Idiopatická progresivní atrofie kůže

Idiopatická progresivní atrofie kůže (synonyma: chronická atrofická akrodermatitida, chronická atrofická akrodermatitida Herkeheimer-Hartmanna, Pickova erytromyelie) je onemocnění, které představuje chronickou pomalu progresivní difúzní atrofii kůže, zejména extenzorového povrchu končetin, vyvíjející se v pozdním stádiu boreliózy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny idiopatická progresivní atrofie kůže.

Mnoho dermatologů navrhuje infekční teorii vzniku idiopatické progresivní kožní atrofie. Účinnost penicilinu, rozvoj onemocnění po kousnutí klíštětem a pozitivní očkování patologickým materiálem od pacientů zdravým lidem potvrzují infekční povahu dermatózy.

Původcem je spirocheta rodu Borrelia. Detekce protilátek (hlavně IgG, méně často IgM) proti původci chronického migrujícího erytému u pacientů s akrodermatitidou posloužila jako základ pro závěr o shodnosti těchto onemocnění. Je však možné, že tato dvě onemocnění jsou způsobena různými, ale příbuznými spirochetami. Heterogenitu kmenů naznačují B. Wilske a kol. (1985). Atrofický proces může začít několik let po kousnutí klíštětem, původce nadále přetrvává v kůži ve stádiu atrofických změn.

[ 4 ], [ 5 ]

Rizikové faktory

Mezi spouštěcí faktory může patřit hypotermie, trauma, endokrinní a mikrocirkulační poruchy.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneze

Histologicky první stadium odhaluje ztenčení a otok epidermis, vazodilataci, perivaskulární infiltraci lymfocytů a histocytů, plazmatických buněk, v horní části dermis - páskovité, někdy oddělené od epidermis zónou nezměněné pojivové tkáně. Ve stadiu atrofie se pozoruje ztenčení všech vrstev kůže, atrofie vlasových folikulů, mazových žláz nebo jejich absence, destrukce nebo vymizení elastických a kolagenních vláken.

Patomorfologie

V rané fázi procesu se pozoruje zánětlivá reakce, která se projevuje výskytem pásovitého infiltrátu v blízkosti epidermis, odděleného od ní úzkým pruhem nezměněného kolagenu, a v hlubších částech dermis se tvoří perivaskulární infiltráty, sestávající z lymfocytů a histiocytů. Poté se objevují atrofické změny, projevující se atrofií epidermis a vyhlazováním jejích epidermálních výrůstků, ztenčením dermis, otokem s uvolňováním kolagenních vláken se snížením jejich počtu a ložiskovými, převážně perivaskulárními, zánětlivými infiltráty. Později se pozoruje prudké ztenčení dermis, která zabírá pouze 1/2 nebo 1/3 tloušťky normální kůže, je smíšena s tukovou tkání. Vlasové folikuly jsou prudce atrofické nebo chybí, potní žlázy se do atrofického procesu zapojují mnohem později. Cévy jsou zpravidla rozšířené, zejména v hlubších částech dermis, jejich stěny jsou ztluštěné, v povrchových částech dermis je počet cév prudce snížen, objevují se známky jejich obliterace. Podkožní tuková vrstva také podléhá atrofii.

V oblastech zhutnění jsou kolagenní vlákna ztluštěná a homogenizovaná, jako u sklerodermie, a ve fibrotických uzlících jsou hyalinizována.

Toto onemocnění se odlišuje od raného stádia atrofických pruhů kůže (striae distensae). V druhém případě se však pozorují charakteristické změny elastických vláken: jejich vymizení a slabé zbarvení podle Weigertovy metody. Histologické změny v ložiskách fibrózního ztluštění dermis je obtížné odlišit od sklerodermie.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomy idiopatická progresivní atrofie kůže.

Klinicky se rozlišují počáteční (zánětlivá) a pozdní (atrofická a sklerotická) stadia. Časnými klinickými projevy jsou otok, středně modročervený erytém a mírná infiltrace kůže. Na kůži končetin lze pozorovat pásovitý erytém. Postupně, během několika týdnů nebo měsíců, zánětlivý proces ustupuje a začíná stádium atrofických změn. Kůže se stává tenčí, suchou, vrásčitou, ztrácí elasticitu a připomíná zmačkaný hedvábný papír (Pospelovův příznak). Skrz ztenčenou kůži jsou viditelné cévy; viditelné jsou i šlachy s výraznými atrofickými změnami. Možné je mírné olupování, skvrnitá nebo difúzní hyperpigmentace střídající se s oblastmi depigmentace. Snížení mazu a pocení, vypadávání vlasů. Na periferii ložisek lze pozorovat atrofické změny, které se klinickým obrazem podobají anetodermii. Během tohoto období se mohou vyvinout hrotovitá nebo fokální sklerodermii podobná zhutnění. Lineární zhutnění se obvykle nachází podél loketní a holenní kosti, fokální zhutnění se nacházejí v blízkosti kloubů, na hřbetu chodidel. Mezi komplikace může patřit kalcifikaci, amyloidóza, kožní lymfoplazie, ulcerace, dlaždicobuněčný karcinom, kontraktury způsobené perivaskulárními fibrotickými a páskovitými zhutněními a změny kostí.

Rozlišují se následující stádia onemocnění: počáteční, zánětlivé, atrofické a sklerotické. U mnoha pacientů se onemocnění vyvíjí bez povšimnutí, protože prodromální subjektivní pocity nejsou zaznamenány. V prvním stádiu se na extenzorových plochách, zejména na trupu a vzácně na obličeji, objevuje otok a zarudnutí kůže s nejasnými hranicemi. Červené léze s narůžovělým nebo modravým odstínem mohou být difúzní nebo ložiskové. Postupem času se vyvíjí těstovitá infiltrace. Někdy není hmatatelná. Léze rostou po obvodu a tvoří pruhy s mírným olupováním na jejich povrchu.

Postupem času (v průběhu několika týdnů nebo měsíců léčby) dochází k druhé fázi - atrofickým změnám. V oblastech infiltrace se kůže stává ochablou, ztenčenou, postrádá elasticitu a suchou. S postupem onemocnění se po obvodu léze objevuje okraj hyperémie, lze pozorovat atrofii svalů a šlach. V důsledku narušení kožní trofiky se snižuje pocení a vypadávají vlasy.

U 50 % pacientů je pozorováno třetí – sklerotické stádium onemocnění. V tomto případě se v místě atrofických změn vyvíjejí pásovité nebo fokální sklerodermické zhutnění (pseudosklerodermická ložiska). Na rozdíl od sklerodermie mají ložiska zánětlivou barvu se nažloutlým odstínem a na jejich povrchu jsou viditelné průsvitné cévy.

U některých pacientů se může objevit periferní neuritida, svalová slabost, změny v kloubech, srdci, lymfadenopatie, zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR), hyperglobulinémie a někdy i kryoglobulinémie.

[ 12 ], [ 13 ]

Diferenciální diagnostika

V počáteční fázi se onemocnění odlišuje od erysipelu, erytromelalgie, akrocyanózy a ve druhé a třetí fázi od sklerodermie, lichen sclerosus a idiopatické Pasini-Pieriniho atrofie.

Léčba idiopatická progresivní atrofie kůže.

Penicilin se předepisuje v dávce 1 000 000–4 000 000 IU denně, celková tonika. Zevně se na atrofické oblasti aplikují prostředky zlepšující trofiku tkání, změkčující a vitaminizované krémy.