Hypospadie - přehled informací

Hypospadie je vrozená vada penisu, charakterizovaná rozštěpem zadní stěny močové trubice v intervalu od hlavice k hrázi, rozštěpem ventrálního okraje předkožkového vaku, ventrálním zakřivením těla penisu nebo přítomností jednoho z uvedených příznaků.

Za posledních 30 let se incidence porodů dětí s hypospadií zvýšila z 1:450-500 na 1:125-150 novorozenců. Nárůst incidence porodů dětí s různými formami hypospadie a vysoký výskyt pooperačních komplikací, který dosahuje 50 %, vedly k hledání optimálních metod chirurgické léčby tohoto urologického onemocnění po celém světě.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny hypospadie

Příčiny hypospadie jsou patologické změny v endokrinním systému, v důsledku kterých jsou zevní genitálie mužského plodu nedostatečně virilizované. V současné době je prokázána účast dědičného faktoru na vývoji hypospadie u dětí. Podle urologů se frekvence familiárních hypospadií pohybuje v rozmezí 10-20 %. V současné době je známo mnoho syndromů, u kterých dochází k té či oné formě porušení pohlavní diferenciace zevních genitálií, což vede ke vzniku hypospadie u chlapců.

Stanovení správné diagnózy je někdy obtížný úkol, jehož nesprávné řešení může vést k chybné taktice v léčebném procesu a v některých případech i k rodinné tragédii. V tomto ohledu je u pacienta s hypospadií rozhodujícím momentem ve fázi diagnózy identifikace úrovně, na které došlo k chybě ve složitém procesu formování genitálií.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Formuláře

Primární pohlavní žlázy se tvoří mezi 4. a 5. týdnem fetálního vývoje. Přítomnost chromozomu Y zajišťuje tvorbu varlat. Předpokládá se, že chromozom Y kóduje syntézu proteinu Y-antigenu, který usnadňuje transformaci primární pohlavní žlázy do tkáně varlat. Embryogenní fenotypové rozdíly se vyvíjejí dvěma směry: diferencují se vnitřní vývody a vnější genitálie. V nejranějších fázích vývoje obsahuje embryo jak samičí (paramesonefrické), tak i samčí (mezonefrické) vývody.

Vnitřní genitálie se tvoří z Wolfových a Müllerových vývodů, které se v raných stádiích embryonálního vývoje u obou pohlaví nacházejí blízko sebe. U mužských embryí dávají Wolfovy vývody vznik nadvarleti, chámovodu a semenným váčkům, zatímco Müllerovy vývody mizí. U ženských embryí dávají Müllerovy vývody vznik vejcovodům, děloze a horní části pochvy, zatímco Wolfovy vývody regredují. Zevní genitálie a močová trubice se u plodů obou pohlaví vyvíjejí ze společného rudimentu - urogenitálního sinu a genitálního hrbolku, genitálních záhybů a vyvýšenin.

Fetální varlata jsou schopna syntetizovat proteinovou látku (anti-Müllerův faktor), která u mužského plodu redukuje paramesonefrické vývody. Kromě toho, počínaje 10. týdnem nitroděložního vývoje, fetální varle, nejprve pod vlivem lidského choriového gonadotropinu (hCG) a poté vlastního luteinizačního hormonu (LH), syntetizuje velké množství testosteronu, který ovlivňuje indiferentní zevní genitálie a způsobuje jejich maskulinizaci. Genitální tuberkul se zvětšuje a transformuje se na penis, urogenitální sinus na prostatu a prostatickou část močové trubice a genitální záhyby se slučují a tvoří mužskou močovou trubici. Meatus vzniká zatažením epiteliální tkáně do hlavičky a splývá s distálním koncem formující se močové trubice v oblasti člunkové jamky. Do konce prvního trimestru tak dochází ke konečné tvorbě genitálií.

Je třeba poznamenat, že pro tvorbu vnitřních mužských pohlavních orgánů (pohlavních vývodů) postačuje přímý účinek testosteronu, zatímco pro vývoj vnějších pohlavních orgánů je nezbytný vliv jeho aktivního metabolitu dihydrotestosteronu, který se tvoří přímo v buňce pod vlivem specifického enzymu - 5-a-reduktázy.

V současné době bylo navrženo mnoho klasifikací hypospadií, ale pouze Barcatova klasifikace umožňuje objektivní posouzení stupně hypospadie, protože posouzení formy vady se provádí až po chirurgické korekci penisu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Barcatova klasifikace hypospadií

• Přední hypospadie.
  • Kapitovat.
  • Koruna.
  • Předstonkový.
• Průměrná hypospadie.
  • Středně velké.
• Zadní hypospadie.
  • Zadní kmen.
  • Sudovitý tvar.
  • Šourek.
  • Perineální.

Navzdory své zjevné výhodě má Barcatova klasifikace značnou nevýhodu. Nezahrnuje speciální formu této anomálie - hypospadie bez hypospadie, která se někdy nazývá hypospadie typu chordy. Na základě patogeneze onemocnění je však pro tento typ anomálie vhodnější termín „hypospadie bez hypospadie“, protože v některých případech je příčinou ventrální deviace penisu výhradně dysplastická kůže ventrální plochy bez výrazné fibrotické chordy a někdy je fibrotická chorda kombinována s hlubokými dysplastickými procesy v oblasti samotné močové trubice.

V tomto ohledu je logické rozšířit Barcatovu klasifikaci přidáním samostatné nozologické jednotky - hypospadie bez hypospadie.

Existují zase čtyři typy hypospadií bez hypospadie:

• Typ I - ventrální odchylka penisu je způsobena výhradně dysplastickou kůží jeho ventrálního povrchu;
• Typ II - zakřivení penisu je způsobeno vláknitou strunou umístěnou mezi kůží ventrálního povrchu penisu a močovou trubicí;
• Typ III - zakřivení penisu je způsobeno vláknitou strunou umístěnou mezi močovou trubicí a kavernózními těly penisu;
• Typ IV má za následek zakřivení penisu v důsledku výrazné vláknité struny v kombinaci s prudkým ztenčením stěny močové trubice (dysplazie močové trubice).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika hypospadie

Hloubková klinická analýza, zahrnující kompletní škálu urodynamických testů, stejně jako rentgenovou urologickou, radioizotopovou a endoskopickou diagnostiku hypospadií, nám umožňuje určit taktiku další léčby pacienta.

V praxi dětského urologa se někdy vyskytují situace, kdy je v důsledku diagnostických chyb dítě s karyotypem 46 XX, ale s virilními genitáliemi, registrováno v mužském pohlaví a dítě s karyotypem 46 XY, ale s feminizovanými genitáliemi, je registrováno v ženském pohlaví. Nejčastější příčinou problémů u této skupiny pacientů je chybný karyotyp nebo jeho absence. Změna pohlaví v pase u dětí v jakémkoli věku je spojena s těžkým psychoemočním traumatem pro rodiče i dítě, zejména pokud již došlo k psychosexuální orientaci pacienta.

Existují případy, kdy dívkám s vrozenou hyperplazií kůry nadledvin a hypertrofií klitorisu byla diagnostikována hypospadie se všemi souvisejícími důsledky, a naopak chlapec se syndromem testikulární feminizace byl vychováván jako dívka až do puberty. Často právě během puberty přitahuje pozornost odborníků absence včasné menstruace, ale v této době si dítě již vytvořilo sexuální sebeuvědomění, neboli sociální pohlaví.

Každé dítě s abnormalitami zevního genitálu by tedy mělo být vyšetřeno ve specializovaném zařízení. Kromě toho by i děti s nezměněnými genitáliemi měly ihned po narození podstoupit ultrazvukové vyšetření pánevních orgánů. V současné době je známo více než 100 genetických syndromů, které jsou doprovázeny hypospadií. Na základě této skutečnosti je vhodné konzultovat genetika, který v některých případech pomáhá objasnit diagnózu a zaměřit pozornost urologů na znaky projevů konkrétního syndromu během léčby.

Při řešení tohoto problému je nejdůležitější endokrinologický aspekt, protože příčiny hypospadie jsou založeny na poruchách endokrinního systému, což zase vysvětluje kombinaci hypospadie s mikropenií, hypoplazií skrota, různými formami kryptorchismu a poruchami obliterace vaginálního výběžku peritonea (inguinální kýla a různé formy hydrokély a spermatické šňůry).

