Syndrom hydrocefalu

Hydrocefalický syndrom je zvýšení objemu mozkomíšního moku v mozkových komorách v důsledku zhoršené absorpce nebo nadměrné sekrece.

Syndrom lze klasifikovat různými způsoby, ale všechny formy jsou považovány za poruchu toku mozkomíšního moku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologie

Existují určité důkazy o tom, že výskyt hydrocefalického syndromu u dětí v mnoha rozvinutých zemích významně poklesl.

Jedna švédská studie, která probíhala po dobu deseti let, zjistila prevalenci vrozeného hydrocefalu 0,82 na 1 000 živě narozených dětí.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Příčiny syndrom hydrocefalu

Příčiny hydrocefalického syndromu mohou být vrozené a získané.

Vrozený obstrukční hydrocefalický syndrom

• Bickersův-Adamsův syndrom (stenóza Sylviho akvaduktu, charakterizovaná těžkými poruchami učení a deformací palce).
• Dandy-Walkerova malformace (atrézie foramen Magendieho a Luschky).
• Arnoldova-Chiariho malformace typu 1 a 2.
• Nedostatečný vývoj Monroeova foramenu.
• Aneurysmata Galenových žil.
• Vrozená toxoplazmóza.

Získaný obstrukční hydrocefalický syndrom

• Získaná stenóza akvaduktu (po infekci nebo krvácení).
• Supratentoriální nádory způsobující tentoriální kýly.
• Intraventrikulární hematom.
• intraventrikulární nádory, nádory šišinky mozkové a zadní lebeční jámy, jako jsou ependymomy, astrocytomy, papilomy cévnatky, kraniofaryngeomy, adenomy hypofýzy, gliomy hypotalamu nebo zrakového nervu, hamartomy, metastatické nádory.

Získaný hydrocefalický syndrom u kojenců a dětí

• Nádorové léze (ve 20 % všech případů například meduloblastom, astrocytomy).
• Intraventrikulární krvácení (např. nedonošenost, poranění hlavy nebo ruptura cévní malformace).
• Infekce - meningitida, cysticerkóza.
• Zvýšený žilní tlak v dutinách (může být spojen s achondroplazií, kraniosynostózou, žilní trombózou).
• Iatrogenní příčiny - hypervitaminóza A.
• Idiopatické.

Jiné příčiny hydrocefalického syndromu u dospělých

• Idiopatická (třetina případů).
• Iatrogenní - chirurgické operace v oblasti zadní lebeční jámy.
• Všechny příčiny hydrocefalu popsané u kojenců a dětí.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Rizikové faktory

• Nedostatek jakékoli prenatální péče.
• Arteriální hypertenze u matky během těhotenství.
• Preeklampsie.
• Konzumace alkoholu během těhotenství.
• Dědičnost.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogeneze

V důsledku zvětšení objemu mozkomíšního moku dochází k dilataci mozkových komor, následně mozkomíšní mok proniká ependymálními otvory do bílé hmoty periventrikulárního prostoru, což vede k jejímu poškození s následnou tvorbou jizev. Neléčený hydrocefalický syndrom může vést k úmrtí.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Symptomy syndrom hydrocefalu

Hydrocefalický syndrom se může objevit v jakémkoli věku u dospělých i dětí.

Příznaky hydrocefalického syndromu závisí na věku, progresi onemocnění a individuální toleranci ke změnám tlaku mozkomíšního moku.

Zvláštnosti symptomů u dětí

Příznaky hydrocefalického syndromu u dětí se liší v závislosti na tom, zda má akutní nebo postupný nástup. Akutní nástup je charakterizován podrážděností, zvracením a změnami vědomí. Postupný nástup je charakterizován zpožděním fyzického a duševního vývoje dítěte. Mezi další příznaky patří:

• Rychlý nárůst obvodu hlavy.
• Rozšíření žil na hlavě, napjatá fontanela.
• Příznak zapadajícího slunce (při pohledu dolů může být viditelný bílý pruh bělimy).
• Macewenův příznak (při poklepávání na hlavu je zvuk výrazný jako zvuk prázdného hrnce).
• Zvýšený tonus končetin.

Charakteristiky symptomů hydrocefalického syndromu u starších dětí a dospělých

Prudký nástup:

• Bolest hlavy a zvracení.
• Papiloedém a zhoršený pohled vzhůru.

