Jaterní encefalopatie: příznaky

Symptomy hepatální encefalopatie zahrnují nespecifické příznaky duševních poruch, neuromuskulární projevy, asterixe, změny v elektroencefalogramu.

Posouzení stupně závažnosti deprese se provádí podle stupnice Glasgow.

Funkční testy	Povaha reakce	Skóre v bodech
Odtrhávání očí	Spontánní otevírání	4
	V reakci na slovní pořadí	3
	V reakci na bolestivé podráždění	2
	Chybí	1
Aktivita motoru	Účelné v reakci na verbální příkazy	6.
	Účelné v reakci na bolestivé podráždění ("stažení" končetin)	5
	Nevybrána v reakci na bolestivé podráždění ("stažení" s flexí končetin)	4
	Patologická tonická flexe v reakci na stimulaci bolesti	3
	Patologické extenzní pohyby v reakci na stimulaci bolesti	2
	Absence motorické reakce na bolestivé podráždění	1
Slovní odpovědi	Konzervační orientace, rychle korektní	5
	Odpovědi
	Zmatená řeč	4
	Několik nejasných slov, nedostatečné odpovědi	3
	Zvláštní zvuky	2
	Nedostatek řeči	1

Výsledky tří funkčních testů jsou shrnuty: otevření oka, motorická aktivita, slovní odpovědi. Celkový součet je počítán v bodech.

Když jaterní encefalopatie postihuje všechny části mozku, tak klinický obraz je komplexem různých syndromů. Zahrnuje neurologické a duševní poruchy. Charakteristickým rysem hepatické encefalopatie je variabilita klinického obrazu u různých pacientů. Diagnostikování encefalopatii snadno, například při vstupu do nemocnice s gastrointestinální krvácení nebo sepse u pacientů s jaterní cirhózou, které při vyšetření odhalí zmatek a „mávání“ třes. Pokud historie je neznámá a neexistují žádné zjevné faktory, které přispívají ke zhoršení onemocnění, může lékař nepozná nástup jaterní encefalopatie, pokud nechcete věnovat náležitou důležitost jemné projevy syndromu. Velká hodnota v tomto případě může mít data získaná od členů rodiny, kteří zaznamenali změnu stavu pacienta.

Zkoumání pacientů trpících cirhózou se neuropsychiatrických poruch, a to zejména v případech, kdy se objevily náhle, lékař by měl zvážit možnost neurologickými příznaky ve vzácných u pacientů s nitrolební krvácení, trauma, infekce, nádor na mozku, stejně jako poškození mozku v důsledku podávání léků léků nebo jiných metabolických poruch.

Klinické příznaky a vyšetřovací údaje u pacientů s hepatální encefalopatií se mezi sebou liší, zejména v dlouhodobém průběhu chronického onemocnění. Klinický obraz závisí na povaze a závažnosti faktorů, které způsobily zhoršení a etiologii onemocnění. Děti mohou vyvinout extrémně akutní reakci, často doprovázenou psychomotorickou agitací.

V klinickém obrazu, charakteristickém pro hepatální encefalopatii, pro usnadnění popisu lze rozlišit poruchy vědomí, osobnosti, intelektu a řeči.

U hepatální encefalopatie je charakteristická porucha vědomí se spánkovou poruchou. Ospalost u pacientů se objevuje brzy, později se vyvine inverze normálního rytmu spánku a bdění. Mezi časné známky poruchy vědomí patří snížení počtu spontánních pohybů, pevný vzhled, inhibice a apatie, stručnost odpovědí. Další zhoršení stavu vede k tomu, že pacient reaguje pouze na intenzivní podněty. Kóma se nejprve podobá normálnímu snu, ale jakmile se stává těžší, pacient zcela přestane reagovat na vnější podněty. Tato porušení může být pozastavena na libovolné úrovni. Rychlá změna úrovně vědomí je doprovázena vývojem deliria.

Změny osobnosti jsou nejvíce patrné u pacientů s chronickým onemocněním jater. Patří mezi ně dětinství, podrážděnost, ztráta zájmu o rodinu. Takové změny osobnosti lze zjistit i u pacientů ve stavu remisí, který zahrnuje zapojení čelních laloků mozku do patologického procesu. Tito pacienti jsou zpravidla společníci, laskaví lidé s usnadněnými sociálními kontakty. Často mají hravou náladu, euforii.

Inteligenční poruchy se liší v závažnosti od mírného narušení organizace tohoto duševního procesu na výrazné, zmatené vědomí. Izolované poruchy vznikají na pozadí jasného vědomí a jsou spojeny s porušením opticko-prostorové aktivity. Nejsnadněji se objevují ve formě konstruktivní aprakie, vyjádřené neschopností pacientů kopírovat jednoduchý vzor kostek nebo zápasů. K posouzení progrese onemocnění lze důsledně prověřit pacienty, kteří používají test Reitan, k připojení čísel. Poruchy tohoto dopisu se projevují formou porušování písmen, proto denní záznamy pacientů odrážejí vývoj nemoci. Porušení rozpoznání objektů, které jsou podobné ve velikosti, tvaru, funkci a poloze ve vesmíru, dále vede k poruchám, jako je močení a defektování na nevhodných místech. Navzdory takovým poruchám chování pacienti často zůstávají kritičtí.

