Gastrinom

Neobvykle závažný průběh dvanáctníkových vředů spojený s nádorem slinivky břišní byl zaznamenán již v roce 1901, ale teprve v roce 1955 byla tato kombinace identifikována jako nezávislý syndrom, nazývaný syndrom ulcerogenní ulcerózní diatézy (nebo podle autorů, kteří jej popsali, Zollingerův-Ellisonův syndrom).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny gastrinomy

V současné době existují zprávy o přibližně 500 pacientech s prokázanou nádorovou povahou ulcerogenního syndromu. Základem onemocnění je hypergastrinémie. Ta způsobuje neustálou stimulaci funkce parietálních buněk žaludku. Gastrická hypersekrece s velmi vysokou koncentrací kyseliny chlorovodíkové způsobuje většinu projevů syndromu a v první řadě ulceraci sliznice gastrointestinálního traktu.

Nejčastěji je vřed lokalizován v postbulbární části dvanáctníku, ačkoli se vyskytuje i od jícnu až po ileum. Téměř čtvrtina pacientů má mnohočetné vředy. Jejich tendence k recidivě je také spojena s hypersekrecí žaludku, a to i po vagotomii a opakovaných operacích žaludku (peptické vředy anastomózy). Dalším znakem onemocnění je vyšší frekvence komplikací než u běžného vředového onemocnění: krvácení, perforace, stenóza. Téměř všichni pacienti mají silný bolestivý syndrom. Změny pH v horních částech tenkého střeva v důsledku masivního přílivu kyselého obsahu ze žaludku vedou k rozvoji průjmu a inaktivace pankreatických a střevních enzymů vede ke steatoreě.

[ 4 ]

Symptomy gastrinomy

Symptomatický komplex ulcerogenního syndromu může být důsledkem hyperplazie G-buněk antru žaludku, která se nazývá „pseudo-Zollinger-Ellisonův syndrom“. Více než 60 % gastrinomů je maligních, většina z nich metastázuje. U téměř 40 % pacientů je gastrinom součástí syndromu mnohočetné endokrinní neoplazie typu I. Nejčastěji se detekují adenomy příštítných tělísek.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostika gastrinomy

Vyšetření žaludeční šťávy do značné míry určuje diagnózu gastrinomu. Pacienti s ulcerogenním syndromem se vyznačují 12hodinovou noční sekrecí kyseliny chlorovodíkové - více než 100 mEq a hodinovou bazální - více než 15 mEq.

Dalším ukazatelem je poměr hodinové bazální sekrece k hodinové histaminem stimulované sekreci HCl, který u většiny pacientů přesahuje 0,6. Zvláštní diagnostický význam má sekrece imunoreaktivního gastrinu. Pokud je jeho hladina vyšší než 300 ng/ml, je vysoká pravděpodobnost gastrinomu.

Radiologicky se kromě vředu té či oné lokalizace vždy odhalí hrubé zvrásnění žaludeční sliznice způsobené její hyperplazií a velké množství žaludečního obsahu. Pro účely lokální diagnostiky gastrinomů lze použít angiografickou metodu, která je však účinná u o něco více než poloviny pacientů. Charakteristickým znakem gastrinomů je jejich často mnohočetná povaha a ektopická lokalizace, obvykle ve stěně žaludku a dvanáctníku, v blízkosti samotné slinivky břišní.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Léčba gastrinomy

Léčba Zollinger-Ellisonova syndromu je chirurgická. Bez ohledu na detekci nebo odstranění gastrinomu je gastrektomie považována za operaci volby, jejímž účelem je eliminace efektorového orgánu, protože nikdy neexistuje jistota úplného odstranění nádorové tkáně nebo absence metastáz. Léčba gastrinomu léky je neúčinná. Použití antacid a anticholinergik pouze zmírňuje příznaky. V poslední době se s dobrými výsledky používá antagonista histaminu H2 receptorů metiamid.