Hermafroditismus a hermafroditi

Hermafroditismus v řečtině znamená bisexualita. Existují dva typy hermafroditismu - pravý a falešný (pseudohermafroditismus).

Hermafroditismus je způsoben vrozenými anomáliemi pohlavních žláz i zevních genitálií člověka a tvoří se v období do osmnáctého týdne embryonálního vývoje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Ve struktuře gynekologických a urologických onemocnění se hermafroditismus vyskytuje v 2–6 % případů. Je možné, že četnost hermafroditismu je mnohem vyšší. V současné době neexistují žádné oficiální geografické statistiky o tomto onemocnění. Pacienti trpící pravým nebo falešným hermafroditismem podstupují vyšetření a léčbu v centrech plánovaného rodičovství a reprodukce, gynekologických a urologických nemocnicích a „schovávají se“ pod diagnózami „adrenogenitální syndrom“, „testikulární feminizace“, „gonadální dysgeneze“, „ovotestis“, „skrotálně-perineální hypospadie s inguinálním nebo „abdominálním kryptorchismem“.

Pacienti trpící hermafroditismem jsou navíc často léčeni na psychiatrických klinikách, protože příznaky pravého a falešného hermafroditismu ve formě transsexualismu, homosexuality a bisexuality (střídavého pohlaví) jsou mylně považovány za onemocnění „sexuálních center“ mozku. Problém diagnostiky a léčby pravého a falešného hermafroditismu má proto sociální charakter a je obzvláště relevantní v moderní společnosti.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Formuláře

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Falešný mužský hermafroditismus

Falešný hermafroditismus (pseudohermafroditismus) je onemocnění, při kterém má člověk pohlavní žlázy jednoho pohlaví, ale zevní genitálie se v důsledku vývojové vady podobají orgánům opačného pohlaví. Je nutné rozlišovat mezi mužským a ženským pseudohermafroditismem. Falešný mužský hermafrodit je muž, ale s ženskými zevními genitáliemi a ženským pasem. Falešný ženský hermafrodit je žena, ale s mužskými zevními genitáliemi a mužským pasem.

Falešný mužský hermafroditismus je stav, kdy má muž abnormality vnějších genitálií. Vnější genitálie muže jsou podobné vnějším genitáliím ženy. Tyto abnormality jsou již dlouho známé a dobře prozkoumané, protože se vyskytují u jednoho z 300–400 novorozených chlapců. Obvykle se jedná o kombinaci dvou abnormalit. Jednou z nich je abnormální vývoj mužské močové trubice a druhou abnormální umístění varlat.

Varlata embrya jsou uložena v bederní oblasti a poté sestupují, procházejí tříselnými kanálky a sestupují do šourku. V důsledku poruchy embryogeneze mohou varlata zůstat v břišní dutině nebo v tříselných kanálcích a nesestupovat do šourku. Tato anomálie se nazývá kryptorchismus. Existují dvě formy kryptorchismu: břišní a tříselný. Při této anomálii je šourek prázdný nebo dochází k úplné aplazii.

Další anomálií falešného mužského hermafroditismu je hypospadie. Jedná se o nedostatečný vývoj periferních částí mužské močové trubice s nahrazením chybějící části tohoto kanálu hustým jizvou a deformací penisu. V závislosti na umístění vnějšího otvoru močové trubice se rozlišuje několik forem této anomálie.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hypospadie žaludu penisu

Vnější otvor močové trubice se otevírá u kořene hlavičky penisu. Tuto formu anomálie si pacienti sami nevšímají a domnívají se, že u všech lidí se vnější otvor močové trubice nenachází u pólu hlavičky penisu, ale u její základny. Tato forma anomálie nebrání močení ani pohlavnímu styku a nevyžaduje léčbu.

Trupová forma hypospadie spočívá v tom, že se zevní otvor močové trubice otevírá na zadní ploše penisu. Od tohoto otvoru k hlavici penisu vede krátký jizvový pramen, který táhne hlavici k zevnímu otvoru močové trubice a tím zakřivuje penis do tvaru háku. Tato forma onemocnění způsobuje pacientům nepohodlí. Dítě při močení stříká moč. U dospělých je pohlavní styk nemožný, protože zakřivený a fixovaný penis směrem dolů nelze zavést do pochvy.

Skrotální forma hypospadie

Vnější otvor močové trubice se otevírá u kořene penisu, kde začíná šourek. Je zaznamenána hypoplazie penisu, který je také zakřivený do háku. Močení se provádí ženským způsobem, v podřepu. Pohlavní styk je nemožný.

Skrotální hypospadie

Při této anomálii je šourek rozdělen na dvě poloviny, které vypadají jako velké stydké pysky u žen. Mezi polovinami rozděleného šourku se otevírá vnější otvor močové trubice. Penis je nedostatečně vyvinutý a vypadá jako ženský klitoris. Močení je ženského typu.

