Hypopituitarismus

Dříve hlavní důvod hypopituitarismus považovány ischemická nekróza, hypofýzy (nekróza, hypofýzy, který se vyvinul v důsledku poporodní krvácení a vaskulární kolaps, - Shihena syndrom, nekróza hypofýzy, k níž došlo v důsledku puerperální sepse, - Simmonds syndrom; v poslední době často používá termín „Simmonds syndrom - Shihena „). V posledních desetiletích, v důsledku zlepšené porodnické péče tato příčina hypopituitarismus vyskytuje mnoho let. Ischemická nekróza hypofýzy se může vyvinout na pozadí onemocnění, jako je cukrovka, temporální arteritidu, srpkovitá anémie, eklampsie, závažných onemocnění z nedostatku. Avšak u těchto pacientů zpravidla fenomén hypopituitarismem budou vymazány povahy a vyskytují zřídka.

Měli bychom také pamatovat na takovou možnou příčinu hypopituitarismu, jakou je hemochromatóza, u níž se funkce adenohypofýzy snižuje téměř v polovině případů a je důsledkem ukládání železa do hypofýzy. Zřídka je příčinou hypopituitarismu imunologické poruchy, jako u maligní anémie. Jednou z častých příčin hypopituitarismu jsou volumetrické procesy postihující hypofýzu. Jedná se o primární nádory lokalizované v tureckém sedle (chromofobní adenom, kraniofaryngiom); paraselární nádory (meningiomy, gliomy z optického nervu); aneuryzma intrakraniálních větví vnitřní krční tepny. Proto se lékař, který se setká s klinikou hypopituitarismu, by měl nejprve vyloučit objemový proces a určit jeho povahu. Výskyt příznaků hypopituitarismu je možný i při krvácení v hypofýze na pozadí nádorového procesu. Jednou z nejčastějších příčin vzniku pantopopituitarismu je předchozí radioterapie nosohltanu a tureckého sedla, stejně jako neurochirurgická intervence.

Extrémně vzácné v současné době jsou takové dříve klasické příčiny hypopituitarismu, jako je tuberkulóza a syfilis. Fenomén hypopituitarismu se může vyskytnout při chronickém selhání ledvin. Nicméně jsou vzácné, nejsou výrazné a obvykle se objevují pouze jako snížení funkce gonadotropinu. Často není možné identifikovat specifickou příčinu hypopituitarismu a pak použít termín "idiopatický hypopituitarismus". V těchto případech se někdy vyskytují autosomální nebo X-vázané recesivní varianty primárního hypopituitarismu, ale sporadické případy jsou také možné.

Syndrom "prázdného" tureckého sedla je také přičítán příčinám primárního hypopituitarismu. Tento výklad však považujeme za příliš jednoznačný. Se syndromem "prázdného" tureckého sedla zpravidla hormonální změny závisí ne tak na hypofýze jako utrpení, ale spíše jako důsledek nedostatku stimulačních účinků hypotalamu. Z našeho pohledu může být hypopituitarismus v tomto syndromu primární i sekundární.

Příčiny sekundárního hypopituitarismu by měly být rozděleny do dvou skupin, z nichž první je méně časté.

1. Zničení hypofýzy stonku trauma (lebky zlomeniny) na jejím parasellyarnoy stlačení nádoru nebo aneurysma, pokud je poškozen v důsledku neurochirurgické zásahy.
2. Porážka hypotalamu a dalších částí centrálního nervového systému.

Zřídka jsou nádorové příčiny sekundárního hypopituitarismu (primární, metastazující, lymfom, leukémie) vzácné, ale měly by být nejprve vyloučeny. Měly by se také vzít v úvahu takové vzácné onemocnění, jako je sarkoidóza, infiltrační léze hypotalamu při nemocech ukládání lipidů, traumatické léze - těžká trauma lebky; zpravidla u pacientů s prodlouženým kótem; toxických lézí (vinkristin). Mnohem častěji se doktor potýká s hypopituitarismem způsobeným předchozím užíváním hormonálních léků, především dlouhodobou léčbou glukokortikoidy a pohlavními steroidy, prodlouženým užíváním perorálních kontraceptiv.