V některých případech se u dětí s hypospadií zjistí vrozené vady ledvin a močových cest, proto by měl být u pacientů s jakoukoli formou hypospadie proveden ultrazvuk močového systému. Urologové se nejčastěji setkávají s VUR, dále s hydronefrózou, ureterohydronefrózou a dalšími abnormalitami ve vývoji močového systému. Při kombinaci hypospadie s hydronefrózou nebo ureterohydronefrózou se zpočátku provádí plastická operace postiženého segmentu močovodu a teprve po 6 měsících je vhodné provést léčbu hypospadie. Pokud se u pacienta s hypospadií zjistí vezikoureterální reflux, je nutné objasnit a odstranit jeho příčinu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Léčba hypospadie

Pochopení patogeneze hypospadie určuje správnou taktiku chirurga a přispívá k úspěšné léčbě hypospadie.

Léčba hypospadie se provádí výhradně chirurgicky. Před operací je nutné provést komplexní vyšetření pacienta, které umožní odlišit hypospadii od jiných poruch formování pohlaví. Za tímto účelem je kromě celkového vyšetření pacienta povinné i karyotypování (zejména v případech, kdy je hypospadie kombinována s kryptorchismem).

Chirurgická léčba hypospadie má následující cíle:

• úplné narovnání zakřivených kavernózních těl, které poskytuje erekci dostatečnou pro pohlavní styk;
• vytvoření umělé močové trubice z tkání bez vlasových folikulů o dostatečném průměru a délce bez píštělí a striktur;
• uretroplastika s využitím vlastní tkáně pacienta s dostatečným prokrvením, zajišťující růst vytvořené močové trubice s fyziologickým růstem kavernózních těl;
• posunutí vnějšího otvoru močové trubice k horní části hlavy penisu s podélným uspořádáním masa;
• vytvoření volného močení bez odchylky nebo šplouchání proudu;
• maximální eliminace kosmetických vad penisu za účelem psychoemoční adaptace pacienta ve společnosti, zejména při vstupu do sexuálního styku.

Po zavedení nejnovějších vědeckých poznatků do moderní medicíny se otevřely široké možnosti pro přehodnocení řady konceptů v plastické chirurgii penisu. Dostupnost mikrochirurgických nástrojů, optické zvětšení a použití inertního šicího materiálu umožnily minimalizovat chirurgické trauma a provádět úspěšné operace u dětí od 6 měsíců. Většina moderních urologů po celém světě preferuje jednostupňovou korekci hypospadie v raném věku. Pokusy některých urologů o provedení jednostupňové operace u novorozených chlapců nebo u dětí ve věku 2-4 měsíců se neosvědčily. Nejčastěji se korekce hypospadie provádí v 6-18 měsících, protože v tomto věku je poměr velikostí kavernózních těl a zásoby plastického materiálu (samotné kůže penisu) optimální pro provedení chirurgického zákroku.

Navíc v tomto věku má provádění korekčních operací minimální vliv na psychiku dítěte. Dítě zpravidla rychle zapomíná na negativní aspekty pooperační léčby, což neovlivňuje jeho osobní rozvoj v budoucnu. Pacienti, kteří podstoupili více operací pro hypospadie, si často vyvinou komplex méněcennosti.

Všechny typy vyvinutých technologií chirurgických zákroků lze podmíněně rozdělit do tří skupin:

• metody využívající vlastní tkáně penisu;
• metody využívající tkáň pacienta umístěnou vně penisu;
• metody využívající pokroky v tkáňovém inženýrství.

Volba metody často závisí na technickém vybavení kliniky, zkušenostech chirurga, věku pacienta, účinnosti předoperační přípravy a anatomických vlastnostech genitálií.

Algoritmus pro volbu metody chirurgické léčby hypospadie

Volba chirurgické metody léčby přímo závisí na počtu metod, které chirurg zvládá, protože u stejného typu defektu lze se stejným úspěchem použít řadu metod. Někdy k vyřešení problému stačí meatotomie a někdy jsou nutné složité mikrochirurgické operace, takže určujícími faktory pro výběr metody jsou následující:

• umístění hypospadického meatus;
• zúžení meatusu;
• velikost předkožkového vaku;
• poměr velikostí kavernózních těl a kůže penisu;
• dysplazie kůže ventrálního povrchu penisu;
• stupeň zakřivení kavernózních těl;
• velikost penisové hlavy;
• hloubka drážky na ventrální ploše žaludu penisu;
• stupeň rotace penisu;
• velikost penisu;
• přítomnost adhezí předkožky a stupeň jejich závažnosti;
• téma penisu atd.

V současné době existuje více než 200 známých metod chirurgické korekce hypospadie. Tento článek však představuje operace, které mají zásadně nový směr v plastické genitální chirurgii.

První pokus o chirurgickou korekci hypospadie provedl Dieffenbach v roce 1837. Navzdory zajímavé myšlence samotné operace bohužel nebyl úspěšný.

První úspěšný pokus o uretroplastiku provedl Bouisson v roce 1861 s použitím rotované kůže šourku.

V roce 1874 Anger použil asymetrickou posunutou lalok z ventrálního povrchu penisu k vytvoření umělé močové trubice.

Ve stejném roce Duplay použil tubularizovaný ventrální kožní lalok pro plastickou chirurgii uretry podle Thiersova principu, navrženého pro korekci trupových epispadií v 60. letech 20. století. Operace byla prováděna v jedné nebo dvou fázích. V případech distální hypospadie byla operace provedena v jedné fázi, v případech proximálních forem byla plastická operace uretry provedena několik měsíců po předběžném narovnání penisu. Tato operace se rozšířila po celém světě a v současné době tuto technologii používá mnoho chirurgů, kteří nemají techniku jednostupňové korekce hypospadie.

V roce 1897 Nove a Josserand popsali metodu vytvoření umělé močové trubice pomocí autologního volného kožního laloku odebraného z nechlupaté části povrchu těla (vnitřní povrch předloktí, břicho).

V roce 1911 se L. Ombredan pokusil o úplnou korekci distální formy hypospadie, při které byla vytvořena umělá močová trubice pomocí principu flip-flap s využitím kůže na ventrální straně penisu. Výsledný defekt rány byl uzavřen dislokovaným rozděleným předkožkovým lalokem s využitím principu vyvinutého Thierschem.

V roce 1932 provedl Mathieu s využitím Bouissonova principu úspěšnou korekci distální formy hypospadie.

V roce 1941 Humby navrhl použití bukální sliznice k vytvoření nové močové trubice.

V roce 1946 provedl Cecil na základě principu Duplaye a Rosenbergera z roku 1891 třístupňovou plastickou operaci močové trubice v kmenově-skrotální formě s použitím kmenově-skrotální anastomózy ve druhé fázi chirurgického zákroku.

V roce 1947 Memmelaar popsal metodu vytvoření umělé močové trubice s použitím volného laloku sliznice močového měchýře. V roce 1949 Browne popsal metodu distální uretroplastiky bez uzavření vnitřního povrchu umělé močové trubice, která se opírala o nezávislou epitelizaci netubularizovaného povrchu umělé močové trubice.

Zakladatelem řady operací zaměřených na vytvoření umělé močové trubice pomocí cévního svazku byl Broadbent, který v roce 1961 popsal několik variant takových operací.

V roce 1965 Mustarde vyvinul a popsal neobvyklou metodu uretroplastiky s využitím tubularizovaného rotovaného ventrálního kožního laloku s tunelizací žaludu penisu.

V letech 1969-1971 N. Hodgson a Asopa rozvinuli myšlenku Broadbenta a vytvořili řadu originálních technologií, které umožnily korigovat těžké formy hypospadie v jednom kroku.

V roce 1973 Durham Smith vyvinul a implementoval princip smíšené hluboké epiteliální laloky, která se následně rozšířila po celém světě pro korekci hypospadií a excizi uretálních píštělí.

V roce 1974 Cities a MacLaughlin poprvé použili a popsali test umělé erekce, při kterém byl po umístění škrtidla na kořen penisu intrakavernózně injikován chlorid sodný (izotonický injekční roztok chloridu sodného o koncentraci 0,9 %). Tento test umožnil objektivní posouzení stupně zakřivení penisu.

V roce 1980 popsal Duckett variantu jednostupňové korekce hypospadie s využitím kůže vnitřního cípu předkožky na cévním pedikulu. V roce 1983 popsal Koyanagi originální metodu jednostupňové korekce proximální formy hypospadie dvojitým vertikálním uretrálním stehem.

V roce 1987 vyvinul Snyder metodu uretroplastiky s využitím vnitřního listu předkožky na cévním pedikulu s využitím principu dvou laloků neboli onlay uretroplastiky.

V roce 1989 Rich aplikoval princip longitudinální disekce ventrálního laloku u distální hypospadie v kombinaci s Mathieuovou technikou, přičemž provedl uretroplastiku s menším napětím tkáně, čímž snížil pravděpodobnost pooperačních komplikací.

