Jaterní encefalopatie - stádia

Fáze I (prekurzory kómatu, prekom I) je charakterizována následujícími příznaky:

• vědomí je zachováno, pacienti si stěžují na těžkou celkovou slabost, ztrátu chuti k jídlu, nevolnost, hořkost v ústech, škytavku, bolest v pravém hypochondriu, závratě, „blikající skvrny“ před očima, bolest hlavy, tinnitus;
• pacienti dostatečně odpovídají na otázky, rozpoznávají ostatní, ale periodicky ztrácejí orientaci v čase a prostoru (nemusí chápat, kde se nacházejí, neumí pojmenovat den v týdnu atd.);
• často se pozoruje vzrušení, rozmrzelost, emoční labilita, euforie (tvrdí, že se cítí skvěle);
• schopnost soustředění je narušena, pacienti často opakují stejná slova a nemohou dokončit větu;
• někdy se pacienti dopouštějí nemotivovaných činů, hledají neexistující předměty atd.;
• pacienti mají potíže s prováděním nejjednodušších mentálních úkonů (dělají chyby při počítání, sčítání prvočísel). To je patrné zejména při provádění testu spojování čísel (pacient nedokáže spojit skupinu čísel od 1 do 25 za 30 sekund);
• koordinace jemných pohybů je narušena, což je jasně viditelné v „písemném testu“ (rukopis se stává nejasným a obtížně srozumitelným);
• je narušen spánkový režim (pacienti jsou přes den ospalí a v noci trpí nespavostí);
• podle Glasgowské stupnice je součet bodů 13-14;
• zornice jsou rozšířené, pupilární reakce je oslabená;
• na elektroencefalogramu nejsou žádné změny; někteří pacienti mohou mít poruchy a-rytmu (nepravidelnost, dezorganizace, tendence ke zvyšování amplitudy vln) a snížení reakce na otevření očí;
• Možné jsou středně závažné hemoragické jevy (kožní krvácení, krvácení z nosu).

Stádium II (somnolence, prekoma II) je výraznější fáze jaterní encefalopatie, která předznamenává nástup stuporu. Je charakterizována následujícími projevy:

• Vzrušenost a euforii pacientů nahrazuje apatie, pocit melancholie, zkázy, beznaděje; pacienti jsou ztlumení, ospalí;
• po probuzení je vědomí zmatené, pacienti jsou dezorientovaní v čase, prostoru a tvářích; provádějí jednoduché povely, ale nemohou vykonávat úkony vyžadující pozornost (například počítání);
• pacienti periodicky krátce ztrácejí vědomí;
• na pozadí inhibice, letargie, ospalosti, agitace, deliria, jaterního deliria, sluchových a zrakových halucinací se periodicky objevuje nevhodné chování, pacienti se snaží vyskočit, utéct, vyhodit se z okna, křičet, nadávat, stát se agresivními;
• někdy se vyskytují tonické křeče svalů paží a nohou a záškuby různých svalových skupin;
• Objevuje se příznak mávající třes (asterixis - přeloženo z řečtiny jako „neschopnost udržet pevnou polohu“). Pro identifikaci příznaku je pacient požádán, aby v sedě natáhl paže dopředu, roztáhl prsty a napnul je. Objevují se chaotické záškuby prstů v bočním a vertikálním směru, flexe a extenze zápěstí, kombinované s velkým třesem svalů paží, který poněkud připomíná mávání ptačích křídel. Můžete požádat o ohnutí ruky v dorzální poloze natažené paže - v tomto případě se objevuje i mávající třes;
• Skóre na Glasgowské škále 11–12;
• elektroencefalogram ukazuje zvýšení amplitudy vln, rytmus je prudce zpomalen (7-8 oscilací za sekundu), objevují se stabilní theta a delta vlny;
• šlachové a pupilární reflexy jsou prudce sníženy;
• dýchání se zrychluje;
• projevují se dyspeptické poruchy, intenzivní žloutenka a zápach jater z úst;
• pozoruje se zmenšení velikosti jater (u pacientů s akutním poškozením jater; u jaterní cirhózy se zmenšení velikosti jater prakticky nepozoruje nebo je vyjádřeno velmi mírně).