Pozorovaná idiopatická forma hypopituitarismus sekundární, často vrozené nebo rodiny, často zahrnovat jeden nebo sekreci dvou hormonů, obvykle přechodná. S největší pravděpodobností se v takových případech, dost často, že je ústavní biochemický defekt v oblasti dekompensiruyuschiysya hypotalamus-gipofizarnoi pod vlivem různých vnějších vlivů. Často je klinický obraz hypothalamu hypopituitarismem může být způsobeno akutním a chronickým stresem a reverzibilní. Jednou z variant chronického stresu může být jeden nebo druh neurotického stavu, který se často vyskytuje se snížením tělesné hmotnosti a anorektických reakcí. Při významné změně tělesné hmotnosti se zpravidla objevují známky hypopituitarismu. Toto je také zaznamenáno v kachektické fázi anorexie nervosa. Nicméně, známky hypothalamu, dysfunkce, které existovaly před nástupem onemocnění nebo v důsledku před podstatné ztráty hmotnosti, a nedostatek zotavení menstruačního cyklu u některých pacientů po normalizaci tělesné hmotnosti ukazuje, že mentální anorexie z projevů hypopituitarismus není spojena s úbytkem tělesné hmotnosti, ale má jinou genezi . Snad tito pacienti mají ústavní předběžnou připravenost na hypothalamickou dysfunkci.

Výskyt hypotalamického hypopituitarismu v obezitě se také netýká pouze nadměrné tělesné hmotnosti. Zejména amenorea není vždy spojena s nárůstem tělesné hmotnosti a často předchází obezitě.

[1], [2], [3]

Patogeneze hypopituitarismu

Jsou primární hypopituitarismus, což je důsledkem nepřítomnosti hormonu nebo tlumící sekreci buněk hypofýzy a sekundární hypopituitarismus, hypothalamu stimul způsobena nedostatkem účinky na sekreci hormonů hypofýzy.

Porušení stimulační účinek na hypofýzy je výsledkem porušení cévních nebo nervových spojení v mozku na úrovni hypofýzy stonků, hypothalamu, vnegipotalamicheskih oblastech centrálního nervového systému.

Z tohoto důvodu, když je sekundární selhání hypopituitarismus sekrece adenohypofýzy hormonů je výsledkem nedostatku nebo redukcí odpovídajících uvolňující faktory a snižují sekreci hormonů laloku hypofýzy - výsledkem nedostatku syntézy a hormonů axonálního transportu z místa jejich vzniku do předního hypotalamu.

Symptomy hypopituitarismu

Symptomy hypopituitarismu jsou extrémně rozmanité a liší se od vymazaných forem, které prakticky nevykazují jasné klinické projevy výrazného panhypopituitarismu. V rámci hypopituitarismu existují formy s izolovaným deficitem hormonu, což se odráží v klinických příznacích.

Symptomy panhypopituitarismu jsou určovány nedostatkem gonadotropinů s hypogonadismem; stav nedostatečnosti štítné žlázy způsobený snížením sekrece TSH; nedostatečnost ACTH, projevující se poklesem funkce kůry nadledvin; snížení funkce STH, která se projevuje porušením tolerance k sacharidům v důsledku hypoinzulinémie a retardace růstu u dětí; hypoprolactinemii, což se projevuje absencí laktace po porodu.

Všechny tyto projevy jsou přítomny současně s panhypopituitarismem. Dříve došlo k poklesu funkce STH, pak k hypogonadismu. Nedostatek ACTH a TSH se vyvíjí v pozdějších stadiích onemocnění. Dříve se věřilo, že vedoucím znakem panhypopituitarismu je kachexie. Nyní bylo zjištěno, že kachexie není nejen základní symptom, ale také nemusí být nutně příznakem.

