Hydrocefalický syndrom

Hydrocefalický syndrom je zvýšení objemu mozkomíšního moku v mozkových komorách v důsledku narušení absorpce nebo nadměrné sekrece.

Syndrom lze klasifikovat různými způsoby, ale všechny formy jsou považovány za poruchu hydrodynamiky likérů.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologie

Existují určité důkazy, že výskyt hydrocefalického syndromu u dětí se v mnoha rozvinutých zemích výrazně snížil.

Jedna švédská studie, která byla provedena po dobu deseti let, ukázala, že výskyt vrozeného hydrocefalu je 0,82 na 1000 živě narozených dětí.

[7], [8], [9], [10], [11]

Příčiny hydrocefalický syndrom

Příčiny hydrocefalického syndromu mohou být vrozené a získané.

Vrozený obstrukční hydrocefalický syndrom

• Bickersův-Adamsův syndrom (stenóza sylvského akvaduktu, charakterizovaná těžkými potížemi při učení a deformaci palce).
• Malformace Dandy Walker (atrezie děr Magendie a Lushky).
• Porucha Arnold Chiari je 1 a 2 typy.
• Nedostatečné rozvinutí ústí Monroe.
• Aneuryzmata žíla Galen.
• Vrozená toxoplazmóza.

Získaný syndrom obstruktivního hydrocefalusu

• Získaná stenóza akvaduktu (po infekci nebo krvácení).
• Supratentorické nádory, které způsobují tendenční kýly.
• Intraventrikulární hematom.
• intraventrikulární nádory, epifýza a zadní jámy, např. Ependymom, astrocytom, cévnatky plexu papilloma, kraniofaryngiom, adenom hypofýzy nebo hypotalamické gliom zrakového nervu, hamartom, metastazující nádor.

Získaný hydrocefalický syndrom u kojenců a dětí

• Tumorové léze (ve 20% všech případů, například medulloblastom, astrocytomy).
• Intraventrikulární krvácení (např. Nedonošení, trauma hlavy nebo prasknutí cévních malformací).
• Infekce - meningitida, cysticerkóza.
• Zvýšený žilní tlak v dutinách (může být spojen s achondroplasií, kraniostenózou, venózní trombózou).
• Iatrogenní příčiny jsou hypervitaminóza A.
• Idiopatická.

Další příčiny hydrocefalického syndromu u dospělých

• Idiopatická (jedna třetina případů).
• Iatrogenní - chirurgické operace v oblasti zadní kraniální fossy.
• Všechny příčiny hydrocefalu, popsané u kojenců a dětí.

[12], [13], [14]

Rizikové faktory

• Absence jakékoli prenatální péče.
• Arteriální hypertenze u matky během těhotenství.
• Preeklampsie.
• Pití alkoholu během těhotenství.
• Dědictví.

[15], [16], [17], [18]

Patogeneze

Z důvodu zvýšení objemu CSF dochází k dilataci mozkových komor, následně, mozkomíšní mok proniká otvory v ependymal periventrikulární bílé hmoty prostoru, což vede k poškození tvorby následně jizvení. Neošetřený hydrocefalický syndrom může vést k úmrtí.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Symptomy hydrocefalický syndrom

Hydrocefalický syndrom se může vyskytnout v jakémkoli věku jak u dospělých, tak u dětí.

Symptomy hydrocefalického syndromu závisí na věku, progresi onemocnění a individuální toleranci na změny tlaku v mozkomíšním moku.

Charakteristiky příznaků u dětí

Symptomy hydrocefalického syndromu u dětí se liší podle toho, zda má akutní nebo postupný nástup. Akutní nástup je charakterizován podrážděností, zvracením a zhoršeným vědomím. Postupný začátek se projevuje zpožděním tělesného a duševního vývoje dítěte. Jiné příznaky zahrnují:

• Rychlé zvýšení obvodu hlavy.
• Rozšíření žil hlavy, napjatý fontanel.
• Symptom zapadajícího slunce (při pohledu dolů je vidět bílý pás sklery).
• Symptom Macewen (zvuk při hřátí hlavy je výrazný zvuk prázdného hrnce).
• Zvýšení tónu končetin.

Charakteristiky příznaků hydrocefalického syndromu u starších dětí a dospělých

Ostré začátek:

• Bolest hlavy a zvracení.
• Papilloedém a zhoršené vidění.