Perineální hypospadie

Močová trubice je krátká, podobně jako ženská, a otevírá se na hrázi. Šourek je rozdělený nebo chybí. Penis je přitažen k vnějšímu otvoru močové trubice a vypadá jako klitoris. U šourkové a perineální hypospadie se zpravidla pozoruje také kryptorchismus, tj. varlata se nacházejí buď v břišní dutině, nebo v tříselných kanálech.

Novorození chlapci trpící skrotální a perineální hypospadií jsou v porodnicích často registrováni jako dívky. Taková dívka má zevní genitálie ženského typu. Jsou zde stydké pysky (rozdělený šourek), je zde klitoris (špatně vyvinutý a zakřivený penis). Často si takové pacientky zachovají tzv. urogenitální sinus. To je dutina, do které u embrya (během období embryonálního vývoje) ústí močová trubice a otevírá se pochva. Otvor tohoto urogenitálního sinu vypadá jako vstup do pochvy. Někdy se u těchto pacientek urogenitální sinus změní v rudiment pochvy. Taková dívka močí podle ženského vzoru, v podřepu, a je vychovávána jako dívka.

Když nastane puberta, vzniká konflikt mezi biologickým a sociálním pohlavím.

Ženský pseudohermafroditismus

Ženský pseudohermafroditismus je stav, kdy žena s ženským genetickým (chromozomálním) pohlavím a normální strukturou vnitřních genitálií (děloha s vejcovody a vaječníky) má vnější genitálie, které se podobají mužským genitáliím. Při narození je těmto pacientům často mylně přiřazeno mužské pasové pohlaví. Po dosažení puberty se takový „muž“ chová jako žena a stává se pasivním homosexuálem.

U falešných hermafroditů se rozlišuje pět stupňů virilizace (maskulinizace, tj. mužského vzhledu) zevních genitálií.

• Stupeň I - izolované zvětšení klitorisu.
• II. stupeň - malé stydké pysky jsou nedostatečně vyvinuté. Dochází ke zúžení vchodu do pochvy a zvětšení klitorisu.
• III. stupeň - zvětšení klitorisu. Malé stydké pysky chybí. Velké stydké pysky jsou nedostatečně vyvinuté. Urogenitální sinus je zachován. Otvor zachovaného urogenitálního sinu se nachází na bázi zvětšeného klitorisu.
• IV. stupeň - klitoris je velký a připomíná hypospadický penis. Má žalud a předkožku. U základny takového klitorisu se otevírá urogenitální sinus, do kterého ústí močová trubice i pochva. Velké stydké pysky mají vzhled rozděleného šourku. Malé stydké pysky chybí. Zevní genitálie u IV. stupně falešného ženského hermafroditismu tedy vypadají přesně stejně jako zevní genitálie falešného mužského hermafrodita trpícího skrotálně-perineální hypospadií. Falešný ženský hermafrodit má však dělohu a vaječníky, zatímco falešný mužský hermafrodit má prostatu a varlata.
• V. stupeň maskulinizace zevních genitálií u falešného ženského hermafroditismu se projevuje přítomností normálně vyvinutého mužského penisu s mužskou močovou trubicí. Pochva se buď otevírá u kořene penisu, nebo ústí do zadní části mužské močové trubice. Mužská močová trubice je tvořena z urogenitálního sinu. To vysvětluje skutečnost, že pochva se může otevírat v zadní části močové trubice. Šourek může být rozdělený nebo může být normálně vyvinutý, ale bez varlat. Močení u těchto pacientů probíhá ve stoje, podle mužského typu. U V. stupně falešného ženského hermafroditismu je mužské pohlaví vždy mylně určeno při narození a pacienti se dostávají do pozornosti urologů.

Hermafroditi, jak samičí, tak i mužští, mají „klitoris penis“, který obsahuje dvě kavernózní tělesa. Tento penis je vždy zakřivený dolů a při erekci nabývá klenutého tvaru v důsledku jizevnatých zbytků nedostatečně vyvinuté močové trubice, které táhnou hlavičku penisu k vnějšímu otvoru močové trubice (u mužů) nebo k otvoru urogenitálního sinu (u žen).

