Hyperkineze

Nevědomě vyvolané a fyziologicky nevhodné aktivní pohyby - hyperkineze - souvisí s patologií nervové regulace svalů různých lokalizací a vznikají v důsledku poškození centrálního a somatického nervového systému.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny hyperkineze

Příčiny hyperkineze, stejně jako mnoho jiných motorických anomálií, jsou spojeny s částečnou dysfunkcí mozkového motorického aparátu, motorických neuronů a inhibičních neuronů motorické oblasti mozkové kůry, mozkového kmene nebo míchy, motorických nervových vláken, neuromuskulárních synapsí atd.

Klíčem k etiologii hyperkinézy je „porucha“ extrapyramidového systému centrálního nervového systému. Funkčním úkolem tohoto extrémně složitého neurotransmiterového systému je regulovat svalové napětí a relaxaci, řídit polohu těla v prostoru a řídit mimiku, jakož i všechny automaticky se vyskytující motorické reakce těla. Nekoordinace práce motorických center mozkové kůry, jader motorického analyzátoru (umístěných v subkortexu), dentálních jader mozečku a vodivých drah zkresluje impulsy motorických neuronů, které jdou do svalů. V důsledku těchto poruch získává mimovolní motorika člověka abnormální charakter a tehdy se diagnostikuje extrapyramidová hyperkinéza.

Pokud organická nebo funkční patologie postihuje motorická centra retikulární zóny mozkového kmene, dochází k dystonické hyperkinéze mozkového kmene a poškození subkortikálních motorických struktur vede k subkortikální hyperkinéze: choreické, atetoidní, myoklonické.

Klíčovou roli hraje biochemický mechanismus nevědomých lidských pohybů, který je založen na takových základních neurotransmiterech, jako je dopamin, acetylcholin a kyselina gama-aminomáselná (GABA). Dopamin, syntetizovaný axony nervových buněk mozku, je stimulantem motorické aktivity a jeho účinek je vyvážen antagonistickými neurotransmitery - acetylcholinem a GABA. Pokud je kyselina gama-aminomáselná hlavním inhibičním neurotransmiterem centrálního nervového systému, pak acetylcholin excituje neurony autonomního nervového systému a zajišťuje přenos nervových impulsů z motorických nervů na receptory postsynaptických membrán periferních nervových zakončení svalů. Kromě toho se na přenosu motorických nervových impulsů podílejí i další „chemičtí poslové“: adrenalin, noradrenalin, serotonin, glycin, kyselina glutamová a asparagová.

Neurofyziologové prokázali, že nerovnováha v produkci těchto neurotransmiterů v těle a v důsledku toho změna v reakci jejich receptorů může být příčinou poruch pohybu. S výskytem extrapyramidové hyperkinézy přímo souvisí také problémy s fungováním bazálních ganglií – struktur subkortexu předního mozku, které regulují pohybové funkce. Poškození těchto nervových uzlin a narušení jejich spojení s míchou způsobuje nekontrolovanou hyperaktivitu různých svalových skupin.

To vše se může objevit v důsledku poškození mozkových cév (chronická mozková ischemie); vaskulární komprese nervů vedoucích do svalů; mozkové obrny; onemocnění endokrinního systému (hypertyreóza); autoimunitních a dědičných patologií (revmatismus, roztroušená skleróza, systémový lupus erythematodes). Mezi organické příčiny hyperkinézy patří také traumatická poranění mozku, nádory, neuroinfekce (meningitida, encefalitida) nebo toxické (především lékové) účinky na mozkové struktury.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomy hyperkineze

Tiková hyperkineze je považována za nejčastější typ poruch mozkové hybnosti. Projevuje se automatickými impulzivními pohyby obličejových a krčních svalů, které vypadají jako časté mrkání a přimhouřování očí, stereotypní grimasy, křečovité monotónní naklánění nebo otáčení hlavy atd. Jak odborníci poznamenávají, tento typ hyperkineze se stává výraznějším, když je člověk znepokojen nebo ve stavu emočního přebuzení. Například tiková hyperkineze může být reflexní a projevovat se jako reakce člověka na příliš hlasitý zvuk nebo náhlý záblesk světla.

Příznaky tohoto typu hyperkinézy se mohou projevit také ve formě mimovolních zvuků, které vznikají v důsledku rychlých kontraktilních pohybů svalů hrtanu, hltanu nebo úst. Mimochodem, většině pacientů se podaří na zlomek vteřiny zastavit nástup tiku, ale to vyžaduje obrovské úsilí, po kterém je paroxysmus nevyhnutelný (tj. záchvat se vyvíjí silněji a trvá déle). Žádný z typů hyperkinézy, včetně tiků, se však neprojevuje ve stavu spánku.