Stupeň III (stupor, mělké kóma, kóma I)- odpovídá přechodu z prekomátu do kómatu, charakterizovaného následujícími příznaky:

• výrazná porucha vědomí, charakterizovaná otupělostí s probuzením po ostré stimulaci, přičemž se pozoruje krátkodobé vzrušení s deliriem a halucinacemi;
• zornice jsou rozšířené, s úplnou absencí reakce na světlo; charakteristický je příznak „plovoucích očních bulv“; šlachové reflexy jsou zvýšené;
• jsou stanoveny patologické reflexy Babinského, Gordona, Rossolima, klonus svalů chodidla;
• pozoruje se ztuhlost kosterních svalů, paroxysmální klonické záchvaty, někdy záškuby fibrilárních svalů, třes;
• identifikace příznaku „třepotání“ je nemožná (pacient je prakticky v bezvědomí a nemůže se podílet na určení příznaku);
• Skóre na Glasgowské stupnici 10 nebo méně;
• obličej se stává maskovitým;
• z úst je zjištěn zápach jater;
• žloutenka prudce roste, velikost jater se nadále snižuje (zejména u pacientů s akutní patologií jater);
• rozvíjí se paréza hladkých svalů střeva (atonie, silná plynatost) a močového měchýře;
• příznaky hemoragické diatézy se zhoršují;
• Na elektroencefalogramu mizí α- a β-aktivita a zaznamenávají se hypersynchronní třífázové 8-vlny.

Čtvrté stádium (kóma) je nejzávažnějším stádiem jaterní encefalopatie. Jaterní kóma má následující klinické příznaky:

• vědomí je zcela ztraceno; zornice jsou rozšířené, nereagují na světlo;
• Kussmaulovo dýchání (známka metabolické acidózy), jaterní zápach z úst, následně se objevuje Cheyne-Stokesovo nebo Biotovo dýchání, což naznačuje těžký útlum dýchacího centra;
• je zaznamenána ztuhlost svalů zadní části hlavy a končetin, může být pozorován opisthotonus; křeče se periodicky objevují v důsledku hypoglykémie a hypokalemie, avšak s hlubokým kómatem se vyvíjí těžká hypotenze;
• šlachové reflexy mizí, patologické reflexy Babinského, Gordona, Žukovského a v některých případech se často detekují uchopovací a proboscis reflexy;
• „třepotání“ není detekováno;
• žloutenka je výrazná, velikost jater je zmenšena (u jaterního kómatu, což je terminální fáze jaterní cirhózy, není zmenšení velikosti jater vždy jasně vyjádřeno);
• Kardiovaskulární poruchy jsou charakterizovány tachykardií, prudkým poklesem krevního tlaku, tlumenými srdečními ozvy; je možný rozvoj hepatokardiálního syndromu (předčasný výskyt druhé srdeční ozvy - "datel klepe", prodloužení QT intervalu, rozšíření vlny T) způsobený myokardiální dystrofií;
• rozvíjí se anurie;
• mohou být významně vyjádřeny jevy hemoragické diatézy (kožní krvácení, nosní, žaludeční, střevní, děložní krvácení);
• zvýšená tělesná teplota;
• V elektroencefalogramu dominují hypersynchronní delta vlny; v konečné fázi se elektroencefalogram blíží izolinii.

Varianty průběhu jaterního kómatu

Rozlišuje se jaterní kóma s akutním a pomalým nástupem. Při akutním nástupu trvá prodromální období 1–3 hodiny, poté nastává kóma a během několika dnů může dojít k úmrtí. Je možný bleskově rychlý průběh jaterního kómatu s fatálním koncem během několika hodin.

Pomalý nástup jaterního kómatu je charakterizován tím, že prodromální období trvá několik dní a dokonce týdnů, poté se během 1-4 dnů vyvine II. stupeň jaterní encefalopatie, následovaný úplným kómatem se všemi klinickými projevy.

V závislosti na etiopatogenetických vlastnostech tráveníse rozlišují následující typy jaterního kómatu:

• endogenní jaterní (pravá) kóma - vyvíjí se v důsledku masivní nekrózy jaterního parenchymu, obvykle v důsledku těžkého průběhu akutní virové, toxické, léky vyvolané hepatitidy;
• portosystémové (portokavální, bypassové, exogenní) jaterní kóma - způsobené přítomností portokaválních anastomóz;
• smíšená jaterní kóma - vyskytuje se s rozvojem nekrózy jaterního parenchymu u pacientů s jaterní cirhózou s výraznými portokaválními anastomózami; k tomu obvykle dochází při vysoké aktivitě patologického procesu v játrech;
• falešná jaterní (elektrolytická) kóma - se vyvíjí u pacientů s jaterní cirhózou na pozadí elektrolytových poruch (hypokalemie, hypochloremie, hyponatrémie), přičemž se zpravidla vyskytuje hypokalemická metabolická alkalóza, která podporuje pronikání amoniaku do mozkových buněk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]