Je třeba připomenout, že tento jev panhypopituitarism může nastat při normální nebo dokonce mírně zvýšené tělesné hmotnosti (v přítomnosti závažného kachexie je třeba vyloučit somatická onemocnění, primární endokrinní žlázy, v mladém věku pacientů - anorexia nervosa). Klinický obraz se vyznačuje senilních názory pacientů, je třeba věnovat pozornost Mongoloid charakter osoby, kůže ztrácí svou turgor, barva vlasů zešedne brzy a rychle vypadnout; výrazně sníží nebo úplně zmizí vlasy na pubech a axilech. Je zaznamenáno drobivost nehtů, často se rozvíjí akrocyanóza. Tam je tendence k bradycaria, snížení krevního tlaku, a případy ortostatická hypotenze nejsou neobvyklé.

Při studiu vnitřních orgánů se objevuje splanchnomycria, proto játra a slezina zpravidla nejsou hmatatelné. Gonády a vnější genitální orgány atrofují u pacientů obou pohlaví. U mužů je atrofie prostaty u žen - mléčné žlázy. Charakteristická amenorea, impotence u mužů, snížila sexuální touhu u pacientů obou pohlaví.

Často se vyskytuje středně závažná anémie, obvykle normocytární, ale někdy hypochromní nebo makrocyktická. Často existuje relativní leukopenie. Změny v mentální sféře jsou charakterizovány mentální retardací, apatií, sníženou motivací. Byla zjištěna tendence k hypoglykemickým reakcím. V rámci panhypopituitarismu se často objevuje klinický obraz diabetes insipidus.

Izolovaný nedostatek ACTH se projevuje příznaky charakteristickými pro snížení funkce kůry nadledvin. Obecná slabost, posturální hypotenze, dehydratace, nevolnost, sklon ke hypoglykemickým stavům jsou vyjádřeny. U pacientů s nedostatkem ACTH může být hypoglykemie jediným příznakem otoků. Na rozdíl od primární hypofunkce nadledvin je hyperpigmentace extrémně vzácná. Kromě toho jsou charakteristické depigmentace a snížení míry slunění při slunečním ozáření. Vylučování ACTH obvykle zcela nezmizí a odpovídající příznaky onemocnění na počátku onemocnění se mohou objevit jen během období různých typů stresu. Líbilo se libido, vlasy spadly do podpaží a vlasů.

Izolovaný nedostatek thyroid stimulující hormon (TSH v deficitu - sekundární hypotyreóza, počáteční nedostatek faktoru thyrotropin uvolňující - terciární hypotyreóza). Klinické projevy: obraz hypotyreózy jako porušení tolerance vůči chladu, vzhled zácpa, suchu a bledost kůže, zpomalení duševních procesů, bradikarii, chrapot. Pravé miksedema je extrémně vzácné; případně jak posilování, tak snížení menstruačního krvácení. Někdy se pozoruje pseudohypoparatyreóza.

Izolovaný nedostatek gonadotropinu u žen se projevuje amenoreou, atrofií mléka, suchá kůže, snížená vaginální sekrece, snížené libido; u mužů - pokles semenníků, pokles libida a potence, pomalý růst vlasů v odpovídajících částech těla, pokles svalové síly, eunuchoidní vzhled.

Izolovaný nedostatek růstového hormonu u dospělých není doprovázen významnými klinickými příznaky. Existuje pouze porušení tolerance ke sacharidům. Nedostatek růstového hormonu u dětí je doprovázen zpožděním růstu. V každém věku jsou klinické projevy stavu hypoglykémie na prázdném žaludku časté, což se stává trvalým syndromem se souběžným deficitem ACTH.

Izolovaný nedostatek prolaktinu je charakterizován jediným klinickým projevem - absence laparace po porodu.

Izolovaný nedostatek vazopresinu (ADH) je charakterizován klinickým obrazem diabetes insipidus.