V roce 1994 Snodgrass tuto myšlenku dále rozvinul použitím stejné techniky disekce ventrálního povrchu v kombinaci s Duplayovou metodou.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Technika operace

Aby urolog mohl poskytovat technickou pomoc při chirurgické korekci hypospadie, musí mít důkladné znalosti anatomie penisu. Tyto znalosti umožňují optimální narovnání kavernózních těl, vyříznutí kožního laloku, který má sloužit k vytvoření umělé močové trubice, při zachování cévního svazku a uzavření povrchu rány bez poškození důležitých anatomických struktur. Podcenění tohoto problému může vést k závažným komplikacím, včetně invalidity. Úspěšná léčba hypospadie do značné míry závisí na technickém vybavení. Pro chirurgickou korekci hypospadie urologové zpravidla používají binokulární lupu s 2,5–3,5násobným zvětšením nebo mikroskop a také mikrochirurgické nástroje. Nejčastěji se používá 15mm břišní skalpel, anatomické a chirurgické pinzety s minimální plochou pro zachycení tkáně, atraumatický držák jehly, pinzeta „kolibřík“, malé jedno- a dvouhroté háčky a vstřebatelný monofilní atraumatický šicí materiál 6 0-8 0. Během operace je třeba se vyvarovat drcení tkání použitých k vytvoření umělé močové trubice. K tomuto účelu by se měly používat malé háčky nebo mikrochirurgické retraktory. Pro dlouhodobou fixaci tkání v určité poloze je vhodné použít přidržovací nitě, které nezpůsobují poškození kožního laloku.

Při korekci jakékoli formy hypospadie je žádoucí provést kompletní mobilizaci kavernózních těl v prostoru mezi povrchovou fascií penisu a Buckovou fascií. Tato manipulace umožňuje kompletní revizi kavernózních těl a pečlivou excizi fibrotické struny, která se i u distálních forem hypospadie může nacházet od hlavičky k penoskrotálnímu úhlu, což omezuje další růst penisu. Mobilizovaná kůže penisu umožňuje volnější fázi uzavření kavernózních těl a eliminuje tak možnost napětí tkání. Jedním z hlavních principů plastické chirurgie genitálií, přispívajících k dosažení úspěšného výsledku, zůstává princip volně uložených laloků bez napětí tkání.

Někdy se po mobilizaci kůže penisu objevují známky poruchy mikrocirkulace v laloku. V těchto případech by měla být fáze uretální plastiky odložena na příští operaci, nebo po provedení uretální plastiky by měla být oblast ischemické tkáně posunuta od cévního pedikulu, který vyživuje močovou trubici, aby se zabránilo cévní trombóze.

Po dokončení plastické operace uretry je vhodné posunout linii následných stehů, aby se v pooperačním období zabránilo vzniku uretrálních píštělí. Tuto techniku použil Thiersch před více než 100 lety ke korekci trunkové formy epispadií.

Většina urologů se shoduje, že během chirurgického zákroku je nutné minimalizovat použití elektrokoagulátoru nebo používat minimální koagulační režimy. Někteří chirurgové používají 0,001% roztok adrenalinu (epinefrinu) ke snížení krvácení do tkání. Spas periferních cév v některých případech brání objektivnímu posouzení stavu kožních laloků a může vést k chybné taktice během operace. Pro dosažení stejného účinku je mnohem účinnější použít škrtidlo aplikované na bázi kavernózních těl. Je však třeba poznamenat, že je nutné škrtidlo z kavernózních těl na chvíli každých 10-15 minut odstranit. Během operace se doporučuje ránu proplachovat antiseptickými roztoky. Někdy urologové používají profylakticky jednorázovou denní dávku širokospektrého antibiotika v dávce odpovídající věku.

Na konci chirurgického zákroku se na penis aplikuje aseptický obvaz. Většina chirurgů používá obvaz s glycerolem (glycerinem) v kombinaci s porézním elastickým obvazem. Důležitým bodem je aplikace volného gázového obvazu namočeného ve sterilním glycerolu (glycerinu) v jedné vrstvě spirálovitě od hlavičky k kořeni penisu. Poté se přes gázový obvaz aplikuje tenký porézní elastický obvaz (například obvaz Conat 3 M). Z obvazu se vystřihne proužek široký 20-25 mm. Poté se stejným principem aplikuje jedna vrstva obvazu spirálovitě od hlavičky k kořeni penisu. Během aplikace obvazu by na obvaz neměl být vyvíjen žádný tah. Měl by pouze opakovat obrysy penisu. Tato technika umožňuje udržet dostatečné prokrvení v pooperačním období a zároveň omezit rostoucí otok penisu. Do 5.-7. dne pooperačního období se otok penisu postupně snižuje a obvaz se díky svým elastickým vlastnostem smršťuje. První výměna obvazu se obvykle provádí 7. den, pokud není nasáklý krví a zachovává si elasticitu. Stav obvazu se posuzuje vizuálně a palpačně. Obvaz nasáklý krví nebo lymfou rychle schne a neplní svou funkci. V tomto případě by se měl vyměnit, předem navlhčit antiseptickým roztokem a držet 5-7 minut.

Odvádění moči v pooperačním období

Důležitým aspektem plastické chirurgie genitálií zůstává odvádění moči v pooperačním období. Během dlouhé historie genitální chirurgie byl tento problém řešen různými metodami - od nejsložitějších drenážních systémů až po banální transuretrální odvádění. Dnes většina urologů považuje za nutné drenovat močový měchýř po dobu 7 až 12 dnů.

Mnoho urologů používá v pooperačním období drenáž cystostomie, někdy v kombinaci s transuretrální derivací. Někteří autoři považují punkční uretrostomii za optimální metodu řešení tohoto problému, protože zajišťuje dostatečný odtok moči.

Velká většina urologů považuje účinné odvádění moči, které umožňuje udržet obvaz na penisu bez kontaktu s močí po dlouhou dobu, za nezbytnou součást souboru opatření zaměřených na prevenci možných komplikací.

Dlouholeté zkušenosti s chirurgickou korekcí hypospadií objektivně dokazují racionalitu použití transuretrální derivace moči u pacientů s jakoukoli formou vady.

Výjimkou mohou být pacienti, u kterých byly k vytvoření umělé močové trubice využity poznatky tkáňového inženýrství. U této skupiny pacientů je logické použít kombinovanou derivaci moči - punkční cystostomii v kombinaci s transuretrální derivací po dobu až 10 dnů.

Optimálním katétrem pro drenáž močového měchýře je uretrální katétr s koncovým a bočním otvorem č. 8 CH. Katétr by měl být zaváděn do močového měchýře maximálně 3 cm hlouběji, aby se zabránilo mimovolním kontrakcím detruzoru a úniku moči.

Nedoporučuje se používat katétry s balónkem, protože to způsobuje podráždění hrdla močového měchýře a neustálé stahy detruzoru. Kromě toho odstranění Foleyho katétru zvyšuje riziko poškození umělé močové trubice. Důvodem je, že balónek, nafouknutý po dobu 7–10 dnů, se v pooperačním období nedokáže zhroutit do původního stavu. Příliš natažená stěna balónku vede ke zvětšení průměru odstraněného katétru, což může přispět k částečné nebo úplné ruptuře umělé močové trubice.

V některých případech přetrvává únik moči za močový katétr i přes optimální umístění drenáže. Tato okolnost je obvykle spojena se zadní polohou hrdla močového měchýře, což má za následek neustálé podráždění stěny močového měchýře katétrem. V těchto případech je účinnější ponechat stent v močové trubici, zavedený proximálně od hypospadiálního meatus, v kombinaci s drenáží močového měchýře punkční cystostomií [Fayzulin AK 2003].

Uretrální katétr se fixuje k žaluzi penisu v odstupu (15-20 mm) pro snazší překročení ligatury při vyjímání katétru. Za okraj obvazu je vhodné aplikovat duplicitní přerušovaný steh a zavázat ho dalším uzlem k uretrálnímu katétru. Tímto způsobem nebude uretrální katétr tahat za žaluzi penisu a způsobovat pacientovi bolest. Vnější konec katétru se připojí k močovému sběrači nebo se odvede do plenky či plen.

Uretrální katétr se obvykle odstraňuje v intervalu 7 až 14 dnů, přičemž se věnuje pozornost povaze proudu. V některých případech je nutné provést bougienaž umělé močové trubice. Vzhledem k tomu, že tato manipulace je extrémně bolestivá, provádí se v anestezii. Po propuštění pacienta z nemocnice je nutné provést kontrolní vyšetření po 1, 2 týdnech, po 1, 3 a 6 měsících a poté jednou ročně až do konce růstu penisu, přičemž pozornost rodičů se zaměřuje na povahu proudu a erekci.