Choreiformní hyperkineze, která má také názvy jako choreická hyperkineze, generalizovaná hyperkineze nebo chorea, se projevuje formou arytmických expresivních pohybů obličejových svalů v oblasti obočí, očí, úst, nosu, ale i svalů končetin.

Hemifaciální spasmy neboli hyperkineze obličeje se obvykle pozorují na jedné straně obličeje: křečovité arytmické kontrakce obličejových svalů se mohou pohybovat od přerušovaně častých až po téměř konstantní. Hyperkineze celého obličeje se nazývá paraspasmus. Pokud hyperkineze obličeje postihuje svalový kruh kolem očí, člověk neustále mimovolně zavírá oči a v tomto případě je diagnostikován blefarospasmus. Pokud se stahují kruhové nebo radiální svaly úst (za účasti mandibulárních svalů), pak se taková patologie nazývá orofaciální dystonie neboli orální hyperkineze, která je vizuálně vnímána jako grimasy. Při poruchách inervace genioglossus, styloglossus a podélných svalů jazyka se objevuje hyperkineze jazyka a pacienti s tímto problémem často mimovolně vyplazují jazyk.

Příznaky hyperkinézy choreické povahy se často objevují ve stáří se senilní atrofií částí mozku (v důsledku poruch mozkového oběhu), s infekcemi a poraněními mozku, s Bechtěrevovou choreickou epilepsií, s geneticky podmíněnou Huntingtonovou chorobou. Pokud se v končetinách na jedné straně těla objeví poměrně časté mimovolní pohyby s velkou amplitudou švihu, pak neurologové podle těchto příznaků určují balismus, který může dokonce naznačovat mozkový nádor.

Tento typ abnormálních motorických dovedností, jako je atetoidní hyperkineze, má velmi charakteristické příznaky v podobě pomalého, bizarního ohýbání prstů na rukou a nohou, ale křeče často zachycují obličej, krk a trup. A takové klinické případy jsou definovány jako choreoatetoidní hyperkineze nebo choreoatóza. U těchto kinetických poruch se může časem vyvinout významné omezení pohyblivosti kloubů a svalů (kontraktury).

Třes jsou velmi často se opakující, poměrně rytmické pohyby s nízkou amplitudou hlavy (nahoru-dolů a doleva-doprava), paží (zejména rukou a prstů) a často celého těla. U některých lidí se třes může zesílit v klidu, zatímco u jiných se může zesílit při pokusu o provedení jakýchkoli účelných úkonů. Typický třes je nejvýraznějším příznakem Parkinsonovy choroby.

Pomalá hyperkineze se může objevit na pozadí nízkého svalového tonusu některých svalů a spastických kontrakcí jiných, a to je dystonická hyperkineze. Toto je povaha motorické patologie pozorovaná u pacientů s hyperkinetickou mozkovou obrnou. Neurologové také rozlišují kroutivý (torzní) křeč neboli deformující svalovou dystonii, při které jakékoli akce vyvolávají náhlé nekontrolované arytmické spirálové pohyby krčních svalů (spastická torticollis) a trupu, což nutí člověka zaujímat velmi bizarní statické pozice. A čím rozsáhlejší je proces, tím vyšší je stupeň motorického omezení pacienta, což po určité době vede k neustále deformované prostorové poloze těla.

Příznaky, které odlišují myoklonickou hyperkinézu, se projevují ostrými a rychlými záškuby – synchronními nebo následnými bodovými kontrakcemi jednoho nebo více svalů různých lokalizací (především jazyka, obličejové části hlavy a krku). Poté následuje svalová relaxace, často doprovázená třesem. Významná část těchto motorických dysfunkcí je způsobena genetickou degenerací mozkových struktur a má rodinnou anamnézu.

Jak poznamenávají odborníci, hyperkineze podobná neuróze, která se projevuje záškuby jednotlivých svalů celého těla, je typičtější pro děti a je nutné ji jasně odlišit od obsedantně-kompulzivní poruchy. A zde je správná diagnostika klíčová.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika hyperkineze

Diagnóza hyperkinézy extrapyramidového původu není snadný úkol, ale neurologové ji řeší na základě:

• naslouchání stížnostem pacienta a shromažďování anamnézy;
• vyšetření pacienta za účelem určení úrovně jeho normálních a rozsahu abnormálních pohybů;
• obecné a biochemické krevní testy;
• elektrokardiogramy;
• elektroencefalogramy;
• elektromyogramy (stanovení rychlosti nervových impulsů);
• ultrazvuková cerebrální angiografie (studium stavu cévního systému mozku);
• počítačová tomografie a magnetická rezonance mozku.