Diferenciální diagnóza se provádí primárně s hormonální nedostatečností způsobenou primární hypofunkcí periferních endokrinních žláz. V tomto případě je velmi významné referenční úrovně jsou stanoveny sekreci hormonu tropického drží vzorků s stimulaci a potlačování sekrece. V mladém věku je velmi důležitá diferenciální diagnóza s anorexií nervózní. Anorexia nervosa je charakterizována přítomností dysmorphobických zážitků, opatřeními zaměřenými na snížení tělesné hmotnosti. Mentální anorexie, zpravidla pacienti značný čas (až do stádia těžké kachexie) jsou aktivní, nestěžují astenická charakter, velmi pohyblivý, aktivní, funkční. Zachovaly si vlasy v podpaží a ve veřejné oblasti. Charakterizována palpitací, zvýšeným pocením, vegetativními paroxyzmy různého charakteru, včetně sympatomadrenálních. Významné potíže s diferenciální diagnózou jsou k dispozici ve fázi kachexie. Nicméně, důkladná analýza průběhu onemocnění, identifikace jeho fází pomáhá diagnostice. Ve většině případů, závažné kachexie a vyloučení primární somatické utrpení a hypofunkce periferní žláz s vnitřní sekrecí, je nutné konzultovat s psychiatrem.

Léčba hypopituitarismu

Taktika terapeutického přístupu musí být nejprve určena povahou patologického procesu, který způsobil primární nebo sekundární hypopituitarismus. Hormonální substituční léčba je předepsána po povinné konzultaci s endokrinology; je plánována v závislosti na klinicky zjištěném nedostatku tohoto nebo tého tropického hormonu hypofýzy. Takže s nedostatkem ACTH se používají glukokortikoidy - kortizon a hydrokortizon. Může být použit prednison nebo prednison. Někdy je nutná hormonální substituční terapie pouze během období stresu. Otázka vhodnosti jmenování terapie glukokortikoidy se rozhoduje na základě stupně snížení počáteční hladiny kortizolu nebo při narušení reakce na stimulaci.

Léčba jevů diabetes insipidus. Pacienti s nedostatkem TSH by měli být léčeni stejným způsobem jako pacienti s primární hypotyreózou. Obvykle se používá trijodthyronin a thyroxin. Dobrým terapeutickým účinkem může být zavedení zavedení TRH. Při hypogonadismu se používá estragenní terapie.

Nedostatek růstového hormonu je léčen pouze výraznou retardací růstu u dětí v pubertálním období, obvykle s použitím somatotropinu.

Radiační terapie se používá pouze při prokázaném nádorovém onemocnění; nahrazuje nebo doplňuje chirurgickou léčbu.

Léčba benigní vymazat a aktuální formy hypopituitarismem neměli začínat hormonální substituční terapii. V počáteční fázi terapie, je žádoucí podávat látky, které, působí prostřednictvím neurotransmiterů vliv na úroveň uvolňování a inhibici faktorů hypotalamické faktory sniekayut stressodostupnost organismus. Prostředky, jako je nootropil, obzidan, klonidin. Publikovaných zpráv o standardizační efekt na systémové fenobarbitalu a neuroleptika hypotalamus-hypofýza. Neměli bychom zapomínat, že neurotické poruchy, zejména úzkost, depresivní charakter, mohou být doprovázeny anorektické reakce, nevolnost, zvracení; to vede někdy k významnému poklesu tělesné hmotnosti. Zpravidla se v anamnéze mohou těmto pacientům vysledovat známky hypotalamické nedostatečnosti. Významné snížení tělesné hmotnosti a tvorba psychopatologických syndromu může vést k tvorbě úplné nebo částečné hypopituitarismus, proti které proudí hlavní neurotické onemocnění. V takových případech by měla být léčba zahájena s hormonu, protože normalizace psychopatologických poruch a zvýšení tělesné hmotnosti v důsledku psychotropní léčby může vést k výraznému snížení hypopituitarismus jevů. Psychotropní léčba by měla být zvolena individuálně; kritérium pro výběr léku by mělo být povahou psychopatologického syndromu.