Urogenitální sinus u falešných a pravých hermafroditů je dutina, která se otevírá u kořene klitorisu nebo penisu, do které ústí močová trubice a pochva neboli rudiment pochvy. Někdy hloubka urogenitálního sinu dosahuje 10-14 cm. Zdůrazňujeme tedy ještě jednou, že u falešného ženského a falešného mužského hermafroditismu mohou vnější genitálie vypadat naprosto identicky. Pacienti trpící pseudohermafroditismem musí podstoupit chirurgickou korekci genitálií a změnit si zákonné pohlaví, pokud bylo při narození stanoveno nesprávně. Falešný hermafroditismus se klinicky projevuje homosexualitou a transvestismem.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Pravý hermafroditismus a praví hermafroditi

Pravý hermafroditismus se zdá být úžasným biologickým jevem. Ale veškerý život na Zemi vznikl z hermafroditismu. Viry, bakterie a prvoci nemají pohlaví. K rozmnožování stačí jeden jedinec. Hermafroditismus se vyskytuje nejen u primitivních živočišných organismů. Je také normou u vysoce organizovaných zvířat. Například červi mají kompletní sadu samičích i samčích reprodukčních orgánů a k rozmnožování stačí jeden jedinec.

Hermafroditismus je rozšířený mezi hmyzem a rostlinami. Hermafroditismus jako norma existuje u ryb, pijavic, krevet a dokonce i ještěrek. Vzhledem k tomu, že člověk v procesu embryonálního, nitroděložního vývoje asi za 1-2 měsíce opakuje celý proces evolučního vývoje živočišného světa na planetě „Země“, hermafroditismus v té či oné formě vždy byl, je a bude anomálií (deformitou) u lidí.

Praví hermafroditi jsou lidé, kteří mají v těle mužské i ženské pohlavní žlázy, a proto mají v krvi mužské i ženské pohlavní hormony. Pravý hermafroditismus jsou anomálie pohlavních žláz, buď ve formě oddělených mužských a ženských pohlavních žláz, nebo ve formě ovotestes.

Je nutné rozlišovat mezi dvěma variantami pravého hermafroditismu.

• Praví hermafroditi s anomáliemi vnějších genitálií.
• Praví hermafroditi bez anomálií vnějších genitálií.

Pokud se vyskytnou abnormality ve vývoji zevních genitálií, lze pravý hermafroditismus diagnostikovat již v dětství. Pokud se ve zevních genitáliích nevyskytují žádné abnormality, lze pravý hermafroditismus diagnostikovat až po pubertě. Praví hermafroditi mají také často klinické příznaky, jako je transvestitismus a homosexualita, pokud zákonné pohlaví neodpovídá hormonálnímu pohlaví, v případech, kdy v krvi převládají pohlavní hormony opačné než zákonné pohlaví.

V případech, kdy mají praví hermafroditi správně vyvinuté zevní genitálie mužského nebo ženského typu a sekundární pohlavní znaky odpovídají struktuře zevních genitálií, je diagnostika pravého hermafroditismu možná až po pubertě na základě přítomnosti dvou příznaků, které se pozorují pouze u pravého hermafroditismu. Jsou to transsexualismus a bisexualita (střídavé pohlaví). Transsexualismus spočívá v tom, že normálně vyvinutý muž se považuje za ženu a žádá lékaře o změnu pohlaví; nemůže žít v mužském těle.

Nebo se normálně vyvinutá žena (někdy i s dětmi) považuje za muže a trvá na legální a chirurgické změně pohlaví. Transsexualismus se zpravidla vyvíjí postupně, v tom smyslu, že se autoidentifikace s pohlavím opačným fyzickému stavu osoby prohlubuje a může vést i k sebevraždě. To se vysvětluje skutečností, že v gonádě opačné k fenotypovému stavu pacienta se velmi často vyvíjí nádor (obvykle adenom), který produkuje obrovské množství hormonů pohlaví opačného k somatickému stavu dané osoby.

Takový hermafrodit v podobě muže může mít děti, ale pak se u něj rozvine transvestismus, poté homosexualita a nakonec se stane transsexuálem. Nebo pravý hermafrodit v podobě ženy může mít také děti, ale pak se u něj rozvine transvestismus, homosexualita a dochází k transsexualismu. Druhým příznakem, který se pozoruje pouze u pravého hermafroditismu, je bisexualita neboli střídavé pohlaví. Člověk má v různých obdobích života buď mužské, nebo ženské sexuální chování. Sexuální chování závisí na převaze androgenů nebo estrogenů v krvi.

Obvykle tedy neexistuje jasné rozlišení mezi transvestismem, homosexualitou, transsexualismem a bisexualitou a všechny čtyři tyto příznaky lze kombinovat u pravého hermafroditismu. V současné době se tyto sexuální stavy léčí ovlivňováním mozku, včetně operace mozku. Ovlivňování mozku nemůže vyléčit klinické příznaky hermafroditismu. Je nutné zajistit, aby se do mozku s krví dostávaly hormony pouze jednoho pohlaví (mužského nebo ženského).

