Frambesia

Frambézie (synonymum: tropická syfilida) je nejrozšířenější vysoce nakažlivá treponematóza, u které je do patologického procesu zapojena kromě kůže a sliznic i kosterní soustava.

Název onemocnění pochází z francouzského slova framboise - „malina“, protože v typických případech vyrážka vypadá jako malina. Prevalence frambézie v různých zemích jihovýchodní Asie, Afriky a Latinské Ameriky se pohybuje od 2 do 30-40 %. Tato čísla se týkají manifestních forem, zatímco počet latentních případů je přibližně 3krát vyšší.

Epidemiologie frambézie

Frambézie má výrazné epidemiologické rysy: obvykle se vyskytuje v teplém a vlhkém podnebí a je extrémně vzácná v horských a pouštních oblastech. K infekci dochází přímým kontaktem, obvykle každodenním kontaktem a velmi zřídka nepřímo - prostřednictvím předmětů v domácnosti. Sexuální přenos infekce je ve srovnání se syfilisou nevýznamný (ne více než 2 %). Cesty infekce jsou určeny věkem nemocných: až 80 % z nich tvoří děti. Přenos infekce usnadňují špatné hygienické a životní podmínky (zejména přeplněnost), nízká celková kulturní úroveň populace a špatná osobní hygiena. Vstupními body pro infekci jsou poškození kůže a sliznic - modřiny, škrábance, bodnutí hmyzem. Náchylnost k infekci je určena věkovými faktory: do 1,5 roku je nevýznamná, do 5 let věku dosahuje 50 % a je maximální (až 90 %) do 15 let věku. U dospělých je frambézie poměrně vzácná a obvykle se nakazí od nemocných dětí. Mechanický přenos infekce hmyzem (klíšťata, mouchy, švábi) je povolen. Možnost intrauterinního přenosu je popřena (spolehlivé případy vrozené frambézie nejsou hlášeny). V experimentech byla získána infekce opic a králíků.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny frambézie

Původcem je Treponema pertenue, objevená v roce 1905 Castellanim. Mimochodem, ve stejném roce byl objeven i původce syfilidy, bledý treponém - Treponema pallidum, se kterým má T. pertenue kompletní morfologickou vlastnost (délka, pohyblivost, strmost a počet závitů, tvar vývrtky). Při zkoumání pod mikroskopem v tmavém poli nelze oba treponémy od sebe rozlišit. Rozdíly, velmi nevýznamné, byly odhaleny pouze elektronovou mikroskopií.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Příznaky frambézie

Frambézie má stádiový průběh. Rozlišuje se inkubační, primární, sekundární a terciární období onemocnění.

Inkubační doba obvykle trvá 3–4 týdny. Někdy se na jejím konci objeví následující příznaky frambézie: celková slabost, bolesti hlavy, artralgie, ranní horečka. Prodromální jevy jsou výraznější, čím je dítě mladší.

Primární období začíná objevením se prvního klinického příznaku v místě zavedení patogenu - malé, obvykle jednotlivé, světle růžové, svědivé papuly, v jejímž středu se brzy vytvoří malá žlutá pustula. Hnisavé ložisko se postupně zvětšuje a pokrývá se šedavě růžovými vegetacemi, které zabírají celý jeho povrch, což mu dává vzhled maliny. Popsaný primární element s následnou charakteristickou dynamikou se nazývá pianom (z „pian“ - jedno z mnoha synonym pro frambézii). Brzy se v důsledku procesu neurotizace na bázi pianomu transformuje na povrchový vřed s páchnoucím, řídkým serózně-hnisavým výtokem, který postupně zasychá do krusty.

Na rozdíl od tvrdého šankru u syfilidy odhaluje palpace báze pyanomů měkkou konzistenci. Patogen, T. pertenue, lze snadno identifikovat v tkáňové šťávě z vředu.

Pianom se nejčastěji lokalizuje na otevřených plochách kůže - na obličeji (nos, rty, uši), rukou. Kolem primárního vředu se často objevují malé sekundární vředy pianomu - satelity, které se po splynutí s "mateřským vředem" vytvářejí větší vředové plochy s polycyklickými obrysy nad rozsáhlou společnou krustou.

