^

Zdraví

A
A
A

Jaterní encefalopatie - diagnóza

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

V klinické praxi je důležité rozlišovat mezi jaterní encefalopatií, která se vyvíjí při akutních a chronických onemocněních jater. Obecně jsou příznaky podobné, ale u akutních jaterních lézí všechny projevy jaterní encefalopatie postupují mnohem rychleji než u chronických.

Nejčastěji je nutné odlišit jaterní encefalopatii a jaterní kóma od cerebrovaskulárních příhod, uremického, chloropenického, alkoholického a jiných kómatu. Obvykle neexistují žádné větší diferenciálně-diagnostické obtíže, protože pacienti s jaterní encefalopatií mají zpravidla žloutenku, zápach z úst, odpovídající indikace v anamnéze onemocnění jater, toxické hepatotropní účinky. Je také nutné zohlednit výsledky laboratorních vyšetření.

U pacientů s jaterní cirhózou se při dodržování bezsolné diety, užívání diuretik a abdominální paracentézy může rozvinout hyponatrémie. Ta je doprovázena apatií, bolestí hlavy, nevolností a arteriální hypotenzí. Diagnóza se potvrzuje zjištěním nízké hladiny sodíku a zvýšením koncentrace močoviny v krevním séru. Tento stav může být kombinován s hrozícím jaterním kómatem.

Akutní alkoholový exces je obzvláště obtížným diagnostickým problémem, protože může být kombinován s jaterní encefalopatií. Mnoho syndromů charakteristických pro alkoholismus může být způsobeno portosystémovou encefalopatií. Alkoholické delirium (dellirium tremens) se liší od jaterní encefalopatie prodlouženým motorickým neklidem, zvýšenou aktivitou autonomního nervového systému, nespavostí, děsivými halucinacemi a jemnějším a rychlejším třesem. Pacienti mají hyperémii obličeje, neklid a povrchní a formální odpovědi na otázky. Tremor, který mizí v klidu, se během aktivit stává hrubým a nepravidelným. Často se pozoruje těžká anorexie, často doprovázená dávením a zvracením.

Portosystémová encefalopatie u pacientů s alkoholismem má stejné charakteristické znaky jako u ostatních pacientů, ale vzácně se u nich vyskytuje svalová rigidita, hyperreflexie, klonus nohou v důsledku souběžné periferní neuritida. Diferenciální diagnóza využívá EEG data a dynamiku klinických příznaků během užívání bezbílkovinné diety, laktulózy a neomycinu.

Wernickeho encefalopatie se často vyskytuje ve spojení s těžkou podvýživou a alkoholismem.

Hepatolentikulární degenerace (Wilsonova choroba) se vyskytuje u mladých pacientů. Onemocnění má často familiární charakter. U této patologie nedochází k výkyvům v závažnosti symptomů, choreoatetoidní hyperkineze je charakterističtější než „třepotavý“ tremor, kolem rohovky je stanoven Kayserův-Fleischerův prstenec a zpravidla lze detekovat poruchu metabolismu mědi.

Latentní funkční psychózy - deprese nebo paranoia - se často projevují na pozadí hrozícího jaterního kómatu. Povaha duševních poruch, které se vyvíjejí, závisí na předchozích osobnostních rysech a je spojena se zintenzivněním jejich charakteristických rysů. Závažnost závažných duševních poruch u těchto pacientů často vede k jejich hospitalizaci v psychiatrické léčebně. Chronické duševní poruchy nemusí být u pacientů s diagnostikovaným onemocněním jater spojeny s dysfunkcí jater. K prokázání přítomnosti chronické jaterní encefalopatie se provádějí diagnostická vyšetření: flebografie nebo CT s intravenózním podáním rentgenkontrastní látky, která umožňuje identifikovat výrazný kolaterální oběh. Užitečné může být posouzení klinických symptomů a EEG změn se zvýšením nebo snížením množství bílkovin v potravě.

Laboratorní údaje

  • Kompletní krevní obraz: neutrofilní leukocytóza, zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR), anémie a trombocytopenie (zvláště výrazná s rozvojem hemoragického syndromu).
  • Obecná analýza moči: stanoví se proteinurie, cylindrurie, mikrohematurie, bilirubin, urobilin.
  • Biochemie krve: hyperbilirubinemie (při akutní jaterní encefalopatii může hladina bilirubinu v krvi překročit normu 5krát nebo více, v některých případech dosahuje 300 μmol/l nebo více); prudké zvýšení aktivity aminotransferáz, zejména alaninu, orgánově specifických enzymů (ornitholkarbamoyltransferáza, argináza, fruktóza-1-fosfát aldoláza); snížení aktivity pseudocholinesterázy; hypoalbuminemie; zvýšení hladiny γ-globulinů; hypoprotrombinemie; hypocholesterolemie (pokles cholesterolu pod 2,6 mmol/l je považován za indikátor kritické jaterní dysfunkce); snížení sublimačního testu na 1,4-1,2 ml; zvýšení hladiny amoniaku (při encefalopatii na pozadí jaterní cirhózy a méně často při akutním poškození jater); zvýšení obsahu kreatininu; snížení obsahu močoviny (při souběžném selhání ledvin však - zvýšení); sklon k hypoglykémii; vysoká hladina žlučových kyselin; hypokalemie; hyponatrémie. V terminálním stádiu jaterní encefalopatie se může vyvinout bilirubin-enzymová disociace, tj. zvýšení hladiny celkového bilirubinu a snížení dříve zvýšeného obsahu aminotransferáz a jaterně specifických enzymů.