Odvodnění rány

Drenáž pooperační rány se provádí pouze v případech, kdy není možné aplikovat kompresní obvaz na celou oblast chirurgického zákroku: například pokud je uretální anastomóza aplikována proximálně od penoskrotálního úhlu.

K tomuto účelu se používá tenká trubička č. 8 CH s více bočními otvory nebo pryžový drén, který je vyveden ze strany linie kožního švu. Drenáž se obvykle odstraňuje den po operaci.

Charakteristika jednotlivých metod chirurgické korekce hypospadie

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Metoda MAGPI

Indikací pro použití této techniky je umístění hypospadického meatus v oblasti koronární drážky nebo hlavice penisu bez její ventrální deformace.

Operace začíná hraničním řezem kolem žaludu penisu, 4–5 mm od koronární rýhy, přičemž řez na ventrální ploše se provádí 8 mm proximálně od hypospadického meatus.

Při provádění řezu je nutné dbát maximální opatrnosti vzhledem ke ztenčení tkáně distální části močové trubice, přes kterou se řez provádí, a riziku vzniku močové píštěle v pooperačním období.

Kůže se nařízne v plné tloušťce až k Buckově fascii. Poté se mobilizuje kůže penisu, což umožňuje zachování cév, které kůži vyživují. Po naříznutí kůže penisu se povrchová fascie nadzvedne pinzetou a preparuje se cévními nůžkami. Tkáně se tupým způsobem oddělí mezi povrchovou fascií a Buckovou fascií. Při správné disekci fascie dochází k mobilizaci kůže prakticky bez krve.

Poté pomocí cévních nůžek jemně roztáhněte měkké tkáně penisu podél kožního řezu, postupně se pohybujte od dorzální plochy k bočním stranám penisu v interfasciálním prostoru. Zvláštní pozornost je třeba věnovat manipulacím v oblasti ventrální plochy, protože právě zde dochází k těsnému srostnutí kůže penisu, povrchové fascie a proteinové membrány (Buckova fascie), což může vést k poranění stěny močové trubice.

Kůže se odstraňuje od těla penisu k jeho kořeni, podobně jako punčocha, což umožňuje eliminaci torze kůže, která někdy doprovází distální formy hypospadie, a také vytvoření mobilního kožního laloku.

Dalším krokem je provedení podélného řezu podél člunkové jamky penisu, včetně dorzální stěny hypospadiálního meatus, za účelem meatotomie, protože distální formy hypospadie jsou často doprovázeny meatální stenózou.

Řez je proveden dostatečně hluboko, aby překročil pojivový můstek nacházející se mezi hypospadickým meatem a distálním okrajem navikulární jamky. Tímto způsobem chirurg dosáhne vyhlazení ventrálního povrchu žaludu a eliminuje ventrální odchylku proudu moče během močení.

Rána na dorzální stěně meatu nabývá kosočtvercovitého tvaru, což zajišťuje eliminaci jakéhokoli meatálního zúžení. Ventrální rána je sešita 2–3 příčnými stehy monofilní nití (PDS 7/0).

Pro glanuloplastiku se používá jednohrotý háček nebo mikrochirurgická pinzeta, s jejichž pomocí se okraj kůže proximálně od hypospadického meatus zvedne směrem k hlavě tak, že ventrální okraj operační rány připomíná obrácené V.

Boční okraje rány na hlavě se sešívají 2–3 stehy ve tvaru U nebo přerušovanými stehy bez napětí na uretrálním katétru věkové velikosti.

Při uzavírání defektu rány zbytky mobilizované kůže neexistuje jediná univerzální metoda pro všechny případy kožního štěpu, protože stupeň ventrální kožní dysplazie, množství plastického materiálu na těle penisu a velikost předkožkového vaku se výrazně liší. Nejčastěji používanou metodou uzavírání kožního defektu je metoda navržená Smithem, která spočívá v rozdělení předkožkového vaku podélným řezem podél dorzální plochy. Výsledné kožní laloky se poté ovinou kolem těla penisu a sešijí k sobě nebo jeden pod druhým na ventrální ploše.

Ve většině případů je zbývající kůže dostatečná k volnému uzavření defektu bez jakéhokoli pohybu tkáně a odstranění zbytků předkožky je z kosmetického hlediska nezbytným krokem.

V některých případech se k uzavření defektu ventrální rány používá Tiershův-Nesbitův princip, kdy se v avaskulární zóně dorzálního kožního laloku vytvoří otvor, kterým se žalud penisu posune dorzálně, a defekt na ventrální ploše se zakryje tkání z fenestrované předkožky. Koronální kožní okraj rány se poté přišije k okraji tohoto otvoru a rána na ventrální ploše penisu se podélně sešije kontinuálním stehem.

Megalomeatus urethroplastika bez použití předkožky (MIP)

Indikací pro použití této technologie je koronální forma hypospadie bez ventrální deformace penisu, potvrzená testem umělé erekce.

Princip operace je založen na Tiersch-Duplayově technologii bez použití předkožky. Operace začíná řezem ve tvaru U podél ventrální plochy žaludu penisu s lemováním megameatu podél proximálního okraje (obr. 18-89a). Ostrými nůžkami se pečlivě izolují boční stěny budoucí močové trubice, aniž by se protínalo rozdělené houbovité tělo močové trubice. Nejčastěji není hluboká izolace stěn nutná, protože hluboká jamka člunkové kosti umožňuje vznik nové močové trubice bez sebemenšího napětí.

Močová trubice se vytváří na uretrálním katétru. Transuretrální katétr by se měl volně pohybovat v lumen vytvořeného kanálku. Optimálním šicím materiálem je monofilní vstřebatelná nit 6/0-7/0.

Aby se v pooperačním období zabránilo parauretrálním únikům moči, používá se kontinuální přesný uretrální steh. Kožní steh se aplikuje podobným způsobem.

Relokace močové trubice s glanuloplastikou a plastikou předkožky u distální hypospadie

Indikacemi pro tuto metodu jsou glans a koronální formy hypospadie bez známek dysplazie distální močové trubice. Na začátku operace se katetrizuje močový měchýř. Operace začíná submeatálním srpkovitým kožním řezem, který se provede 2-3 mm pod meátem.

Tento řez je vertikálně prodloužen, ohraničuje meatus z obou stran a pokračuje směrem nahoru, dokud se nesloučí v horní části žaludu penisu. Meatus se izoluje ostrou a tupou metodou, poté se mobilizuje distální močová trubice. Za močovou trubicí se nachází vláknitá vrstva. Je velmi důležité, aby se během izolace močové trubice tato vrstva neztratila a aby se nepoškodila její stěna a kavernózní tělesa. V této fázi operace se věnuje zvláštní pozornost zachování integrity močové trubice a tenké kůže penisu, což pomáhá snižovat riziko pooperačních píštělí. Mobilizace močové trubice se považuje za dokončenou, když močový meatus dosáhne vrcholu žaludu penisu bez napětí. Pro odstranění zbývající chordy v blízkosti koronární rýhy se provedou dva řezy, z nichž každý je asi 1/4 jejího obvodu. Po úplné mobilizaci močové trubice se zahájí její rekonstrukce. Meatus se přišije k vrcholu žaludu penisu přerušeným stehem. Hlavička se uzavře přes dislokovanou močovou trubici přerušenými stehy. Kůže předkožky je přirozeně proříznuta příčným přeříznutím její ventrální části na obou stranách a vertikálním propojením. Hlavička je tak pokryta obnovenou předkožkou. Po operaci penis získává normální vzhled, meatus je na vrcholu hlavičky, kůže předkožky s hlavičkou ohraničuje. Transuretrální katétr se odstraňuje 7. den po operaci.

Metoda uretroplastiky typu Mathieu (1932)

Indikací pro použití této technologie je glansová forma hypospadie bez deformace penisu s dobře vyvinutou skafoidní jamkou, u které je močová trubice o velikosti 5-8 mm v kombinaci s plnohodnotnou kůží ventrální plochy bez známek dysplazie.

Operace se provádí v jednom kroku. Podél laterálních okrajů navikulární jamky laterálně od hypospadického meatus a proximálně od něj se provedou dva rovnoběžné podélné řezy po délce deficitu močové trubice. Šířka kožního laloku je polovina délky obvodu vytvořené močové trubice. Proximální konce řezů se vzájemně spojí.

Aby se spolehlivě zakryla vytvořená močová trubice, mobilizuje se houbovitá tkáň žaludu penisu. Jedná se o velmi delikátní úkol, provádí se pečlivou disekcí podél pojivového můstku mezi kavernózním tělesem žaludu a kavernózními těly, dokud se rotovaný lalok neumístí do nově vytvořené niky a okraje žaludu se volně uzavřou přes vytvořenou močovou trubici.