Z klinického hlediska lze pravý hermafroditismus rozdělit do dvou kategorií:

• pravý hermafroditismus v kombinaci s anomáliemi vnějších genitálií;
• pravý hermafroditismus bez anomálií zevních genitálií a bez sekundárních pohlavních znaků kontralaterálního pohlaví.

Pravý hermafroditismus kombinovaný s anomáliemi zevního genitálu. Mezi takové anomálie obvykle patří penoskrotální, skrotální nebo perineální hypospadie. Často je urogenitální sinus zachován v kombinaci s kryptorchismem. Někdy jsou přítomny sekundární pohlavní znaky opačného pohlaví, než je pohlaví pasu. Klitoris může být značně zvětšený do podoby hypospadického penisu.

Takoví lidé vyhledávají pomoc urologů, andrologů a gynekologů a někdy je jim diagnostikován pravý hermafroditismus. Obvykle se však zevní genitálie chirurgicky rekonstruují a upravují na zákonné pohlaví a hermafroditismus (pravý) se nediagnostikuje.

Praví hermafroditi, kteří nemají žádné abnormality zevních genitálií ani inverze sekundárních pohlavních znaků, mají obvykle kompletní sadu všech mužských nebo ženských genitálií a gonádu nebo gonádovou tkáň kontralaterálního pohlaví. Hermafroditismus se u těchto pacientů téměř nikdy nediagnostikuje, ačkoli mají jasné příznaky hermafroditismu v podobě transvestismu, homosexuality, transsexualismu a bisexuality. Pokud se tito lidé poradí s urologem, andrologem, gynekologem nebo endokrinologem, tito lékaři potvrdí správný vývoj zevních genitálií a odešlou je k sexuologovi na psychoterapii. Sexuologové nemohou hermafroditismus ani diagnostikovat, ani vyléčit.

Transvestité, homosexuálové a bisexuálové se obvykle smíří se svou genderovou anomálií. A transsexuálové ať už po krámě či po zlém dosáhnou změny právního pohlaví. Syndrom transsexualismu se vyskytuje u takových pravých hermafroditů, kteří mají kompletní sadu všech genitálií jednoho pohlaví, což jim umožňuje být matkou nebo otcem dítěte. Mají však pohlavní žlázu opačného pohlaví. Transsexualismus začíná narůstat, když se v pohlavní žláze opačného pohlaví objeví nádor produkující hormony opačného pohlaví ve formě adenomu. A radikální léčba transsexualismu spočívá v nalezení a odstranění této pohlavní žlázy opačného pohlaví s nádorem. U pravého hermafroditismu existují tři varianty pohlavních anomálií:

• člověk má jednu nebo dvě pohlavní žlázy, varlata a také jeden nebo dva vaječníky;
• u lidí je jedna nebo dvě pohlavní žlázy konstruovány podle typu ovotestis;
• U lidí jsou jedna nebo dvě pohlavní žlázy mozaikovitě uspořádány. V pohlavní žláze jsou tkáně varlat a vaječníků propleteny do mozaikového vzoru.

Sexuologové se domnívají, že pokud jsou vnější genitálie (mužské nebo ženské) vyvinuty normálně a nemají žádné anomálie, pak nemůže jít o hermafroditismus. U pravého hermafroditismu se vnější genitálie mohou vyvíjet naprosto normálně. Pravý hermafroditismus není anomálie vnějších genitálií, ale anomálie pohlavních žláz.

Existují tři hlavní morfologické varianty pravého hermafroditismu:

• První možnost: člověk má kompletní sadu genitálií jednoho pohlaví (mužského nebo ženského) a také jednu nebo dvě pohlavní žlázy opačného pohlaví v těle bez jakýchkoli anomálií vnějších genitálií.
• Druhá možnost: osoba má kompletní sadu genitálií jednoho pohlaví (mužského nebo ženského), jednu nebo dvě pohlavní žlázy opačného pohlaví a další (kromě pohlavních žláz) genitálie opačného pohlaví. U „mužů“ (úplnou sadou genitálií) – pochvu nebo dělohu, případně mléčné žlázy. U „žen“ (úplnou sadou genitálií) – šourek, penis, prostatu.
• Třetí varianta pravého hermafroditismu: osoba má pohlavní žlázy obou pohlaví a neúplné sady dalších pohlavních orgánů v různých kombinacích. Tato varianta se vyznačuje různými anomáliemi zevního genitálu, a proto ji nejčastěji diagnostikují urologové, andrologové a gynekologové.

Nepochybně existuje ještě jedna, čtvrtá, morfologická varianta pravého hermafroditismu, kdy má člověk kompletní sadu genitálií, a to jak mužských, tak ženských. Takoví hermafroditi mají šourek a v šourku varlata, dále se nachází nadvarlato, chámovod, semenné váčky, prostata a penis s mužskou močovou trubicí. Ale tentýž člověk má mezi kořenem penisu a začátkem šourku vstup do pochvy, vagíny, děložního čípku, dělohy, vejcovodů a vaječníků. Varianta takového pravého hermafroditismu u lidí dosud nebyla v ruské lékařské literatuře popsána.

