hisova raménka a známky přetížení pravé síně.

Rentgenově je plicní vzor ochuzený; velikost srdce závisí na velikosti pravolevého zkratu (pokud je přítomen) a na přetížení srdečních dutin.

Nejvýraznějším echokardiografickým příznakem srdeční vady je zvětšení pravé komory a ztluštění mezikomorové přepážky. Dále je odhalena porucha otevírání plicní chlopně, jejíž ztluštělé cípy se během systoly obloukovitě vyboulí do rozšířeného plicního kmene. Dopplerovská echokardiografie ukazuje turbulentní průtok krve na chlopni, přítomnost tlakového gradientu.

Srdeční katetrizace a angiokardiografie jsou indikovány pouze v případech balonkové valvuloplastiky.

Diferenciální diagnóza by měla být provedena především s defektem síňového septa, protože systolický šelest ve druhém mezižeberním prostoru vlevo je v obou případech způsoben zúžením výtokového traktu pravé komory.

Léčba izolované stenózy plicní tepny

Léčba léky je neúčinná. U novorozenců lze k udržení plicního průtoku krve použít prostaglandiny. Chirurgická léčba zahrnuje transluminální balonkovou valvuloplastiku. Zákrok lze provést v jakémkoli věku a také opakovaně. Operace na otevřeném srdci je indikována u těžké dysplazie chlopně a infundibulární stenózy vyžadující korekci.