Proximální konec kožního laloku se mobilizuje k hypospadickému meatus a rotuje distálně, přičemž se přikládá k bazálnímu laloku tak, aby se rohy vrcholu izolovaného laloku shodovaly s vrcholy řezů na bazálním laloku podle typu flip-flap. Laloky se sešijí laterálním kontinuálním intradermálním přesným stehem od vrcholu hlavice k bázi laloku na uretrálním katétru.

Dalším krokem je sešití mobilizovaných okrajů žaludu penisu přerušovanými stehy přes vytvořenou močovou trubici. Přebytečná předkožková tkáň se resekuje v úrovni koronální rýhy. Operace se dokončí aplikací kompresního obvazu s glycerolem (glycerinem). Katetr se odstraní 10.–12. den po operaci.

Metoda uretroplastiky typu Tiersch-Duplay

Indikací pro tuto operaci je koronální nebo glansová forma hypospadie za přítomnosti dobře vyvinuté hlavice penisu s výraznou skafoidní drážkou.

Princip operace je založen na vytvoření tubulárního laloku na ventrálním povrchu penisu, a proto má opodstatněné kontraindikace. Tuto operaci je nežádoucí provádět u pacientů s kmenovou a proximální formou hypospadie, protože močová trubice vytvořená podle principu Tiersche a Duplaye prakticky postrádá hlavní výživné cévy, a proto nemá žádné růstové vyhlídky. Děti s proximální formou hypospadie operované touto technologií trpí v pubertálním období syndromem „krátké močové trubice“. Kromě toho je frekvence pooperačních komplikací po použití této techniky nejvyšší.

Operace začíná řezem ve tvaru U podél ventrální plochy penisu s okrajem hypospadického meatu podél proximálního okraje. Poté se mobilizují okraje rány na žaludu, pronikají podél pojivové tkáně mezi houbovitou tkání žaludu a kavernózními těly. Poté se centrální lalok sešije do trubice na katétru CH č. 8-10 kontinuálním přesným stehem a okraje žaludu se sešijí přerušovanými stehy přes vytvořenou močovou trubici. Operace se dokončí aplikací kompresního obvazu s glycerolem (glycerinem).

Metoda uretroplastiky s využitím bukální sliznice V roce 1941 G. A. Humby poprvé navrhl použití bukální sliznice jako plastického materiálu pro chirurgickou korekci hypospadie. Tuto metodu používalo mnoho chirurgů, ale J. Duckett aktivně propagoval použití bukální sliznice k rekonstrukci močové trubice. Mnoho chirurgů se této technologii vyhýbá kvůli vysoké frekvenci pooperačních komplikací, která se pohybuje od 20 do 40 %.

Při rekonstrukci močové trubice s využitím sliznice tváře existují jednostupňové a dvoustupňové operace. Jednostupňové operace se dále dělí do tří skupin:

• plastická operace močové trubice s tubulárním lalokem bukální sliznice;
• plastická operace močové trubice s využitím principu „náplasti“;
• kombinovaná metoda.

V každém případě se nejprve odebere sliznice ústní dutiny. I u dospělého je maximální velikost laloku, kterou lze získat, 55-60 x 12-15 mm. Je pohodlnější odebrat lalok z levé tváře, pokud chirurg stojí pravák nalevo od pacienta. Je důležité si uvědomit, že lalok by měl být odebrán striktně ze střední třetiny boční plochy tváře, aby se zabránilo poranění vývodů slinných žláz. Důležitou podmínkou je vzdálenost od koutku úst, protože pooperační jizva může vést k deformaci linie úst. Ransleу (2000) ze stejného důvodu nedoporučuje používat k tomuto účelu sliznici dolního rtu. Podle jeho názoru vede pooperační jizva k deformaci dolního rtu a zhoršené dikci.

Před odebráním laloku se pod sliznici tváře aplikuje injekce 1% roztoku lidoku ai na nebo 0,5% roztoku prokainu (novokainu). Lalok se ostře vystřihne a defekt rány se sešije přerušovanými stehy pomocí chromových katgutových nití 5/0. Poté se také ostře odstraní zbytky podkladových tkání z vnitřního povrchu sliznice. Zpracovaný lalok se poté použije k zamýšlenému účelu. V případech, kdy je močová trubice vytvořena podle principu tubulárního laloku, se tento vytvoří na katétru nepřerušovaným nebo přerušovaným stehem. Poté se vytvořená močová trubice sešije koncem k konci s hypospadiálním meatem a meatus se vytvoří, čímž se okraje preparované hlavice uzavřou přes umělou močovou trubici.

Při vytváření močové trubice pomocí principu „náplasti“ je třeba mít na paměti, že velikost implantovaného hlenové laloku přímo závisí na velikosti základního kožního laloku. Celkově by měly odpovídat věkovému průměru vytvořené močové trubice. Laloky se sešívají laterálním kontinuálním stehem pomocí vstřebatelných nití 6/0-7/0 na uretrálním katétru. Rána se uzavře zbytky kůže penisu.

Méně často se bukální sliznice používá při nedostatku plastického materiálu. V takových situacích se část umělé močové trubice vytvoří jednou z popsaných metod a deficit močové trubice se eliminuje volným lalokem bukální sliznice.

Podobné operace u pacientů s dokončeným růstem kavernózních těl jsou jistě zajímavé. S ohledem na pediatrickou urologickou praxi však zůstává otázka otevřená, protože nelze vyloučit zpoždění ve vývoji umělé močové trubice od růstu kavernózních těl penisu. U pacientů s hypospadií operovaných v raném věku s použitím této technologie je možný rozvoj syndromu krátké uretry a sekundární ventrální deformace penisu.

Technika uretroplastiky s využitím tubularizovaného vnitřního cípu předkožky na cévním pedikulu

Duckettova technika se používá k jednostupňové korekci zadní a střední formy hypospadie v závislosti na rezervě plastického materiálu (velikosti předkožky). Technologie se také používá u těžkých forem hypospadie s výrazným kožním deficitem za účelem vytvoření umělé močové trubice v oblasti skrota a skrota-trunku. Důležitým bodem je vytvoření proximálního fragmentu močové trubice z kůže zbavené vlasových folikulů (v tomto případě z vnitřní vrstvy předkožky) s možností distální uretroplastiky s lokálními tkáněmi. Určujícím faktorem je velikost předkožkového vaku, která omezuje možnosti plastické chirurgie umělé močové trubice.

Operace začíná hraničním řezem kolem žaludu penisu, 5-7 mm od koronální rýhy. Kůže se mobilizuje k bázi penisu podle výše popsaného principu. Po mobilizaci kůže penisu a odstranění fibromyalgie se provede posouzení skutečného deficitu močové trubice. Poté se z vnitřní vrstvy předkožky vyřízne příčný kožní lalok. Řez na vnitřním povrchu předkožky se provede do hloubky kůže vnitřní vrstvy předkožky. Délka laloku závisí na velikosti defektu močové trubice a je omezena šířkou předkožkového vaku. Lalok se sešije do trubice na katétru kontinuálním přesným intradermálním stehem za použití atraumatických monofilních vstřebatelných nití. Zbytky vnitřní a vnější vrstvy předkožky se stratifikují v avaskulární zóně a následně se použijí k uzavření defektu rány ventrální plochy penisu. Důležitou fází této operace je pečlivá mobilizace umělé močové trubice z vnější epiteliální ploténky bez poškození cévního pedikulu. Poté se mobilizovaná uretrální trubice otočí k žilnímu povrchu vpravo nebo vlevo od penisu v závislosti na umístění cévního pedikulu, aby se minimalizovalo zalomení výživných cév. Vytvořená močová trubice se přišije k hypospadiálnímu meatusu koncovým nebo kontinuálním stehem.

Anastomóza mezi umělou močovou trubicí a žaludem penisu se provádí Hendrenovou metodou. Za tímto účelem se epiteliální vrstva preparuje až k kavernózním tělům, načež se distální konec vytvořené močové trubice umístí do vytvořené dutiny a přišije se k okrajům člunkové jamky přerušovanými stehy přes vytvořenou močovou trubici. Někdy u dětí s malým žaludem penisu není možné okraje žaludu uzavřít. V těchto případech se používá Brownova technika popsaná v roce 1985 B. Belmanem. V klasické verzi se k vytvoření anastomózy distální části umělé močové trubice použila tunelizace žaludu penisu. Podle autora se stenóza močové trubice vyskytovala s frekvencí více než 20 %. Použití Hendrenova a Brownova principu umožňuje 2–3násobné snížení výskytu této pooperační komplikace. K uzavření kavernózních těl penisu se používá předem mobilizovaná kůže vnější vrstvy předkožky, která se rozřeže podél dorzální plochy a rotuje k ventrální ploše podle Culpova principu.