Hermafroditismus se může vyvinout na pozadí jakéhokoli genetického, chromozomálního pohlaví. U mužského chromozomálního pole 46XY je hermafroditismus nejčastěji doprovázen skrotálně-perineální hypospadií s kryptorchidismem a přítomností urogenitálního sinu nebo bez něj. U ženského chromozomálního pole 46XX je hermafroditismus nejčastěji pozorován v přítomnosti hypertrofie klitorisu a vaginální ektopie močové trubice s přítomností urogenitálního sinu nebo bez něj.

Hermafroditismus je mnohem méně častý s mozaikovou strukturou chromozomů: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Možné jsou i jiné varianty sady pohlavních chromozomů.

Na základě klinických pozorování byla vyvinuta pracovní klasifikace forem a variant hermafroditismu.

Klasifikace forem a variant hermafroditismu

• Falešný hermafroditismus
  • Mužský falešný hermafroditismus.
  • Ženský falešný hermafroditismus.
• Pravý hermafroditismus
  • Přítomnost pohlavních žláz obou pohlaví.
  • Ovotestis.
  • Mozaiková struktura pohlavních žláz.
• Pravý hermafroditismus bez anomálií zevních genitálií
  • S mužskými sekundárními pohlavními znaky.
  • S ženskými sekundárními pohlavními znaky.
  • Se sekundárními pohlavními znaky obou pohlaví.
  • Kompletní soubor pohlavních orgánů jednoho pohlaví (mužského nebo ženského) a pohlavní žlázy (nebo pohlavní žlázy) opačného pohlaví s nádorem produkujícím hormony, což se projevuje transsexualismem.
• Pravý hermafroditismus s přítomností anomálií vnějších reprodukčních orgánů
  • Kompletní sada pohlavních orgánů jednoho pohlaví (mužského nebo ženského) a přítomnost orgánů opačného pohlaví.
  • Neúplné sady pohlavních orgánů obou pohlaví v různých kombinacích.
  • Kompletní sady pohlavních orgánů obou pohlaví, mužského i ženského.

Diagnostika hermafroditismus

Pohlaví je velmi důležitou charakteristikou absolutně každého člověka. Ve všech dokumentech, které doprovázejí osobu od narození až do smrti, je pohlaví uvedeno ve druhém sloupci za příjmením, jménem a patronymem. Pohlaví je uvedeno v rodném listu, ve všech dotaznících vyplňovaných během života a v úmrtním listu.

Genderová diagnostika v hermafroditismu je založena na stanovení šesti hlavních genderových kritérií. Proto se někdy říká a píše, že každý člověk má ne jedno, ale až šest pohlaví, a ta se mohou, ale nemusí shodovat. Každý člověk má genetické pohlaví, pohlavní žlázy, hormonální pohlaví, fenotypové pohlaví, psychologické (mentální) pohlaví a právní (pasové) pohlaví.

Genetické pohlaví je určeno v okamžiku oplodnění. Nazývá se také chromozomální pohlaví.

Normální lidská chromozomální sada obsahuje 22 párů chromozomů. Kromě toho existují dva pohlavní chromozomy. Člověk má celkem 46 chromozomů. Ženské pohlavní chromozomy jsou označeny symbolem X. Ženy jich mají dva. Ženský chromozomální genotyp je označen 46XX. Pohlavní buňky (gamety) obsahují poloviční sadu chromozomů, která zahrnuje pouze jeden pohlavní chromozom. Vajíčka se tvoří v ženské pohlavní žláze (vaječníku) a obsahují 22 chromozomů (autosomů) a jeden pohlavní chromozom X. Spermie (spermin) se tvoří v mužské pohlavní žláze (varleti), obsahují 22 autosomů a jeden pohlavní chromozom (buď chromozom X, nebo chromozom Y). Y je označení chromozomu, který určuje mužské pohlaví. Pokud je v důsledku oplodnění vajíčka spermií výsledná sada pohlavních chromozomů XX, embryo se vyvine ženské genitálie. Pokud je výsledná sada pohlavních chromozomů XY, embryo se vyvine mužské genitálie. Tak to příroda „zamýšlela“, ale dochází k odchylkám. Mužský karyotyp se označuje jako 46XY. Pokud v důsledku oplodnění vznikne tzv. mozaiková sada pohlavních chromozomů (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY atd.), pak se u embrya vyvinou ženské i mužské genitálie, tj. vyvine se bisexuální organismus ve formě falešného nebo pravého hermafrodita. Hermafroditismus se však může vyvinout jak s normálním ženským karyotypem (46XX), tak s normálním mužským karyotypem (46XY).