V případech, kdy mají pacienti aterosklerózu, endokrinní onemocnění, autoimunitní patologie nebo nádorová ložiska v mozku, se na stanovení diagnózy podílejí specialisté v příslušném lékařském profilu.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Léčba hyperkineze

Ve většině klinických případů je léčba hyperkinézy spojena se značnými obtížemi, protože obnovit poškozené struktury kůry a subkortexu mozku u extrapyramidových pohybových poruch je jednoduše nemožné. Symptomatická farmakoterapie je proto zaměřena na zlepšení stavu pacientů a snížení intenzity patologických projevů.

Mezi farmakologickými látkami používanými k léčbě hyperkinézy u dospělých je třeba jako první zmínit adrenergní blokátory (alfa- a beta-blokátory adrenalinových receptorů). U choreiformní hyperkinézy tedy neurologové předepisují propranolol (Anaprilin, Atenotol, Betadren, Propamin atd.) - 20 mg dvakrát denně (čtvrt hodiny před jídlem) nebo 40 mg najednou. Mezi nežádoucí účinky patří závratě, nevolnost, zvracení, průjem, zvýšená srdeční frekvence, celková slabost a depresivní nálada.

Klonazepam (Clonex, Antelepsin, Rivotril) je považován za poměrně účinný prostředek k uvolnění svalů díky zvýšené aktivitě GABA, působí také jako lék na spaní. Standardní denní dávka je 1,5 mg (ve třech dávkách), optimální dávka není vyšší než 6-8 mg denně.

Neuroleptikum Trifluoperazin (Triftazin, Terfluzin, Aquil, Calmazin, Fluazin atd.) má adrenolytické vlastnosti a inhibiční účinek na centrální nervový systém; užívá se v dávce 0,03-0,08 g denně. Mezi vedlejší účinky tohoto léku patří extrapyramidová hyperkineze, zejména tremor, proto se současně předepisuje i některý lék proti Parkinsonově chorobě, například Cyclodol.

Cyklodol (Trihexyphenidyl, Parkopan, Romparkin) je anticholinergikum a pomáhá snižovat závažnost svalové hypertonicity. Tablety Cyklodolu se doporučují užívat po jídle - 0,5-1 mg denně, s postupným zvyšováním dávky na 5-10 mg denně. Užívání tohoto léku je doprovázeno suchem v ústech, zvýšenou srdeční frekvencí a zhoršením zraku.

Léčivo Vasobral stimuluje dopaminové a serotoninové receptory v centrálním nervovém systému a současně inaktivuje adrenergní receptory ve svalových buňkách. Obvykle se užívá 1-2 tablety dvakrát denně (během jídla).

Antikonvulzivum Gabapentin (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin atd.) je analogem kyseliny gama-aminomáselné (GABA) a díky tomu snižuje patologickou aktivitu neurotransmiterů. Lék je předepisován dětem starším 12 let - 300 mg (jedna kapsle) třikrát denně. Nežádoucí účinky Gabapentinu: tachykardie, zvýšený krevní tlak, závratě a bolesti hlavy, zvýšená únava, poruchy spánku.

Také pro zvýšení obsahu kyseliny gama-aminomáselné v centrálním nervovém systému se předepisují léky na bázi kyseliny valproové - Apilepsin (Depakine, Orfiril, Convulex). Počáteční jednorázová dávka pro dospělé je 0,3 g, denně - 0,9 g. Nejčastějšími nežádoucími účinky jsou nevolnost, zvracení, průjem, bolest žaludku, ospalost, kožní vyrážky.

Při léčbě hyperkinézy tremoru se předepisuje výše zmíněný Cyclodol k neutralizaci acetylcholinu a k aktivaci účinku dopaminu se používají stejné léky jako u Parkinsonovy choroby: Levodopa - 125 mg nebo 250 mg denně; Pramipexol (Mirapex) - jedna tableta (0,375 mg) denně, třikrát denně.