Metoda ostrůvkové uretroplastiky na cévním pedikulu podle principu záplaty Snyder-III

Tato technologie se používá u pacientů s koronální a diafýzovou formou hypospadie (přední a střední forma dle Barcata) bez zakřivení penisu nebo s minimálním zakřivením. Pacienti s výrazným zakřivením penisu častěji vyžadují transekci ventrální kožní dráhy pro úplné narovnání kavernózních těl. Pokus o narovnání penisu s výraznou fibrotickou chordou dorzální plikací vede k významnému zkrácení délky penisu.

Operace není indikována u pacientů s hypoplastickou předkožkou. Před operací je nutné posoudit soulad velikostí vnitřního cípu předkožky a vzdálenosti od hypospadického meatu k vrcholu žaludu.

Operace začíná řezem ve tvaru písmene U podél ventrální plochy penisu s okrajem hypospadického meatu podél proximálního okraje. Šířka ventrálního laloku se vytvoří tak, aby nebyla menší než polovina věkově odpovídající délky obvodu močové trubice. Poté se řez rozšíří do stran, ohraničí žalud penisu, a ustoupí 5-7 mm od koronální rýhy. Mobilizace kůže se provede výše popsanou metodou. Fibrózní struna se vyřízne po stranách ventrálního laloku. V případě přetrvávajícího zakřivení penisu se provede plikace podél dorzální plochy.

Dalším krokem je vyříznutí příčného kožního laloku z vnitřní vrstvy předkožky, který svou velikostí odpovídá ventrálnímu laloku. Řez se provede do hloubky vlastní kůže vnitřní vrstvy předkožky. Poté se předkožkový lalok mobilizuje v avaskulární zóně, čímž se vrstvy předkožky stratifikují. Kožní „ostrov“ se mobilizuje, dokud se bez napětí neposune na ventrální povrch. Laloky se sešijí kontinuálním subkutánním stehem na uretrálním katétru. Nejprve se sešije mezenterický okraj, poté opačný. Mobilizované okraje žaludu se sešijí přerušovanými stehy přes vytvořenou močovou trubici. Obnažená kavernózní tělesa se překryjí zbytky mobilizované kůže.

Kombinovaná metoda uretroplastiky metodou FIII-Duplay

Indikací k operaci je skrotální nebo perineální forma hypospadie (posteriorní dle Barcatovy klasifikace), u které je meatus zpočátku umístěn na šourku nebo v perineu ve vzdálenosti alespoň 15 mm proximálně.

Operace začíná hraničním řezem kolem hlavičky penisu, 5-7 mm od koronální rýhy. Podél ventrální plochy se řez podélně protáhne k penoskrotálnímu úhlu. Poté se podél ventrální plochy mobilizuje kůže penisu k přechodu do šourku. Podél dorzální a laterální plochy se kůže mobilizuje k penosyfyzárnímu prostoru s disekcí lig. suspensorium penis.

V další fázi se provádí uretroplastika technologií F III a mezera od hypospadického meatus k penoskrotálnímu úhlu se provádí metodou Duplay. N. Hodgson navrhuje sešívání fragmentů umělé močové trubice koncem k konci na uretrálním katétru č. 8 CH. Je známo, že počet pooperačních komplikací při použití koncových anastomóz dosahuje 15-35 %. Aby se komplikace minimalizovaly, v současnosti se používá níže popsaný princip onlay-tube nebo onlay-tube-onlay. Defekt rány se sešívá kontinuálním krouceným stehem. Operace se tradičně dokončuje aplikací obvazu s glycerolem (glycerinem).

Kombinovaný princip uretroplastiky u proximálních forem hypospadií může také sestávat z ostrůvkového tubularizovaného kožního laloku z vnitřní vrstvy předkožky (Duckettův princip) a Duplayovy metody, a také z technologie Asopa v kombinaci s Duplayovou metodou.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Metoda uretroplastiky F-II

Tato metoda chirurgické korekce hypospadie je založena na principu vyvinutém N. Hodgsonem (1969-1971). V podstatě se však jedná o modifikaci známé metody. Používá se u přední a střední formy hypospadie.

U 50 % pacientů s distální hypospadií je diagnostikována vrozená stenóza meatu. Operace začíná bilaterální laterální meatomií podle Ducketta. Délka řezů se pohybuje od 1 do 3 mm v závislosti na věku pacienta a závažnosti stenózy. Linie řezu se předběžně rozdrtí hemostatickou svorkou typu komára a po disekci meatu se na oblast řezu aplikuje uzlový steh, ale pouze pokud je zaznamenán únik krve z okrajů rány. Po odstranění stenózy meatu začíná hlavní fáze chirurgického zákroku.

Na ventrální ploše penisu se provede řez ve tvaru písmene U s okrajem meatus podél proximálního okraje. V klasické verzi je šířka bazálního laloku rovna polovině délky obvodu močové trubice. Modifikovaný řez na ventrální ploše se provede podél okraje jamky člunkové kosti, který ne vždy odpovídá polovině délky obvodu močové trubice. Nejčastěji tvar tohoto řezu připomíná vázu s rozšířeným hrdlem, zúženým hrdlem a rozšířenou základnou.

V těchto případech je protilehlá chlopeň vytvořena tak, aby se při aplikaci chlopní získala dokonale rovná trubice. V místech, kde se na základní chlopni vytvořilo rozšíření, se na dárcovské chlopni vytvoří zúžení a naopak.

Na ventrální ploše se provede tvarovaný řez, aby se maximálně zachovala tkáň žaludu pro závěrečnou fázi glanuloplastiky a aby se zajistil pohodlnější přístup k pojivové tkáni, která odděluje houbovitou tkáň žaludu penisu a kavernózní tělesa.

Mobilizace kůže penisu se provádí standardní technologií až do penoskrotálního úhlu. V případech, kdy má hluboká dorzální žíla penisu perforující cévu spojenou s kožním lalokem, se chirurgové snaží tuto cévu nekřížit. Maximální zachování žilní angioarchitektoniky penisu pomáhá snížit žilní stázi a v důsledku toho snížit stupeň edému penisu v pooperačním období. Za tímto účelem se perforující céva mobilizuje až do úrovně, kdy je dorzální lalok volně položen bez sebemenšího napětí po přesunutí kožního laloku na ventrální povrch. V případech, kdy je mobilizace laloku nemožná kvůli napětí cévy, se žíla podváže a preparuje mezi ligaturami bez koagulace. Koagulace perforující cévy může vést k trombóze hlavních žilních kmenů.

Předkožkový lalok pro vytvoření močové trubice se prořízne na tloušťku kůže vnější vrstvy předkožky. Prořízne se pouze kůže, aniž by se poškodily podkožní tkáně bohaté na cévy, které vyživují předkožkový lalok.

Díl penisu se posouvá technikou Tiersch-Nesbit. Vzhledem k přítomnosti meatotomických řezů bylo nutné upravit princip šití kožních laloků. V tomto případě se základní nodální steh aplikuje ve 3. hodině od pravého okraje meatu a poté se při šití uretrálních laloků dorzální lalok přišije k tunica albuginea v těsné blízkosti ventrálního okraje. Tato technika umožňuje vytvoření hermetické linie uretrálního stehu bez technických obtíží a zamezení úniku moči.

Podle metody navržené N. Hodgsonem zůstává ventrální povrch žaludu penisu tvořen kůží předkožky, což vytváří zjevnou kosmetickou vadu s dobrým funkčním výsledkem. Později, když pacient vstoupí do sexuálního života, takový typ žaludu vyvolává netaktní otázky a dokonce i stížnosti sexuálních partnerů, což zase někdy vede k nervovým zhroucení a rozvoji komplexu méněcennosti u operovaného pacienta.

V modifikaci závěrečné fáze této operace (F-II) je nabízena varianta řešení tohoto problému. Podstata spočívá v deepitelizaci distálního úseku umělé močové trubice pomocí mikrochirurgických nůžek a sešití okrajů hlavice penisu přes vytvořenou močovou trubici, tato technika umožňuje napodobit přirozený vzhled hlavice penisu.

