Idiocy

Extrémní míra mentální retardace je idiocie. Používá se pro zmírnění příznaků patogenní, tj, hormonální, antiinfekční a symptomatická léčba (neuroleptika, trankvilizéry, nootropika).

Zvažte patogenezi a etiologii onemocnění, její typy a rozsah poruch, metody diagnostiky, léčby a prevence.

Epidemiologie

Převládání demence není dobře pochopeno. Podle Světové zdravotnické organizace je zaznamenáno přibližně 3-5% případů těžké mentální retardace. Velké procento patologie lze vysledovat v oblastech postižených ekopatogenními faktory.

Epidemiologie patologické poruchy naznačuje, že nejčastěji se u mužů vyskytuje onemocnění ve srovnání s ženským pohlavím. Tento poměr se pozoruje s mírným stupněm oligofrenie. V těžké formě, tj. Idiotě, neexistuje významný rozdíl mezi ženami a muži.

K dnešnímu dni bylo zjištěno více než 300 patologických podmínek, což může vést k idiotě. Může být jak endogenní, tak dědičné faktory a exogenní vnější faktory. Zvláštní pozornost je věnována rodinné historii. Riziko dítěte s patologií v rodině s dvěma oligofrekvencemi je 42% a v případech porušení pouze jednoho rodiče 20%. Endogenní formy jsou spojeny s genovými mutacemi a chromozomálními aberacemi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Příčiny idiocy

Mentální poruchy se vyskytují u pacientů různého věku. Pokud se však onemocnění projeví od raného věku, pak to znamená jednu z forem idiocie.

Příčiny poruchy souvisejí s faktory, jako jsou:

1. Různé genetické onemocnění (Downův syndrom, Praderův-Williův syndrom, Angelmanův syndrom) související s narušením chromozomů a strukturou genů, známkami fyzické retardace.
2. Škodlivé faktory ovlivňující ženský organismus během těhotenství a nepříznivé ovlivnění vývoje plodu:
   • Ionizující záření.
   • Různé chemické látky (domácí toxiny, drogy, jedy, alkohol).
   • Infekční nemoci (zarděnka, infekce cytomegaloviru, toxoplazmóza, syfilis).
   • Nedostatek jódu, který je nezbytný pro normální vývoj nervového systému.
   • Podvýživa nebo podvýživa (nedostatek vitamínů a minerálů patologicky ovlivňuje vývoj plodu).
3. Trauma mozku dítěte, porodní poranění (intrakraniální krvácení, stlačení hlavy dítěte s porodními kleštěmi), asfyxie.
4. Nedostatek jódu ve stravě dítěte v raném věku (od narození do 3-4 let).

[7], [8], [9],

Rizikové faktory

Vývoj jakékoli choroby je spojen s určitými okolnostmi nebo látkami (dědičnými, infekčními, virovými, bakteriálními). Rizikovými faktory pro demenci jsou řada socio-hygienických stresorů. To znamená, že zdraví těhotné ženy v době narození, přítomnost chronických a akutních onemocnění, genetické patologie, pracovní rizika, umělé krmení a dokonce i materiální blaho mohou mít vliv na zdraví dítěte.

Riziko rozvoje mentálních abnormalit a dalších patologií se významně zvyšuje, pokud žena během těhotenství nezanechala špatné návyky. Kouření, alkoholismus, drogová závislost negativně ovlivňují vývoj plodu v době, kdy je jeho tělo položeno. Děti narozené těmto matkám jsou náchylné k různým nemocem. Nejčastěji se jedná o respirační, endokrinní a kardiovaskulární onemocnění, vrozené patologie. Předčasné těhotenství je dalším faktorem, který zvyšuje možnost dítěte s vadami. Takové děti mohou z jejich vrstevníků zaostávat ve svém intelektuálním a fyzickém vývoji.

[10], [11],

Patogeneze

Mechanismus původu idiocie je spojen s narušením metabolismu lipidů a enchymnóz, které vedou k ukládání galliumididového lipidu do centrálního nervového systému. U zdravých lidí se gangliosid nachází v šedé hmotě mozku. Má složitou strukturu, obsahuje hodně kyselin, glukózu, sacharózu a galaktózu. Patogeneze vychází z chronogenního faktoru, tj. Ontogeneze a léze vyvinutého mozku pod vlivem různých patogenních faktorů.