Diagnostika chromozomálního, genetického pohlaví, genotypu a karyotypu se provádí studiem chromozomů, což však vyžaduje speciální vybavení a kvalifikaci. Rozšířenou metodou diagnostiky genotypu je metoda stanovení pohlavního chromatinu v buněčných jádrech. K tomu se odebere řez kůže nebo seškrab z ústní sliznice, případně krevní nátěr. Preparát se podrobí speciálnímu barvení. Umístění obarvených částí v buněčných jádrech se u mužů a žen liší. Metoda stanovení genetického pohlaví pomocí pohlavního chromatinu je nedokonalá, protože typická lokalizace pohlavního chromatinu pro ženské pohlaví se u žen nachází pouze v 70–90 % všech buněk, zatímco v mužském těle se taková lokalizace pohlavního chromatinu nachází v 5–6 % buněk.

Chromozomální pohlaví samo o sobě (izolovaně) není přesným určujícím faktorem pro určení pohlaví osoby. S normálním mužským genotypem (46XY) nemůže být člověk ženou, ale může být hermafrodit (bisexuální) nebo eunuch (asexuální). Při anorchismu (agenezi gonád) aplazie obou varlat tedy může být karyotyp mužský (46XY), genitálie se vyvíjejí buď podle ženského typu, nebo mají rudimentární strukturu. Jedná se o klasický eunuchoidismus s mužským genotypem.

Druhé pohlaví (pohlavní kritérium), které má každý člověk, je gonádové. Toto pohlaví se také nazývá pravé pohlaví nebo biologické pohlaví. U lidí existují čtyři gonádová pohlaví:

• ženské pohlaví - tělo má vaječníky:
• mužské pohlaví - v těle jsou varlata;
• bisexualita (pravý hermafroditismus) - tělo obsahuje jak ovariální, tak i varlata:
• asexualita (eunuchoidismus) - v těle nejsou žádné pohlavní žlázy (gonády).

Pohlaví gonád se určuje biopsií a histologickým vyšetřením. Kousky pro histologické vyšetření se odebírají z obou žláz, protože jedna z nich může být varle a druhá vaječník. Je nutné vyšetřit gonádu z jednoho i druhého pólu, protože jedna polovina žlázy může být vaječník a druhá varle. Taková gonáda se nazývá ovotestis. Žláza může mít také mozaikovou strukturu (v tkáni vaječníků se nacházejí oblasti varlat, nebo naopak oblasti varlat se nacházejí v tkáni varlat). Aby bylo možné odebrat kousek gonády k vyšetření, musí být nalezena a odkryta. U lidí se gonády normálně nacházejí v šourku u mužů a v břišní dutině po stranách dělohy u žen. U hermafroditismu může být varle v dutině břišní a vaječník v šourku. Mimochodem, děloha se může nacházet také v šourku. Pohlavní žlázy se nacházejí také ve velkých stydkých pyscích, v tříselných kanálech, v hrázi a v tříselných kýlách. Pohlavní žlázy v šourku, v tříselných kanálech a v stydkých pyscích lze palpovat. Pro zjištění přítomnosti pohlavních žláz v břišní dutině se provádí ultrazvuk a laparoskopie, které lze kombinovat s biopsií. Za normálních okolností by genetické pohlaví mělo odpovídat pohlaví pohlavních žláz, ale nemusí se shodovat a pak se pozorují různé varianty pohlavních anomálií.

Třetí pohlaví (pohlavní kritérium) je hormonální. Nazývá se také biologické nebo pravé pohlaví. Zdá se, že pohlavní žlázy by se měly vždy shodovat s hormonálním pohlavím, protože pohlavní hormony produkují pohlavní žlázy. Vaječník vždy produkuje estrogeny a varle by mělo vždy produkovat androgeny.

Hormonální pohlaví se diagnostikuje stanovením hladiny androgenů a estrogenů v krvi. U lidí existují také čtyři hormonální pohlaví:

• muž - normální hladina androgenů v krvi;
• žena - normální hladina estrogenu v krvi;
• hermafroditismus v krvi vysoké hladiny androgenů i estrogenů (množství mužských a ženských pohlavních hormonů v krvi se značně liší);
• asexualita - v krvi nejsou žádné nebo téměř žádné ženské ani mužské pohlavní hormony.

Za normálních okolností by se genetické, gonadální a hormonální pohlaví mělo shodovat, tj. všechny by měly být mužské nebo všechny by měly být ženské. Pokud se neshodují, dochází k sexuální anomálii.

