Frontotemporální demence

Fronttporální demencia se týká sporadických dědičných onemocnění, při nichž jsou postižena poškození čelního a temporálního laloku, včetně Pickovy nemoci.

Demence v souvislosti s frakturami (FTD) představuje až 10% všech demence. Nástup této neurologické nemoci se vztahuje k mladšímu věku (55 až 65 let) než nástup Alzheimerovy nemoci. Fronttporální demencia je stejně běžná u mužů i žen. Pickovy choroby jako jednom provedení frontotemporální demence s patologickou hlediska se vyznačuje výrazným atrofií mozkové substance, ztráty neuronů, gliózou a vzhled abnormálních neuronů (Pick buněk) obsahující vměstky (telecí Peak).

[1], [2]

Příčiny frontotemporální demence

Přibližně polovina případů dědičné frontotemporální demence jsou nejvýznamnější mutace se vyskytují v chromozomu 17q21-22, která vede k poruchám ve struktuře tauproteina tak, frontotemporální demence označují kaktaupatiyu. Někteří odborníci zahrnují progresivní supranukleární paralýzy a kortikobazální degenerace frontotemporální demence, protože jsou založeny existují podobné abnormality a genetické mutace škodlivé tauprotein. Symptomatologie nemusí vždy odpovídat genetickým mutacím a patologickým projevům onemocnění a naopak. Například, podobné mutace způsobují frontotemporální příznaků demence v jedné rodiny a další členy rodiny - příznaky kortikobazální degenerace, Pickova buňky mohou být chybí u pacientů s typickými projevy Pickova nemoc.

[3], [4], [5]

Symptomy frontotemporální demence

Obecně platí, že frontotemporální demence v podstatě ovlivňuje charakteristiky osobnosti, chování a řečové funkce (syntaxe a plynulost) a méně paměti ve srovnání s Alzheimerovou chorobou. Abstraktní myšlení a pozornost (retence a přepínatelnost) jsou ztraceny a reakce na reakce jsou dezorganizovány. Orientace byla zachována, ale reprodukce informací může být oslabena. Lokomotorické dovednosti se obvykle zachovávají. Pacienti mají potíže se sledem úkolů navzdory tomu, že v menší míře trpí naplnění vizuálně-prostorových a konstruktivních problémů.

Známky uvolnění frontální kortex (chápavý jevy sání, proboscis reflexy, supraorbitální (glabelární) palmomentalnye (palmární) reflex) se objeví v pozdějších stádiích nemoci, ale mohou být také přítomny v jiných typů demence. Někteří pacienti vyvinou klinický obraz onemocnění motorického neuronu s celkovým svalová atrofie, slabost, fascikulace, bulbárních symptomy (včetně dysfagie, dysfonie, potíže žvýkání), což zvyšuje riziko aspirační pneumonie a předčasné smrti.

Přední varianta frontotemporální demence

V souvislosti s porážkou struktur základů čelního laloku trpí sociální chování a osobní charakteristiky pacienta. Pacienti se stanou impulzivními a ztratí kontrolu nad sociálními omezeními (včetně jejich náchylnosti ke krádeži), zanedbávají osobní hygienu. Některé z nich jsou projevy syndromu Kluver-Bucy, včetně citové otupělosti, hypersexualita, giperoralnost (včetně bulimie, sání a prishlepyvanie rty), vizuální agnosia. Sníží se schopnost koncentrace, nečinnosti a psychické rigidity. Chování se stává stereotypním (pacient může chodit na stejné místo každý den). Pacienti mohou shromažďovat a manipulovat s náhodnými objekty (recyklační chování). Slovní produkce je snížena, echolálie, vytrvalost (nevhodné opakování odpovědí na otázky) a nakonec se rozvíjí mutismus.

Primární progresivní afázie

Funkce řeči jsou ztraceny v důsledku asymetrické (více levicové) anterolaterální temporální atrofie; hippocampus a paměť trpí mírně. Většina pacientů má potíže při výběru slov. Pozornost (včetně sériového digitálního účtu) může být značně narušena. Mnoho pacientů má afázii se sníženou hladkou řečí a potížemi v porozumění řečové struktuře a často existuje nejistota ohledně produkce řeči a dysartrie. U některých pacientů se afázie jako monosymptom vyvine po 10 nebo více letech od nástupu onemocnění, v jiných se globální deficit vyskytuje během několika let.

Sémantické demence je jedním z typů primární progresivní afázie. V případech, kdy levá hemisféra mozku je poškozená ve větším rozsahu, schopnost porozumět slova se postupně ztratí. To je hladký, ale to znamená, otstutstvuet (například, podobných nebo příbuzných termínů používaných navzdory přítomnosti specifických jmen objektů). V případech, kdy vyšší stupeň utrpení pravou hemisféru, se vyskytuje u pacientů s progresí Anomia (neschopnost pojmenovat objekt a prosopagnosie (neschopnost rozeznat známé tváře). Mohou si vzpomenout topografických vztahů. Někteří pacienti s sémantické demence je Alzheimerova choroba.

Diagnostika frontální temporální demence

Diagnóza je založena na o založení typické klinické příznaky choroby. Stejně jako u jiných typů demence u pacientů s kognitivní deficity posouzeny. CT a MRI jsou prováděny k určení umístění a závažnosti mozkové atrofie, a vyloučení jiných možných příčin jejího vzniku (včetně mozkové nádory, abscesy, cévní mozkové příhody). Frontotemporální demence vyznačuje výrazným atrofií mozku, někdy stupeň ředění brázdy temporální a frontální dosáhne tloušťky papíru. Vzhledem k tomu, MRI a CT nemůže detekovat oblasti převládajících atrofii mozkové kůry do pozdějších fázích frontotemporální demence, neuroimaging mohou být méně vhodné pro vyloučení Alzheimerovy choroby (ve které v časných stádiích z velké části poškozené hipokampu a parietální laloky), ale klinické rozdíly mezi těmito chorobami umožňují odlišit. Například, primární progresivní afázie liší od Alzheimerovy uchování paměti a prostorově ztrátu zraku syntaktický řeči složky a její hladkost.

[6], [7], [8], [9]

Léčba frontotemporální demence

Zvláštní léčba Pickovy nemoci neexistuje. Obvykle je poskytována podpůrná péče.

Prognóza přední temporální demence

Fronttporální demence obvykle postupuje postupně, ale rychlost progrese se může lišit; pokud je symptomatologie omezena na dysfunkci řeči a jazykové problémy, může dojít k pomalejšímu pokroku na úroveň globální demence.

[10], [11]