Asi 75% oligofrenií (mírná fáze idiocie) se vyvine kvůli nitroděložním lézí. Za přítomnosti rodinné anamnézy je pozorována porucha v práci nervového systému, která vede k morfologickým změnám v mozku. Takové změny mohou způsobit malou velikost a váhu mozku, zpoždění v diferenciaci konvolucí a brázd, nedostatečné rozvinutí čelních laloků.

Bez ohledu na závažnost duševních poruch mají podobný klinický obraz. Především je to úplné nedostatečné rozvíjení psychiky, problémy s abstraktním myšlením, impulzivnost, nedostatek nezávislosti, sugescibility, nedostatečné rozvíjení emocí a problémy s intelektuálním vývojem.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptomy idiocy

Idiocie je nejsilnější stupeň oligofrenie. Je charakterizována vrozenými nebo získanými v raném věku patologie duševního vývoje, které se zvyšují s věkem a zvyšují se. Nemoc se rodí sama od prvních dnů života dítěte a projevuje se jako ostrý zpožď v psychomotorickém vývoji. Pacienti nevědí, jak mluvit a nevyjadřují duševní činnost, nejsou schopni zvládnout primitivní dovednosti.

Neexistuje emoční pozadí, pacienti nerozpozná ani nejbližší lidi. Patologický stav je diagnostikován na základě časné historie a hodnocení psychické funkce těla.

Lidé s vážným stupněm duševních poruch jsou spravidla zařazováni mezi zdravé. Z prvních měsíců života dítěte lze poznat známky idiotství. První věc, která označuje nemoci, je porušení struktury vnitřních orgánů. Pacienti od raného věku zaostávají za vývojem, začínají pozdvihnout hlavu, sedí a chodí. Dokonce i když se naučil pohybovat se, je nedostatek přátelských pohybů končetin.

Výraz tváře je zpravidla nesmyslný, někdy se objevuje odstín radosti nebo hněvu. Obličej nafouklý, tlustý jazyk, nepříjemná řeč. Pacienti publikují neobvyklé zvuky a slabiky, opakují je non-stop. Pokud je onemocnění hluboké, sníží se všechny typy citlivosti, včetně bolesti. Lidé nerozlišují mezi horkou a chladnou, jedlou a nepoživatelnou.

Idiocie je charakterizována převahou instinktálního života, pro pacienta je laskavost a otevřená tvrdohlavá masturbace. Velmi často existují známky ohniskové neuralgie. Někteří pacienti jsou ovládáni letargií a apatií, zatímco jiní mají rozčilené a rozzlobené vypuknutí. Děti s patologií se nemohou naučit a se souhlasem rodičů zůstanou ve specializovaných institucích. Dokonce i v poměrně dospělém věku nejsou pacienti s hlubokou mentální retardací schopni sloužit samému sobě, takže potřebují neustálý dohled a péči.

[20], [21], [22], [23],

První znaky

Symptomy mentální retardace se objevují i v raném věku. První známky závisejí na takových faktorech, jako je: systémové poškození intelektu, organické difúzní léze mozkové kůry, závažnost a nevratnost odchylek. Není-li přítomen alespoň jeden z těchto faktorů, znamená to dysontogenezi, tj. Problémy s duševním zdravím a nikoli mentální retardací.

První příznaky onemocnění:

• Nedostatečná nebo snížená reakce na ostatní.
• Omezené emoce, které se projevují jako pocity nespokojenosti nebo potěšení.
• Neexistuje smysluplná činnost a samoobsluha.
• Inkontinence moči a výkalů.
• Nedostatečné rozvinutí pohybových a statických funkcí.
• Nedostatek mobility, letargie nebo monotónní motorické vzrušení, primitivní pohyby (houpání rukou, kývání kufru).
• Epizodické útoky nemotivované agrese.
• Často pozorované zvrácené a zvýšené chutě - jíst nečistoty, masturbace.