Postupný start:

• Porucha chůze v důsledku spasticity v nohou.
• Velká hlava (ačkoli jsou stehy uzavřené, lebka je stále zvětšená v důsledku chronického zvýšení nitrolebního tlaku).
• Jednostranná nebo oboustranná obrna šestého nervu.

Další charakteristiky typické pro dospělé

• Kognitivní porucha.
• Bolest v krku.
• Nevolnost a zvracení.
• Rozmazané a dvojité vidění.
• Močová inkontinence.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Etapy

Podle závažnosti:

• snadný;
• mírný.

Podle stupně kompenzace a reverzibility patologických změn:

• kompenzováno;
• subkompenzovaný;
• dekompenzovaný.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Formuláře

Rozlišují se následující formy patologie: hypertenzně-hydrocefalický, hydrocefalicko-atrofický syndrom.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Komplikace a důsledky

Vrozený hydrocefalus je často fatální během prvních čtyř let života. Mezi nejčastější komplikace hydrocefalického syndromu patří epilepsie, poruchy učení a obecné vývojové poruchy.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostika syndrom hydrocefalu

Charakteristické příznaky hydrocefalu umožňují neurologovi přesně určit onemocnění a stanovit diagnózu. Pro určení stupně a formy onemocnění se navíc provádí rentgenové vyšetření, echoencefalografie a počítačová nebo magnetická rezonance.

[ 42 ], [ 43 ]

Diferenciální diagnostika

Hydrocefalický syndrom se odlišuje od následujících patologií:

• Nádory mozkového kmene (gliomy, kraniofaryngeom, glioblastom, meningeomy, oligodendrogliom, nádory hypofýzy, primární lymfom CNS).
• Migréna.
• Krvácení: epidurální hematom, intrakraniální krvácení, subdurální hematom.
• Epilepsie.
• Frontální a temporální demence.
• Infekční choroby:
  • intrakraniální epidurální absces,
  • subdurální empyém.

Léčba syndrom hydrocefalu

Léčebné metody hydrocefalu závisí na etiologii, intenzitě a závažnosti symptomů.

Léky mohou pomoci oddálit operaci, dokud se stav pacienta plně nestabilizuje.

Léčba získaného hydrocefalického syndromu spočívá v předepisování diuretik k odstranění přebytečné tekutiny a potlačení sekrece mozkomíšního moku (Diacarb, Veroshpiron), léků ke zlepšení trofismu mozku (Actovegin, Piracetam, Asparkam), celkového vitamínového komplexu a sedativ (Diazepam).

V případě akutního zhoršení stavu pacienta může být provedena lumbální punkce.

Léčba vrozeného hydrocefalu nejčastěji vyžaduje chirurgický zákrok, který bude zaměřen na odstranění příčiny onemocnění (například odstranění nádoru, hematomu, abscesu), posunovací operace (zavedení systému silikonových trubic pro drenáž mozkomíšního moku).

Léčba tohoto onemocnění může trvat mnoho let. Zkraty, za stálého dohledu, lze instalovat na dlouhou dobu. V případě potřeby je lze vyměnit.

Prevence

Některé vrozené formy hydrocefalického syndromu lze diagnostikovat prenatálně.

[ 44 ], [ 45 ]

Předpověď

Prognóza tohoto onemocnění závisí na formě a stupni hydrocefalického syndromu. Děti s tímto onemocněním mají postižení, i když stupeň dysfunkce může být mírný nebo závažný.

Pro zlepšení fyzického stavu pacienta jsou předepsány masáže a terapeutická cvičení. Takové postupy by měly být prováděny pouze specialisty, kteří mají zkušenosti s prací s takovými pacienty.

Pokud je diagnóza správná a je zahájena včasná léčba, je prognóza příznivá. Prognóza v ostatních případech závisí na příčině syndromu.

Hydrocefalický syndrom se může stát předpokladem pro závažné následky u pacientů různého věku. Pokud není včas poskytnuta lékařská pomoc, tento syndrom způsobí úplnou ztrátu zraku, paralýzu, kóma, opožděný duševní vývoj, včetně demence. U dospělých je onemocnění nejčastěji komplikováno paralýzou, kómatem a atrofií mozku. Pokud je hydrocefalický syndrom zjištěn pozdě nebo je předepsána nesprávná léčba, může vést i k úmrtí.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]