Za tímto účelem se epidermis vyřízne mikrochirurgickými nůžkami zakřivenými podél roviny bez zachycení podkladových tkání, aby se zachovaly cévy kožního laloku, ustupuje se 1-2 mm od umělého meatus a provádí se meepitelizace do úrovně projekce koronální drážky. Poté se boční okraje rány na hlavě penisu sešijí přes vytvořenou močovou trubici přerušovanými stehy bez napínání kožní tkáně, čímž je možné uzavřít ventrální povrch hlavice penisu, což umožňuje co nejvíce přiblížit vzhled hlavice penisu fyziologickému stavu. Závěrečná fáze operace se neliší od standardní metody popsané výše.

Metoda uretroplastiky pro hypospadie bez hypospadie typu IV (F-IV, FV)

Jednou z možností korekce hypospadií bez hypospadie typu IV je technologie náhrady fragmentu dysplastické močové trubice založená na operacích typu N. Hodgsona (F-IV) a Duckena (FV). Principem operace je zachování hlavové části močové trubice a náhrada dysplastického fragmentu kmenové části močové trubice vložením kůže z dorzální plochy penisu nebo vnitřního cípu předkožky na pediklu s dvojitou uretrální anastomózou typu onlay-tube-onlay.

Operace F-IV začíná hraničním řezem kolem žaludu penisu. Kůže na ventrální ploše u hypospadií bez hypospadie často zůstává nezměněna, takže se podélný řez podél ventrální plochy neprovádí. Kůže se z penisu odstraní jako punčocha až k báze těla penisu. Provede se excize povrchových fibrozních pramenů. Poté se provede resekce dysplastické uretální trubice bez corpus cavernosum od koronární rýhy až po začátek corpus spongiosum močové trubice. V některých případech se fibrozní struna nachází mezi dysplastickou močovou trubicí a kavernózními těly. Struna se díky širokému přístupu vyřízne bez zvláštních problémů. Stupeň narovnání těla penisu se stanoví pomocí testu umělé erekce.

Dalším krokem je vyříznutí obdélníkového kožního laloku na dorzální ploše kožního laloku, jehož délka odpovídá velikosti defektu močové trubice a šířka délce obvodu močové trubice s přihlédnutím k věku pacienta.

Poté se v proximální a distální části vytvořeného laloku vytvoří dva otvory pro další pohyb penisu. Epitelový lalok se přišije na katétr kontinuálním stehem, ustupujícím 4-5 mm od konců laloku. Tato technika umožňuje zvětšit plochu průřezu terminálních anastomóz a tím snížit frekvenci stenózy močové trubice, protože zkušenosti s chirurgickou léčbou hypospadie ukázaly, že téměř ve všech případech dochází k zúžení močové trubice právě v oblasti terminálních spojů.

Penis je poté dvakrát posunut podél Nesbitova katétru: nejprve proximálním otvorem na dorzální povrch a poté distálním otvorem na ventrální stranu. Poslednímu pohybu předchází vytvoření anastomózy s onlay trubicí mezi proximálním koncem umělé močové trubice a hypospadickým meatem. Po druhém pohybu penisu distálním otvorem se vytvoří distální anastomóza mezi eferentním koncem nové močové trubice a aferentním koncem žaludové části vlastní močové trubice za použití principu onlay trubice podobného prvnímu. Uretrální anastomózy se vytvářejí pomocí uretrálního katétru CH č. 8-10.

K uzavření kožního defektu na dorzální ploše penisu se provede jemná mobilizace laterálních okrajů rány dorzálního laloku. Poté se rána uzavře sešitím okrajů kontinuálním stehem. Zbývající kůže kolem žaludu se také kontinuálně sešije distálním okrajem mobilizovaného laloku. Defekt na ventrální ploše penisu se uzavře podélným intradermálním stehem. Při provádění uretroplastiky je nutné zabránit sebemenšímu napětí tkáně, které vede k marginální nekróze a divergenci linie stehu.

Modifikovanou Duckettovu (FV) proceduru lze také použít k korekci hypospadie bez hypospadie v kombinaci s uretrální dysplazií.

Určujícím faktorem pro provedení této operace je přítomnost dobře vyvinuté předkožky s dostatečnou šířkou vnitřního cípu k vytvoření chybějícího fragmentu močové trubice. Charakteristickým rysem této operace ve srovnání s klasickou Duckettovou operací je zachování žaludové části močové trubice s dvojitou uretrální anastomózou typu onlay-tube-onlay po vytvoření umělé močové trubice z vnitřního cípu předkožky a jejím přesunutí na ventrální povrch penisu. Kožní defekt se uzavře dle výše popsaného principu.

Technika uretroplastiky s použitím laterálního laloku (F-VI)

Jedná se o modifikaci Broadbentovy operace (1959-1960). Zásadním rozdílem této technologie je totální mobilizace kavernózních těl u pacientů se zadní hypospadií. Metoda také zahrnuje oddělení kožního laloku použitého k vytvoření umělé močové trubice hypospadickým meatem. Broadbentova technologie používala uretrální anastomózu podle Duplayova principu a v modifikované verzi podle principu end-to-end onlay-tube nebo onlay-tube-onlay.

Operace začíná ohraničujícím řezem kolem hlavičky penisu. Řez se poté protáhne podél ventrální plochy k hypospadickému meatus s jeho okrajem ustupujícím 3-4 mm od okraje. Po mobilizaci kůže penisu k báze trupu s průsečíkem lig. suspensorium penis se provede excize fibrotické struny.

Po posouzení skutečného deficitu močové trubice po narovnání penisu je zřejmé, že obvykle výrazně převyšuje rezervu plastického materiálu samotného penisu. Proto se k vytvoření umělé močové trubice použije jeden z okrajů kožní rány, který má minimální známky ischemie, po celé své délce. Za tímto účelem se v předpokládané oblasti vytvoření laloku aplikují čtyři držáky, jejichž délka odpovídá deficitu močové trubice. Poté se okraje laloku označí fixem a podél vyznačených kontur se provedou řezy. Hloubka řezu podél boční stěny by neměla překročit tloušťku samotné kůže, aby se zachoval cévní pedikul. Tvar laloku se vytvoří pomocí výše popsané technologie onlay-tube-onlay.

Obzvláště důležitým bodem je izolace cévního pedikulu, protože tloušťka celovrstvého laloku ne vždy umožňuje snadné provedení této manipulace. Na druhou stranu by délka cévního pedikulu měla být dostatečná pro volnou rotaci nové močové trubice k ventrálnímu povrchu s linií švu močové trubice směřující k kavernózním tělům. Umělá močová trubice se tvoří podle principu onlay-tube-onlay. Po přesunutí močové trubice k ventrálnímu povrchu někdy dochází k axiální rotaci těla penisu o 30-45°, která se eliminuje rotací kožního laloku v opačném směru. Operace se dokončí aplikací kompresního obvazu s glycerolem (glycerinem).

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Metoda korekce hypospadie založená na principu onlay-tube-onlay a onlay-tube (F-VIII, F IX)

Stenóza močové trubice je jednou z nejzávažnějších komplikací, které vznikají po její plastice u zadní a střední formy hypospadie. Bougéna uretry a endoskopická disekce zúženého úseku močové trubice často vedou k relapsu stenózy a v konečném důsledku k opakované operaci.

Stenóza močové trubice se obvykle tvoří v oblasti proximální uretální anastomózy, uložené na principu end-to-end. V procesu hledání racionální metody korekce defektu byla vyvinuta metoda, která umožňuje vyhnout se použití koncové anastomózy, nazývaná onlay-tube-onlay.

Operace začíná tvarovaným řezem. Za tímto účelem se podél ventrální plochy žaludu penisu vyřízne lalok připomínající písmeno U. Šířka laloku se vytvoří podle průměru močové trubice a je to polovina délky obvodu močové trubice. Poté se řez protáhne podél středové linie ventrální plochy trupu od základny řezu ve tvaru U k hypospadiálnímu meatus, ustupujíc h = 5-7 mm od jeho distálního okraje. Kolem meatus se vyřízne kožní lalok směřující distálním směrem. Šířka laloku je také polovina délky obvodu močové trubice. Dalším krokem je provedení ohraničujícího řezu kolem žaludu penisu, dokud se linie řezu nesjednotí na ventrální ploše.

Kůže penisu se mobilizuje podle výše popsaného principu. Poté se vyřízne vazivová struna, dokud se kavernózní tělesa zcela nenarovnají. Poté se začne vytvářet umělá močová trubice.

Na dorzální ploše kožního laloku se vyřízne tvarovaný ostrůvek, připomínající obouruční váleček. Délka celého dorzálního laloku se vytvoří v závislosti na nedostatku močové trubice. Proximální úzký fragment laloku by měl šířkou a délkou odpovídat proximálnímu kožnímu ostrůvku ventrální plochy a distální úzký fragment mobilizované kůže se vytvoří podobně jako distální na těle penisu. Základním momentem v procesu tvorby laloků zůstává přesný poměr úhlů řezu. Právě prostorové pochopení konfigurace budoucí močové trubice umožňuje vyhnout se stenóze v pooperačním období.