Cvičení, masáže a různé vodní procedury jsou považovány za užitečné při hyperkinéze pro zmírnění příznaků. A v případech torzní hyperkinézy může být k nápravě patologické polohy chodidla nutná speciální ortopedická obuv.

Léčba tikové hyperkinézy

Léčba tikové hyperkinézy zahrnuje farmaceutické přípravky založené na analogech nebo derivátech GABA (viz předchozí část), stejně jako léky, které zlepšují mozkový oběh.

Nootropní léčivo Pantokalcin (hopantát vápenatý) zvyšuje účinek endogenní kyseliny gama-aminomáselné a tím snižuje stimulační účinek dopaminu, norepinefrinu a serotoninu na neuromuskulární synapse neurotransmiterového systému. Tento lék se předepisuje v dávce 1,5-3 g denně pro dospělé a 0,75-3 g pro děti; délka léčby může být od jednoho měsíce do šesti měsíců. Nežádoucí účinky jsou vzácné a mají formu kožních alergií a rýmy.

Léčivo Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen) na bázi hydrochloridu kyseliny aminofenylmáselné také zvyšuje aktivitu GABA-ergních receptorů v centrálním nervovém systému. Předepisuje se k perorálnímu podání: dospělí a dospívající starší 14 let - 0,25-0,5 g třikrát denně; děti od 8 do 14 let - 0,25 g, od 3 do 8 let - 0,05-0,1 g třikrát denně.

Pro zlepšení prokrvení mozku při ticích se předepisuje Piracetam (Piramem, Cerebropan, Cyclocetam atd.), který nejen aktivuje oxidačně-redukční procesy v tkáních, ale také zvyšuje produkci dopaminu a acetylcholinu. Lék se užívá jedna tableta (0,4 g) třikrát denně (před jídlem); maximální denní dávka je 4,8 g.

Léčba hyperkineze u mozkové obrny

Pacienti s mozkovou obrnou s hyperkinézou (tj. spastická forma mozkové obrny) podstupují komplexní léčbu, a to i s pomocí léků.

K úlevě od svalových křečí lze předepsat sedativní diazepam (Valium, Relanium, Seduxen) - 5-10 mg dvakrát denně. Tento lék je kontraindikován u těhotných žen a dětí do tří let a mezi jeho nežádoucí účinky může patřit ospalost, slabost, bolest hlavy, sucho v ústech, nevolnost a zvýšená aktivita jaterních transamináz.

Léčba hyperkineze u mozkové obrny zahrnuje použití antikonvulziv - Gabapentinu (viz výše) nebo Acediprolu. Acediprol (další obchodní názvy - Apilepsin, Convulex, Diplexil, Orfilept, Valporin), vyráběný v tabletách o hmotnosti 0,3 g a ve formě sirupu, dobře uvolňuje svaly během křečových kontrakcí a je předepisován jak dětem (20-30 mg na kilogram tělesné hmotnosti denně), tak dospělým pacientům (ne více než 2,4 g denně). Mohou se vyskytnout nežádoucí účinky, jako je nevolnost, zvracení, průjem, bolest žaludku, ztráta chuti k jídlu, podráždění kůže.

Mezi léky používanými ke snížení účinku excitačního neurotransmiteru acetylcholinu u pacientů s atetoidní hyperkinézou při dětské mozkové obrně lékaři preferují Cyclodol (viz výše) a Procyclidin, které by se měly užívat perorálně v dávce 2 mg třikrát denně.

Kromě toho se praktikuje intramuskulární injekce Botoxu, která ulevuje od svalových křečí omezujících pohyb u mozkové obrny po dobu asi tří měsíců.

Prevence

Prevence hyperkinézy má jeden cíl – podpořit maximální fyziologickou funkci pohybového aparátu mozku a jím „řízeného“ svalového systému. Výhody fyzického cvičení, racionálního režimu a správné výživy jsou zřejmé. V některých případech může pomoci akupunktura. Odborníci doporučují užívat vitamíny skupiny B, vitamíny C a E a také esenciální mastné kyseliny (olejová, linolová, arachidonová atd.).

Hyperkineze vyžaduje kvalifikovanou lékařskou péči a její léčba může být celoživotní.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Předpověď

Prognóza hyperkinézy, jelikož se tento typ patologie CNS vyvíjí z mnoha důvodů, včetně těch, u kterých je dnešní medicína bezmocná, jako je poškození mozku plodu, neurodegenerativní, autoimunitní nebo geneticky podmíněná onemocnění. V takových případech nemůže být prognóza ze své podstaty pozitivní.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]