Děti s idiotou nejsou schopny zvládnout smysluplné činnosti, protože proces myšlení je přerušený. Pacienti nevnímají řeč druhých, nerozlišují příbuzné od cizinců, neschopní zvládnout dovednosti samoobsluhy. Proto vyžadují neustálou péči a dohled.

[24], [25], [26], [27]

Charakteristické rysy idiocie

Patologie se projevuje během první poloviny života dítěte. Charakteristické rysy idiocie jsou nepřítomnost nebo slabost reakcí vůči ostatním. Pacient není schopen rozpoznat blízké osoby, neexistuje žádná expresivní mimetická aktivita. Je tu malý výraz, pozdní úsměv. Vzhledem k věku se stupně motorických poruch stávají výraznějšími.

Onemocnění se velmi často kombinuje s patologiemi a malformací fyzického vývoje. Nejčastěji se tato část vady (šest špičkou, fúze prstů), míšní a mozkové kýla vady vnitřních orgánů (kardiovaskulárního systému, urogenitální systém, gastrointestinální trakt).

Hlavním klinickým příznakem ve stáří je nedostatečné rozvíjení duševních funkcí a nedostatek řeči. U pacientů je obtížné se dostat do kontaktu, protože nevykazují reakci na vnější podněty. Základní psychické operace jsou jim přístupné, zatímco mentální vývoj je bezpodmínečně reflexní.

Pozor, kdy idiocy

Hluboká mentální retardace je charakterizována úplným nebo částečným nedostatkem řeči a myšlení. Pozornost k idiotě je uvolněná, pacient se nemůže soustředit na nejjednodušší věci. Neexistuje žádná reakce na vnější podněty, místo toho, aby se řekli, pacienti vyslovují pouze zvuky a nevnímají řeč, která jim byla řešena.

Pozornost takových lidí nemůže být přitahována, nesledují objekty, nejsou ochráněni, když se je snaží poškodit a neposlouchají zvuky. Citlivost je snížena, jsou možné vady pachu a sluchu. Intelektuální zaostalost ovlivňuje vnímání, různé kognitivní procesy a paměť. Nedostatek emocí, motivací a motivů činí život ve společnosti nemožný.

[28],

Etapy

Mentální nedostatek má určitou klasifikaci, díky níž můžete přesně určit závažnost porušení. Stupně idioty závisí na hloubce poškození mozku. Patologický stav má tři fáze: imbecilitu, debilitu a idiocitu. Podle mezinárodní klasifikace duševních chorob existuje 4 stupně porušení. Souvisí s charakteristikami intelektuálního vývoje.

Následující stupně idiocy vystupují:

ICD 10		IQ	Alternativní klasifikace	Sociální charakteristika
Třída	Stupeň porušení
F 70	Lehké	70-50	Degenerace	Učitelná, schopná
F 71	Střední	50-35	Imbecility	Neslyšný, neschopný
F 72	Těžké	34-20
F 73	Hluboko	<20	Idiocy

Snadnou mírou je možné naučit se základní dovednosti samoobsluhy. Střední a těžké stupně jsou charakterizovány významnými vývojovými problémy. Pacienti nereagují na vnější podněty, kognitivní činnost zcela chybí, neexistují žádné schopnosti samoobsluhy. Sníží se všechny typy citlivosti, primitivní emoce, nejčastěji rozzlobené a škodlivé. Motorické reakce jsou primitivní a chaotické, řeč chybí.

[29]

Hluboká idiocie

Pro silnou míru demence je téměř žádná kognitivní aktivita. Hloupá idiocie má IQ nižší než 20. Pacienti nereagují na životní prostředí, nevěnují pozornost ani výrazným podnětům. Řeč a myšlení nejsou rozvinuté, emoce jsou nedostatečné, smysluplná činnost a samoobsluhy nejsou k dispozici.

Hluboká idiocie má primitivní koordinaci, motorické reakce jsou neohrabané, nekonzistentní, opakované. Tam je jednotné monotónní kývání kufru, kývnutí pohybů a kyvadlové ruce. Emoce jsou slabě vyjádřeny, nejčastěji hněv nebo spokojenost. Charakteristikou pacientů je instinktivní chování, laskavost. Potřebují neustálou péči, nejčastěji jsou umístěni ve specializovaných institucích, protože jejich život ve společnosti je nemožný.