Kožní ostrůvek vytvořený na dorzálním kožním laloku se mobilizuje pomocí dvou mikrochirurgických pinzet. Poté se na bázi laloku tupou metodou vytvoří okénko, kterým se dorzálně přenesou obnažená kavernózní tělesa. Proximální úzký dorzální fragment se sešije s proximálním ventrálním fragmentem pomocí principu onlay kontinuálním intradermálním stehem do bodu označeného na obrázku číslem 3. Výchozí body na dorzálním a ventrálním laloku se musí shodovat. Hlavní fragment umělé močové trubice se také sešije do trubice kontinuálně. Distální část se vytvoří podobně jako proximální v zrcadlovém obraze. Močová trubice se vytvoří na uretrálním katétru č. 8 CH.

Princip onlay-tube-onlay se používá, když je žalud penisu nedostatečně vyvinutý a chirurg má pochybnosti o fázi jeho uzavření. U pacientů s dobře vyvinutým žaludem se používá princip onlay-tube (obr. 18-96).

Za tímto účelem se na ventrální ploše vyřízne jeden kožní ostrůvek, ohraničující meatus, dle výše popsaného principu. Na dorzální ploše se vytvoří lalok, který připomíná váleček na těsto jednou rukou, jehož rukojeť směřuje k základně penisu. Po vytvoření močové trubice se distální část umělé močové trubice deepiteluje tak, aby se uzavřely mobilizované okraje hlavice nad močovou trubicí. Okraje hlavice se sešijí přerušovanými stehy nad vytvořenou močovou trubicí. Obnažená kavernózní tělesa se pokryjí mobilizovanou kůží penisu.

Metoda uretroplastiky u dětí se zadní hypospadií s využitím urogenitálního sinu (F-VII)

Urogenitální sinus je často zjištěn u dětí s těžkými formami hypospadie. Normálně se během formování genitálií sinus transformuje na prostatu a zadní močovou trubici. U 30 % pacientů s těžkými formami hypospadie je však sinus zachován. Velikost sinu je variabilní a může se pohybovat od 1 do 13 cm, přičemž čím vyšší je stupeň porušení pohlavní diferenciace, tím větší je sinus. Téměř všichni pacienti s výrazným sinusem nemají prostatu a chámovod je buď zcela obliterován, nebo je do sinu otevřen. Vnitřní výstelka urogenitálního sinu je obvykle tvořena urothelem, přizpůsobeným účinkům moči. Vzhledem k této okolnosti vznikla myšlenka využít tkáň urogenitálního sinu k plastické chirurgii močové trubice.

Tato myšlenka byla poprvé uvedena do praxe u pacienta s pravým hermafroditismem s karyotypem 46 XY a virilními genitáliemi.

Při klinickém vyšetření byla u dítěte diagnostikována perineální hypospadie, přítomnost gonády v šourku vpravo a gonády v tříselném kanálu vlevo. Během operace, při revizi tříselného kanálu vlevo, byl detekován ovotestis, histologicky potvrzen, tj. smíšená gonáda s ženskými a mužskými zárodečnými buňkami. Smíšená gonáda byla odstraněna. Urogenitální sinus byl izolován, mobilizován a distálně rotován.

Sinus byl poté modelován do trubice pomocí Mustardeova principu až po penoskrotální úhel. Distální část umělé močové trubice byla vytvořena metodou Hodgson-III.

Tkáňově inženýrská uretální plastická chirurgie (FVX)

Potřeba použití plastového materiálu bez vlasových folikulů je diktována vysokou četností vzdálených pooperačních komplikací. Růst chloupků v močové trubici a tvorba kamenů v lumen vytvořené močové trubice vytvářejí značné problémy pro život pacienta a velké obtíže pro plastického chirurga.

V současné době se v oblasti plastické chirurgie stále více rozšiřují technologie založené na výsledcích tkáňového inženýrství. Na základě principů léčby pacientů s popáleninami pomocí alogenních keratinocytů a fibroblastů vznikla myšlenka využití autologních kožních buněk pro korekci hypospadie.

Za tímto účelem se pacientovi na skrytém místě odebere vzorek kůže o velikosti 1–3 cm2, ponoří se do konzervačního prostředku a doručí se do biologické laboratoře.

V práci jsou použity lidské keratinocyty, jelikož epiteliálně-mezenchymální vztahy nejsou druhově specifické (Cunha a kol., 1983: Hatten a kol., 1983). Kožní laloky o rozměrech 1x2 cm se umístí do Eagleova média obsahujícího gentamicin (0,16 mg/ml) nebo 2000 U/ml benzylpenicilinu a 1 mg/ml streptomycinu. Připravené kožní laloky se nastříhají na proužky o rozměrech 3x10 mm, promyjí se v pufrovaném roztoku, umístí se do 0,125% roztoku dispázy v médiu DMEM a inkubují se při 4 °C po dobu 16–20 hodin nebo do 2% roztoku dispázy po dobu 1 hodiny při 37 °C. Poté se epidermis oddělí od dermis podél linie bazální membrány. Suspenze epidermálních keratinocytů získaná pipetováním se přefiltruje přes nylonové síto a precipituje se centrifugací při 800 ot/min po dobu 10 minut. Supernatant se poté scedí a sediment se suspenduje v kultivačním médiu a vyseje do plastových baněk (Costaf) v koncentraci 200 tisíc buněk/ml média. Poté se keratinocyty pěstují 3 dny v kompletním živném médiu: DMEM: F12 (2:1) s 10 % fetálního telecího séra, 5 μg/ml rozpustného inzulínu (lidského geneticky modifikovaného), 10"6 M isoproterenolu*3, 5 μg/ml transferinu. Buňky se poté pěstují v médiu DMEM:F12 (2:1) s 5 % krevního séra, 10 ng/ml epidermálního růstového faktoru, inzulínu a transferinu a médium se pravidelně mění. Poté, co buňky vytvoří vícevrstvou vrstvu, se odstraní diferencované suprabazální keratinocyty, pro které se kultura inkubuje tři dny v médiu DMEM bez vápníku. Poté se kultura keratinocytů přenese do kompletního média a po 24 hodinách se pasážuje na povrch ekvivalentu živé tkáně tvořené fibroblasty uzavřenými v kolagenovém gelu.

Příprava ekvivalentu živé tkáně

Mezenchymální základ transplantátu, kolagenový gel s fibroblasty, se připraví výše popsaným způsobem a nalije se do Petriho misek pomocí houbičky Spongostan. Finální polymerace gelu s houbičkou a fibroblasty uzavřenými uvnitř probíhá při teplotě 37 °C po dobu 30 minut v CO2 inkubátoru. Následující den se na povrch dermálního ekvivalentu vysadí epidermální keratinocyty v koncentraci 250 tisíc buněk/ml a kultivují se 3–4 dny v CO2 inkubátoru v kompletním médiu. Den před transplantací se živý ekvivalent přenese do kompletního média bez séra.

Výsledkem je, že po několika týdnech se na biologicky odbouratelné matrici získá trojrozměrná buněčná struktura. Dermální ekvivalent je doručen na kliniku a zformován do močové trubice, zašit do trubice nebo se pro uretroplastiku používá princip onlay. Nejčastěji se tato technologie používá k náhradě perineálních a skrotálních částí umělé močové trubice, kde je největší hrozba růstu chloupků. Uretrální katétr se odstraňuje 10. den. Po 3–6 měsících se provádí distální uretroplastika jednou z výše uvedených metod.

Při hodnocení výsledků chirurgické léčby hypospadie je nutné věnovat pozornost funkčním a kosmetickým aspektům, které umožňují minimalizovat psychické trauma pacienta a optimálně ho adaptovat do společnosti.

Prevence

Prevence tohoto onemocnění by měla zahrnovat vyloučení léků, vnějších faktorů prostředí a potravin, které narušují normální vývoj plodu a v literatuře se nazývají „disruptory“. Disruptory jsou chemické sloučeniny, které narušují normální hormonální stav organismu.

Patří sem všechny typy hormonů, které blokují syntézu nebo nahrazují tělu vlastní hormony, například při riziku potratu gynekologové často používají hormonální terapii – obvykle hormony ženského těla, které zase blokují syntézu mužských hormonů zodpovědných za tvorbu genitálií. Mezi disruptory patří také nehormonální chemické sloučeniny, které se do těla těhotné ženy dostávají s potravou (zelenina a ovoce ošetřené insekticidy, fungicidy).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]