Čtvrté pohlaví (sexuální kritérium) každé osoby je somatické nebo fenotypové pohlaví. Jedná se o celkový vzhled osoby, stavbu vnějších genitálií, sekundární pohlavní znaky, oblečení a obuv, účes a šperky. Všechny tyto znaky závisí na vlivu pohlavních hormonů a mohou se měnit v závislosti na věku a výskytu nádorů v tkáni pohlavních žláz. Změny fenotypového obrazu jsou vždy způsobeny změnami hormonální aktivity pohlavních žláz. U lidí existují čtyři fenotypová pohlaví:

• mužské pohlaví - člověk vypadá jako muž;
• žena - osoba vypadá jako žena;
• bisexualita ve vzhledu osoby existují mužské i ženské rysy;
• Eunuchoidismus - člověk nemá ve svém vnějším vzhledu ani mužské, ani ženské rysy. Je infantilní a vypadá jako dítě.

Fenotypové pohlaví se vždy shoduje s gonádovým a hormonálním pohlavím, ale nemusí se shodovat s genetickým pohlavím. Fenotypové pohlaví lze u pohlavně dospělých osob diagnostikovat pouze podle vzhledu. Děti nemají sekundární pohlavní znaky a somatické pohlaví se diagnostikuje pouze podle struktury zevních genitálií. A při jeho diagnostice jsou běžné chyby, protože struktura zevních genitálií nemusí odpovídat gonádovému a hormonálnímu pohlaví. Somatické pohlaví se může změnit pod vlivem hormonální léčby některých onemocnění.

Páté pohlaví (sexuální kritérium) osoby je psychické neboli mentální. Toto pohlaví je zcela určeno přítomností nebo nepřítomností pohlavních hormonů v krvi. Děti nemají pohlavní hormony v krvi a nevykazují sexuální chování.

Mentální pohlaví dětí je určeno sexuální psychoorientací, kterou dítě dostává od rodičů a lidí kolem sebe. U sexuálně zralých lidí je psychologické pohlaví určeno sexuální autoidentifikací: kým se člověk cítí být - mužem nebo ženou. Existují čtyři mentální pohlaví:

• mužské pohlaví - mužské sexuální chování;
• ženské pohlaví - ženské sexuální chování;
• bisexualita se projevuje střídavým mužským a ženským sexuálním chováním (střídání pohlaví; bisexualita);
• asexualita - neexistuje žádné sexuální chování.

Šesté pohlaví (sexuální kritérium) osoby je právní, pasové, metrické, občanské, sociální, legální pohlaví. Toto je pohlaví, které je uvedeno v osobních dokladech osoby. Existují pouze dvě právní pohlaví: mužské a ženské. Pohlaví v pase se nemusí shodovat s genetickým pohlavím, ani s pohlavím gonádovým, ani s hormonálním, ani se somatickým, ani s psychologickým pohlavím. Hermafroditi a eunuchové mají doklady buď mužské, nebo ženské. V prvních dnech po narození dítěte je oficiálně registrováno pohlaví muže nebo ženy. V tomto případě může být pohlaví určeno nesprávně. K nesprávnému určení pohlaví dochází nejen v případech anomálií vnějších genitálií. U typicky ženských nebo mužských vnějších genitálií může být pohlaví určeno nesprávně, protože dítě může být falešným nebo pravým hermafroditem.

Komplex výše popsaných studií představuje diagnostický algoritmus pro hermafroditismus. Diagnózu a morfologickou formu hermafroditismu lze stanovit pouze stanovením všech šesti sexuálních kritérií a pečlivou analýzou stížností a klinických symptomů pacienta.

[ 26 ], [ 27 ]

Léčba hermafroditismus

U dospělých se otázky diagnostiky, korekce pohlaví a léčby hermafroditismu objevují nejen při přítomnosti anomálií zevního genitálu. Nejčastěji se u dospělých tyto problémy objevují při normálně vyvinutém mužském nebo ženském genitáliu. U těchto osob se anomálie pohlaví projevují klinickými příznaky ve formě transvestismu, homosexuality, transsexualismu a bisexuality. U dospělých si směr korekce nebo transformace pohlaví určuje sám pacient podle své sexuální autoidentifikace. Změna pohlaví u dospělých by měla začít hormonální terapií a poté podstoupit chirurgickou a právní změnu pohlaví. Volba a změna pohlaví po pubertě závisí pouze na přání a naléhání pacienta.

Urologové a gynekologové tak nyní mohou pomocí chirurgické léčby hermafroditismu vytvářet mužské a ženské zevní genitálie. Na mužské straně: narovnáním deformovaného těla penisu a vytvořením umělé mužské močové trubice z vlastních tkání pacienta, stejně jako chirurgickým nebo hormonálním (s použitím lidského choriového gonadotropinu) snížením varlat do šourku. Šourek je zase vytvořen z kůže hráze neboli „stydkých pysků“ pacienta.