[30]

Formuláře

Existují dvě klinické formy idiocytů - excitabilní a torpidální.

1. Excitabilita - pacienti jsou ve stavu stereotypních psychomotorických agitací, to je houpačka, dělají primitivní pohyby a tleskávají si ruce.
2. Pacienti s torpií jsou nepohybliví a prezentováni pro sebe.

Idiocy je klasifikován podle několika rysů, zvážit jeho hlavní typy:

• Amavrotikum - tato kategorie zahrnuje dědičné onemocnění způsobené poškozením metabolismu gangliosidu. Hlavní symptomatologie je spojena s progresivním poklesem inteligence a zraku v autosomálně recesivním typu.
• Vrozené - (Norman-Woodův syndrom) - první příznaky se objeví po narození, zpravidla jde o záchvaty, hydrocefalus, poruchy neuropsychologického vývoje, hypotonii svalového systému.
• Dětské pozdní (Bilshovsky-Yanský syndrom) - nejčastěji se projevuje ve věku 4-5 let. Je charakterizován pomalou progresí, zvyšující se demence, atrofie vizuálního systému, křeče.
• Dřívější dětství (syndrom Teya-Saks) - příznaky se objevují u prvního dítěte života dítěte. Patologie má progresivní pokles vidění, až do slepoty, hyperakuze a zpoždění v duševním vývoji.
• Pozdní - projevuje se v dospělosti. Existují změny ve způsobu organického psychosyndromu, hluchota, pigmentová retinitida, cerebrální poruchy.
• Mladistvý (syndrom Spielmeier-Vogt-Butten) - první příznaky se objevují za 6-10 let. Pacienti s poruchou paměti, periodickými motorickými poruchami, sníženou inteligencí, vegetativními endokrinními poruchami.
• Hydrocephalus - vzniká při atrofii mozkové substance způsobené vrozeným edémem mozku.
• Dysostotické (gargoyilismus) je dědičná vada v pojivové tkáni. Vyjadřuje se jako léze kloubů, kostí, centrálního nervového systému, vnitřních orgánů.
• Xeroderma (De Sanctis-Kakkione syndrom) je dědičné onemocnění s různými neurologickými poruchami, xerodermem pigmentu a demencí různého stupně závažnosti.
• Myxedém - vzniká v důsledku vrozené dysfunkce štítné žlázy.
• Timic - se vyvíjí v důsledku dědičné patologie funkce brzlíku.
• Morální - tento typ onemocnění je běžným názvem duševní choroby. Nemá žádné výrazné porušení duševní činnosti, ale existují poruchy emocí, problémy s komunikací s ostatními.

Idiothy Teia-Saxa

Nejzávažnější patologie, která se vyskytuje u 1-3% dětí, je idiota saského. Nemoc se vyskytuje v důsledku poruchy mozkové membrány a projevuje se jako progresivní mentální retardace s výraznými motorickými vadami. Zpravidla se až do šesti měsíců necítí pocit. Ale pak se objeví nezvratná dysfunkce mozku. Tato patogeneze způsobuje vysokou dětskou úmrtnost až 4-5 let.

Nemoc se vyvíjí kvůli hromadění gangliosidů v buňkách nervového systému. Tato látka řídí vyšší nervovou aktivitu. Ve zdravém organismu se gangliosidy neustále syntetizují, rozpadají se. Zatímco u nemocných dětí dochází k narušení procesu štěpení, což je způsobeno nedostatkem enzymu hexominidáza typu A. Patologie má autosomálně recesivní typ dědičnosti. To znamená, že nastává při dědění dvou mutovaných genů od každého rodiče. Pokud takový gen existuje jen u jednoho rodiče, potom se dítě nepoškozuje, ale v 50% případů je nositelem patologie.

Patologický stav má dvě klinické formy spojené s nedostatkem hexosaminidázy typu A:

• Chronická forma - první příznaky se objevují ve věku 3-5 let a rostou na 12-14 let. Nemoc má lehký průběh, to znamená, že motorické poruchy, intelekt a slovní příznaky jsou nevýznamné.
• Mladistvá forma - projevila se od prvních týdnů života dítěte. Rychle postupující, charakterizované vysokým rizikem úmrtí i při včasné terapii.