Postupný začátek:

• Poruchy chůze v důsledku spasticity v nohou.
• Velká hlava (i když jsou švy uzavřeny, lebka je stále zvětšena kvůli chronickému nárůstu intrakraniálního tlaku.
• Jednostranná nebo bilaterální obrna šestého nervu.

Další funkce specifické pro dospělé

• Kognitivní postižení.
• Bolest na krku.
• Nevolnost a zvracení.
• Rozmazané a dvojité vidění v očích.
• Močová inkontinence.

[26], [27], [28], [29], [30]

Etapy

Podle závažnosti:

• snadné;
• mírné.

Podle stupně kompenzace a reverzibility patologických změn:

• kompenzováno;
• subcompensated;
• dekompenzován

[31], [32], [33]

Formuláře

Rozlišujte následující formy patologie: hypertenzní-hydrocefální, hydrocefalické-atrofické syndromy.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikace a důsledky

Vrozený hydrocefál má často během prvních čtyř let života fatální výsledek. Epilepsie, poruchy učení a celkový vývoj dítěte jsou některé z nejčastějších komplikací hydrocefalického syndromu.

[39], [40], [41], [42]

Diagnostika hydrocefalický syndrom

Charakteristické příznaky hydrocefalusu umožňují lékaři-neurologovi přesně diagnostikovat onemocnění a diagnostikovat ji. K určení stupně a formy onemocnění se dále provádí radiografie, echoencefalografie a počítačové nebo magnetické rezonance.

[43], [44], [45]

Diferenciální diagnostika

Rozlišujte hydrocefalický syndrom s následujícími patologickými stavy:

• Nádory mozkového kmene (gliomy, kraniofaryngiomy, glioblastomy, meningiomy, oligodendrogliomy, tumory hypofýzy, primární CNS lymfom).
• Migréna.
• Krvácení: epidurální hematom, intrakraniální krvácení, subdurální hematom.
• Epilepsie.
• Čelní a temporální demence.
• Infekční nemoc:
  • intrakraniální epidurální absces,
  • subdurální empyém.

Léčba hydrocefalický syndrom

Metody léčby hydrocefalů závisí na etiologii, intenzitě závažnosti příznaků.

Léky pomáhají zpozdit chirurgický zákrok až do úplného ustálení stavu pacienta.

Farmakoterapie nabytých Hydrocefalus syndromu zahrnuje podávání diuretika, aby se odstranila přebytečná kapalina a potlačit sekreci mozkomíšního moku (Diakarb, Veroshpiron), léčiva pro zlepšení cerebrálního trofismus (Aktovegin, piracetam, Asparkam), celková vitamín komplex, sedativa (diazepam).

V případě akutního zhoršení stavu pacienta se může provést páteřní punkce.

Léčba vrozeného hydrocefalu obvykle vyžaduje chirurgický zákrok, který se zaměří na odstranění příčin onemocnění (např odstranění nádoru, hematom, absces), bypass (zavedení systému silikonové drenážního potrubí pro louhu).

Léčba této nemoci může trvat mnoho let. Shunty pod neustálým dohledem mohou dlouho stát. Pokud je to nutné, mohou být nahrazeny.

Prevence

Některé vrozené formy hydrocefalického syndromu mohou být diagnostikovány předčasně.

[46], [47]

Předpověď

Prognóza této choroby závisí na formě a stupni hydrocefalického syndromu. Děti s takovou chorobou mají postižení, ačkoli stupeň poruchy funkce může být mírný nebo závažný.

Pro zlepšení fyzického stavu pacienta je předepsána masáž a fyzioterapie. Tyto postupy musí provádět pouze odborníci, kteří mají zkušenosti s těmito pacienty.

Pokud je diagnóza správná a je zahájena včasná léčba, prognóza je příznivá. Prognóza v jiných případech závisí na příčině syndromu.

Hydrocefalický syndrom může být předpokladem pro závažné následky u pacientů různých věkových skupin. Pokud předčasně poskytne lékařskou péči a tento syndrom způsobí úplnou ztrátu zraku, paralýzu, komatu, mentální retardaci včetně demence. U dospělých je onemocnění nejčastěji komplikováno paralýzou, vývojem komatu a atrofií mozku. Pokud je hydrocefalický syndrom později zjištěn, nebo pokud je léčba špatná, může dokonce vést k úmrtí.

[48], [49], [50]