Korekce zevního genitálu na ženskou stranu spočívá v chirurgickém zmenšení velikosti „klitorisu-penisu“, dále ve vytvoření vagíny s využitím tkání a dutiny urogenitálního sinu, případně aloplastických materiálů, či fragmentu pobřišnice. Navíc nyní existují možnosti chirurgického vytvoření pohlavních žláz transplantací mužské nebo ženské pohlavní žlázy na cévním pedikulu do těla, což zajistí odpovídající pohlavní žlázy a hormonální pohlaví. Hormonální pohlaví lze vytvořit také implantací kultur embryonálních buněk produkujících pohlavní hormony do těla. Tyto metody zbavují pacienty každodenního podávání syntetických pohlavních hormonů.

U dětí se klinické projevy pravého a falešného hermafroditismu v podobě transvestismu, homosexuality, transsexualismu a bisexuality nevyskytují, ale prevence těchto jevů zcela závisí na pediatrech. Ti by měli rozumět anomáliím zevního genitálu a všechny takové děti by měly být odeslány na urologickou, gynekologickou nebo dětskou chirurgickou kliniku.

Pravý hermafroditismus lze vyléčit, pokud se najde a z těla odstraní gonáda (nebo tkáň gonád) opačného pohlaví. Gonáda by měla být hledána v Douglasově váčku, v šourku, v tříselných kanálech a ve velkých stydkých pyscích. Pokud se samostatná gonáda nenajde, je třeba provést biopsii gonády a v případech ovotestis resekci gonády a v případech mozaikové struktury gonády je třeba zvážit kastraci s následnou hormonální terapií nebo transplantaci gonády od dárce a korekci zevních genitálií.

Léčba hermafroditismu je velmi účinná a spočívá v odstranění pohlavních žláz jednoho pohlaví a ponechání pohlavních žláz druhého pohlaví. Směr korekce pohlaví mužským nebo ženským směrem závisí na vývoji a anomáliích ostatních pohlavních orgánů, s výjimkou pohlavních žláz. Pohlavně zralí pacienti si směr korekce pohlaví obvykle volí sami. Sami se cítí být buď muži, nebo ženami. Toto sexuální sebevnímání závisí pouze na tom, které pohlavní hormony (mužské nebo ženské) v těle převládají.

Dynamické sledování pacientů s falešným a pravým hermafroditismem spočívá v periodickém stanovení koncentrace hypofyzárně-gonádových hormonů v krvi a ultrazvukovém vyšetření genitálií a pohlavních žláz. Je nutné kontrolovat stabilitu sexuální autoidentifikace pacienta a jeho fenotypových sekundárních pohlavních znaků.

Prevence

Prevence hermafroditismu - minimalizace vlivu faktorů způsobujících dysembryogenezi, včetně správného užívání hormonální antikoncepce obsahující estrogen ženami plánujícími těhotenství. Bylo prokázáno, že při početí plodu na pozadí dlouhodobé hyperestrogenizace ženského těla se zvyšuje riziko vzniku anomálií vnějších genitálií a pohlavních žláz, zejména různých forem hypospadie u mužských plodů.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Předpověď

Prognóza pro život pacientů s hermafroditismem je obecně příznivá, ale neměli bychom zapomínat na možnost malignity abnormální gonády, včetně ovotestis. V tomto případě závisí prognóza onemocnění na histologické formě gonádového nádoru. Pro účely prevence a včasného varování před onemocněním je vhodné provést ultrazvukové vyšetření struktury gonádové tkáně přibližně jednou za šest měsíců. Pokud je zjištěn nádor, je nezbytné provést biopsii a histologické vyšetření formace, aby se rozhodlo o potřebě radikální operace.

Bohužel v současné době pacienti s falešným a pravým hermafroditismem, zejména ti, kteří nemají vnější anomálie vnějších genitálií, ne vždy dostávají včasnou kvalifikovanou pomoc. To je způsobeno dvěma faktory - nedostatečným pokrytím tohoto problému v lékařské literatuře (problém hermafroditismu není zahrnut v učebních osnovách lékařských univerzit) a neochotou samotných pacientů inzerovat svůj stav, vzhledem ke specifickým klinickým projevům tohoto onemocnění v podobě homosexuality, transsexualismu, bisexuality a postoji společnosti k nim.

Většina těchto pacientů proto spadá do kategorie sexuálních menšin. Zní to absurdně, ale pacienti s hermafroditismem, kteří mají vnější anomálie zevních genitálií, jsou v lepší pozici. Ti zpravidla přitahují pozornost urologů nebo gynekologů, podstupují speciální vyšetření, v jehož důsledku se často odhalí anomálie gonád.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]