Thea Saksa má paroxysmální průběh, tedy náhlé ohniska abnormální mozkové aktivity. Takové projevy negativně ovlivňují duševní, motorickou a řečovou činnost. Závažnost záchvatů závisí na frekvenci jejich výskytu.

Zpravidla se diagnostikuje onemocnění před narozením dítěte. To znamená, že během těhotenství studuje žena za přítomnost různých abnormalit. K tomu dochází k odběru krve z placenty (chorionická biopsie) nebo se provádí punkce plodového močového měchýře a následné studium plodové vody. Pokud se podezření na onemocnění objevilo v raném věku, pak dítě potřebuje oftalmologické vyšetření. Na podložce bude načervenalá skvrna - hromada gangliosidů na celulóze.

Patologie se týká nevyléčitelného, ale pro usnadnění jeho průběhu se používá symptomatická terapie. To usnadňuje dětem a rodičům. Prevence je založena na správném plánování těhotenství. Než budete mít dítě, je třeba provést genetické testy, které poskytnou informace o přítomnosti dědičných patologií, včetně duševních odchylek.

[31], [32], [33]

Amavrotická idiocie

Dědičná nemoc s progresivním průběhem a patologie intelektuální aktivity je amaurotický idiot. Porucha má několik forem se symptomy různého stupně závažnosti. Zvláštností onemocnění spočívá v tom, že se projevuje již v raném věku a nepodléhá léčbě.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikace a důsledky

Děti s duševními poruchami trpí nejen z idiotiky, ale také z patologií, které je doprovázejí. Důsledky a komplikace onemocnění závisí na stupni a stupni jeho závažnosti. Nejčastěji tito pacienti mají poruchy zraku a sluchu, poruchy chování a emocionální poruchy, problémy s muskuloskeletálním systémem. Bez řádné léčby a rehabilitace těchto defektů jsou možnosti pacienta podstatně omezené.

Idiochemie je poslední etapa demence. Pacienti s takovou nemocí se nemohou přizpůsobit sociálnímu prostředí a jejich agresivní chování je často spojeno se sociálně nebezpečným chováním. Patologický stav je doprovázen somatickými poruchami, častými konvulzivními záchvaty. Čím silnější je idiocnost, tím hlubší jsou její komplikace. Zaměřuje se na etiologii demence, lékař předpovídá nejpravděpodobnější důsledky.

[39], [40], [41], [42], [43],

Diagnostika idiocy

K identifikaci onemocnění spojených s duševními nebo psychickými poruchami se používá mnoho různých metod. Diagnostika zahrnuje komplexní vyšetření, které se skládá z:

1. Analýza stížností a shromažďování rodinné historie.
   • V jakém věku se poprvé objevily příznaky patologie (nedostatek motorické aktivity, poruchy nebo absence řeči).
   • Jak bylo provedeno těhotenství (přítomnost infekčních onemocnění, nevyvážená výživa, zvýšený krevní tlak, užívání alkoholu a drog).
   • Časté nachlazení v raném dětství nebo podvýživa.
2. Psychiatrická analýza stavu pacienta a konzultace s neurológem. Doktor hodnotí jeho mentální schopnosti, řeč, možnost komunikace ve společnosti.
3. Počítačové a magnetické rezonanční zobrazování hlavy. Pomocí této studie je možné studovat strukturu vrstvy mozku vrstvou a odhalit její poškození (strukturální poruchy, hemoragie).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50],

Diferenciální diagnostika

Ověření idiocie s jinými formami demencí zpravidla nepředstavuje potíže. To je způsobeno skutečností, že příznaky onemocnění jsou charakterizovány hluboce sníženými intelektuálními a psychickými schopnostmi, které se objevují v raném dětství. Diferenciální diagnóza začíná sběrem anamnézy a studiem průběhu těhotenství u matky. Pokud během období těhotenství došlo k infekčním onemocněním, patologickému vlivu exogenních faktorů, nedostatečné výživě nebo problémům během narození, zvyšuje se riziko potvrzení idioty.