Řeč u pacientů se stává pomalým, nejasným a hlasově monotónním. V hlubokém srovnání se dysfázie stává znatelným, což je vždy spojeno s vytrvalostí.

Někteří pacienti mají pocit jaterního zápachu z úst. Tyto kyselé výkaly pachují, když dýchání je způsobeno merkaptany - těkavými látkami, které se běžně produkují ve stolici bakteriemi. Pokud nejsou merkaptany odstraněny játry, jsou vylučovány plicemi a objevují se ve vydechovaném vzduchu. Hepatální zápach není spojen s rozsahem nebo trvání encefalopatie, jeho absence neumožňuje vyloučit jaterní encefalopatii.

Nejcharakterističtějším neurologickým znakem jaterní encefalopatie je "tleskání" třes (asterixe). Je spojena s porušením přítoku aferentních impulzů z kloubů a dalších částí pohybového aparátu do síťové tvorby kostí, což vede k neschopnosti držet pózu. "Chvění" třes je demonstrován na podlouhlých ramenách s prsty uspořádanými nebo při maximálním prodloužení ruky pacienta s pevným předloktem. Současně jsou pozorovány rychlé pohyby flexi a extenze u metakarpofalangeálních a radiokarpálních kloubů, často doprovázených bočními pohyby prstů. Někdy hyperkineze chytí celou ruku, krk, čelist, jazyk vystupující, vtažené ústa a těsně uzavřené víčka, při chůzi dochází k ataxii. Tremor je nejvýraznější při zachování stálé držení těla, méně nápadné během pohybu a nepřítomnosti během odpočinku. Obvykle je to oboustranné, ale ne synchrónní: třes může být výraznější na jedné straně těla než na druhé straně. Může být posouzena pečlivým zvednutím končetiny nebo potřásnutím rukou pacienta lékařem. Během kómatu zmizí třes. "Chvění" třes není specifický pro hepatický prekom. Je pozorována s uremií, respiračním a těžkým srdečním selháním.

Hluboké šlachové reflexe jsou obvykle zvýšené. V některých stadiích jaterní encefalopatie se zvyšuje svalový tonus a svalová rigidita je často doprovázena prodlouženým klonem nohou. Během kómatu se pacienti uklidní, reflexy zmizí.

Ohebné rostlinné reflexe v hluboké kopule nebo v komatu se změní na reflexe extenzoru. Ve stavu terminálu může dojít k hyperventilaci a hypertermii. Difúzní povaha mozkových poruch v jaterní encefalopatii je rovněž důkazem nadměrné chuti pacientů, záškuby svalů, reflexe uchopení a sání. Poruchy vidění zahrnují reverzibilní kortikální slepotu.

Stav pacientů je nestabilní a následuje zvýšený dohled.

Klinické projevy jaterní encefalopatie závisí na stupni a druhu průběhu (akutní, subakutní, chronická).

Akutní jaterní encefalopatie je charakterizována náhlým nástupem, krátkým a extrémně těžkým průběhem, trvajícím několik hodin až několik dní. Může se rychle objevit jaterní kóma. V případě akutního selhání jater prognóza je dána věkem (nepříznivou u lidí mladších než 10 a starší než 40 let, etiologie (horší prognóza ve srovnání s virální povaze onemocnění s drogami); přítomnost žloutenky, která se objevila dříve, než týden před encefalopatie.

Akutní jaterní encefalopatie se vyvíjí v akutních virových, toxických, drogové hepatitidy, a pacientů s cirhosou s akutní nekróza vrstvení na cirhózou změny v konečné fázi onemocnění. Typicky, akutní jaterní encefalopatie u pacientů s cirhózou jater dochází s ostře vyjádřenou zhoršení onemocnění, jakož i pod vlivem provokovat faktorů: alkoholické excesy podáváním narkotických analgetik, hypnotik, expozice toxickým látkám hepatotropní infekce.

Subakutní jaterní encefalopatie se liší od akutního trvání vývoje symptomů a zpožděného vývoje kómatu (týden nebo více). Někdy subakutní encefalopatie získává opakující se průběh, během období remisí se pacienti cítí uspokojiví, jelikož fenomén encefalopatie se významně snižuje.

Chronická jaterní encefalopatie je pozorována hlavně u pacientů s cirhózou jater s portální hypertenzí.

Izolace chronického recidivujícího a kontinuálního toku encefalopatie. U chronické encefalopatie se vyznačuje neustálými změnami v psychické sféře různé závažnosti, které mohou pravidelně zvyšovat (změna charakteru, emoce, nálady, poruchy soustředění, paměti, inteligence), může parkinsonický třes, svalovou ztuhlostí, zhoršená pozornost, paměť. Důležitým kritériem pro diagnostiku chronické hepatické encefalopatie je účinnost správné a včasné léčby.

[1], [2], [3], [4]