Vyšetření mozkomíšního moku

Tlak mozkomíšního moku je normální, jeho průhlednost není narušena. U pacientů s jaterním kómatem lze detekovat zvýšení koncentrace bílkovin, ale počet buněk zůstává nezměněn. V některých případech je pozorováno zvýšení hladiny kyseliny glutamové a glutaminu.

Elektroencefalografie

U jaterní encefalopatie elektroencefalogram (EEG) odhaluje bilaterálně synchronní pokles frekvence a zvýšení amplitudy normálního α-rytmu s frekvencí 8-13 za sekundu na β-rytmus s frekvencí menší než 4 za sekundu. Tyto údaje lze nejpřesněji posoudit pomocí frekvenční analýzy. Podněty, které vyvolávají aktivační reakci, jako je otevření očí, neovlivňují základní rytmus. Změny se objevují v čelní a temenní oblasti a šíří se do týlní oblasti.

Tato metoda pomáhá v diagnostice jaterní encefalopatie a hodnocení výsledků léčby.

Při dlouhodobém chronickém onemocnění jater s trvalým poškozením neuronů mohou být EEG oscilace pomalé nebo rychlé a zploštělé (tzv. ploché EEG). Takové změny se mohou „ustálit“ a nezmizí s dietou.

Změny v EEG jsou detekovány velmi brzy, ještě před nástupem duševních nebo biochemických poruch. Jsou nespecifické a lze je detekovat i u stavů, jako je urémie, hyperkapnie, nedostatek vitaminu B12 nebo hypoglykémie. U pacientů trpících onemocněním jater a při jasném vědomí je přítomnost takových změn v EEG spolehlivým diagnostickým znakem.

Metoda evokovaných potenciálů

Evokované potenciály jsou elektrické potenciály získané stimulací kortikálních a subkortikálních neuronů vizuálními nebo sluchovými podněty nebo stimulací somatosenzorických nervů. Tato metoda umožňuje vyhodnotit vodivost a funkční stav aferentních drah mezi stimulovanými periferními nervovými zakončeními v tkáních a mozkové kůře. U pacientů s klinicky evidentní nebo subklinickou encefalopatií jsou detekovány změny sluchových evokovaných potenciálů mozkového kmene (ABE), vizuálních (VEP) a somatosenzorických (SSEP) evokovaných potenciálů. Mají však spíše výzkumný než klinický význam. Vzhledem k tomu, že se citlivost těchto metod liší od studie ke studii, zaujímají VEP a ABE v definici subklinické encefalopatie jen malé místo, zejména ve srovnání s psychometrickými testy. Význam SSEP vyžaduje další studium.

V současné době se studuje nová metoda zaznamenávání endogenních potenciálů spojených s reakcí na událost. Vyžaduje interakci s pacientem, takže použití takové studie je omezeno na raná stádia encefalopatie. Může se ukázat, že takové vizuální evokované potenciály P-300 jsou citlivější při detekci subklinické jaterní encefalopatie u pacientů s jaterní cirhózou než psychometrické testy.

Skenování mozku

Počítačová tomografie a magnetická rezonance (CT a MRI) dokáží detekovat atrofické změny v mozku i u pacientů s dobře kompenzovanou jaterní cirhózou. Tyto změny jsou způsobeny těžkou jaterní dysfunkcí. Atrofie je obzvláště výrazná u pacientů s dlouhodobě přetrvávající chronickou encefalopatií a je zhoršována alkoholismem. CT umožňuje kvantitativně posoudit závažnost mozkového edému a kortikální atrofie, a to i u pacientů se subklinickou portosystémovou encefalopatií. Zvýšený signál z bazálních ganglií na T1 vážených obrazech u pacientů s jaterní cirhózou zřejmě nesouvisí s encefalopatií, ale koreluje s koncentrací sérového bilirubinu a manganu v krvi.

Morfologická studie

Makroskopicky se mozek nemusí změnit, ale přibližně v polovině případů je detekován mozkový edém. To je charakteristické zejména pro mladé pacienty, kteří zemřeli po prodlouženém hlubokém kómatu.

Mikroskopické vyšetření pacientů s jaterní cirhózou, kteří zemřeli na jaterní kóma, odhaluje charakterističtější změny v astrocytech než v neuronech. Je odhalena proliferace astrocytů se zvětšenými jádry, vyčnívajícími jadérky, marginací chromatinu a akumulací glykogenu. Tyto změny jsou charakteristické pro astrocytózu typu 2 u Alzheimerovy choroby. Nacházejí se hlavně v mozkové kůře a bazálních gangliích a jsou spojeny s hyperamonémií. Poškození neuronů je minimální. V raných stádiích jsou změny astrocytů pravděpodobně reverzibilní.

Při dlouhém průběhu onemocnění se strukturální změny mohou stát nevratnými a léčba je neúčinná, rozvíjí se chronická hepatocerebrální degenerace. Kromě změn astrocytů se pozoruje ztenčení mozkové kůry se snížením počtu neuronů v kůře, bazálních gangliích a mozečku.

Demyelinizace vláken pyramidálního traktu je doprovázena rozvojem spastické paraplegie.

Experimentální jaterní kóma

Při akutním selhání jater dochází ke zvýšení propustnosti hematoencefalické bariéry se specifickým poškozením jejích transportních systémů. U potkanů s galaktosaminem indukovaným selháním jater, kteří jsou v prekomatózním stavu, však k obecnému zvýšení propustnosti bariéry nedochází. To je spojeno se zjevnými obtížemi při vytváření modelu podobného stavu u zvířat.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.