Mentální retardace musí být diferencována s podobnými stavy:

• Pedagogické zanedbávání - zpomalení duševního vývoje je možné i pro absolutně zdravé lidi. Nedostatek podmínek pro řádný rozvoj a nedostatek potřebných informací způsobuje degradaci.
• Dlouhodobá asténie - je to možné s těžkými somatickými onemocněními nebo s poruchou funkce těla kvůli podvýživě. Dítě má zpoždění ve vývoji, nedostatek pozornosti, pomalé myšlení a špatnou paměť.
• Zvláštní duševní choroby - například epilepsie nebo schizofrenie, se vyskytují i v raném dětství a bez řádné léčby vyvolávají demence.

Existují hloubkové klinické vyšetření s definicí duševních, fyzických, intelektuálních, řečových a neurologických poruch. Je zapotřebí laboratorně-instrumentální diagnostiky, genetických studií a psychofyziologických testů.

Léčba idiocy

Vzhledem k tomu, že idiocie má vrozený původ, což je dědičný charakter, není možné ji vyloučit. Léčba je patogenetická terapie: enzymopatie (zánět enzymatického deficitu) a endokrinopatie (hormonální korekce enzymového složení). Při toxoplazmóze nebo vrozené syfilii se provádí specifická léčba. Symptomatická léčba se skládá z dehydratace, sedace a rekonstrukcí.

Terapie je založena na příčině patologického stavu a příznaků:

• Pro zlepšení metabolických procesů je pacientovi předepsána terapie vitaminem, nootropikami, kyselinou glutamovou a dalšími léky. 
• Pro normalizaci intrakraniálního tlaku jsou podávány injekce hořčíku, jsou předepsány diakarb a glycerol.
• Se silnou inhibicí jsou používány různé stimulační látky, obvykle na rostlinné bázi: čínské víno z magnólie, sydnocarb, ženšen.
• Se zvýšeným vzrušením a epileptickými záchvaty - neuroleptiky a antikonvulzivy.

Přestože idiocie je nevyléčitelné onemocnění, léčba léky může zmírnit její příznaky. Vedle léků a různých fyzioterapeutických postupů potřebuje pacient 24hodinovou péči.

Prevence

Ve většině případů je prevence chránit lidi v plodném věku před faktory, které způsobují mutace na genetické úrovni. Primární prevence se zahajuje během těhotenství. Žena podstoupí lékařské genetické poradenství a pravidelnou diagnózu vývoje plodu.

Prevence patologie spočívá v těchto postupech:

• Prevence intrauterinních infekcí
• Odmítnutí použití léčiv s teratogenním účinkem
• Omezení jakýchkoli kontaktů s povrchově aktivními látkami
• Korekce endokrinních poruch v období těhotenství

Prevence somatických lézí, traumatizace mozku a neurotoxikózy u dětí v raném věku je povinná.

[51], [52], [53],

Předpověď

Výsledek demencí závisí na jejím stádiu a formě. Prognóza idiocie je negativní, protože onemocnění se vyznačuje nezvratnými duševními a duševními poruchami. Děti i dospělí s touto patologií nejsou schopni samostatného života, potřebují neustálou péči a dohled. Tito pacienti jsou umístěni ve specializovaných institucích, kde jsou jim poskytována nepřetržitá pomoc.

Prognóza mírné až střední stadia demence závisí na léčbě a preventivních a rehabilitačních opatřeních. Takže s oligofrenií ve fázi debility je přizpůsobení ve společnosti možné, ale imbecilita, jako idiocie, má nepříznivý výsledek.

Životnost

Idiocy je vrozená patologie, která nereaguje na léčbu. Očekávaná délka života pacientů s mírnou a středně těžkou zaostalostí asi 50 let, s hlubokou formou léze, lidé nežijí až 20 let.

Pokud jsou diagnostikováni idioti v prvních měsících života dítěte, pak velmi často končí život dítěte ve věku 4-5 let. Taková negativní prognóza přežití je spojena s významnými biochemickými a metabolickými změnami, poruchami imunitního systému a abnormalitami ve fungování vnitřních orgánů.