Regionální lymfatické uzliny jsou bolestivé, mírně zvětšené a někdy je regionální lymfangitida klinicky rozlišitelná ve formě bolestivého zánětlivého provazce.

Pianoma je velmi perzistentní útvar a může přetrvávat týdny až měsíce. Postupně se však zjizví, infiltrát se vstřebá a na jeho místě zůstává bělavá atrofická oblast.

Sekundární období. Frambézie se vyvíjí během několika týdnů na pozadí hojícího pyomu. Během tohoto období je jasně vyjádřena generalizace infekce: na trupu a končetinách se objevují četné svědivé vyrážky ve formě erytematózně-dlaždicových skvrn, papulí, vusikulopustul, ulcerací, z nichž většina díky přítomnosti vegetace na povrchu získává podobnost s malinami. Tyto vyrážky se nazývají frambesides. Jsou umístěny izolovaně nebo ve skupinách, jejichž prvky při slučování (zejména ve velkých záhybech) tvoří rozsáhlé „kondylomatózní plaky“ ve formě oblouků a prstenců.

Průměrná délka života frambesides je asi 2-3 měsíce. Po jejich resorpci zůstávají oblasti povrchové bělavé atrofie.

V pozdějších stádiích sekundárního období je možný výskyt „lupoidních frambesides“, což jsou v podstatě měkké tuberkulózy s následnou ulcerací a tvorbou znetvořujících jizev, které často vedou k elefantiáze a kontrakturám.

Někdy se pozorují výrazné insulární a difúzní keratodermy - hyperkeratóza na dlaních a chodidlech s hlubokými, bolestivými prasklinami, které nutí pacienty při chůzi kolébat se z nohy na nohu a opírat se o vnější okraje chodidel („krabí chůze“).

V pozdějších stádiích se může objevit polyadenitida.

Kromě kůže se frambesides mohou objevit i na sliznicích (na patře, v ústní dutině). Někdy jsou do procesu zapojeny i nehty: ztlušťují se, mění barvu, deformují se a dokonce se odmítají.

Sekundární období obvykle trvá několik měsíců až dva roky. Průběh může být kontinuální (staré vyrážky nahrazují nové) nebo vlnovitý (střídají se ataky vyrážky a latentní období onemocnění, kdy příznaky frambézie na nějakou dobu zcela vymizí).

Často, u 20–30 % pacientů, onemocnění vstupuje do terciárního období (obvykle po 15–20 letech). V terciárním období je obvykle postižena kůže, kosti a klouby. Objevují se jednotlivé nebo vícečetné měkké uzliny (gummy) o velikosti od vlašského ořechu po dlaň, které se otevírají a tvoří pomalu se zjizvející, téměř bezbolestné vředy, což vede k tvorbě jizevnatých kontraktur. Zaznamenává se synovitida a hydrartroza velkých kloubů. Možný je vývoj fibrotických gumm („periartikulárních uzlíků“). Jiné orgány a systémy nejsou do patologického procesu zapojeny.

Mezi relativně patognomonické projevy terciárního období onemocnění jsou popsány klinické příznaky frambézie: „gundu“ a „gangoza“. Gundu (z místního „velký nos“) je postižení obličejových kostí se stupňujícími se bolestmi hlavy, krvavě-hnisavým výtokem z nosu s vyústěním v nádorovité deformující hyperostózy v oblasti nosu a tváří. Gangoza je deformující nazofaryngitida s rozvojem nekrózy měkkých tkání a kostí v oblasti čelních dutin a hltanu s vyústěním v perforaci měkkého a tvrdého patra.

Diagnóza frambézie

Diagnostika frambézie je založena na endemicitě onemocnění, charakteristickém klinickém obrazu, detekci patogena ve výtoku z vyrážkových elementů, pozitivních sérologických reakcích na syfilis (Wassermanova reakce atd.). Sérologická diagnostika frambézie, zejména reakce, jsou ve srovnání se syfilis obvykle pozitivní v nižším titru. Na rozdíl od syfilidy je frambézie endemická, hlavní postiženou skupinou jsou děti, infekce probíhá v rámci rodiny (primární afekt - pyanom - je lokalizován extragenitálně), vyrážka vytváří vegetace („malinové“), sliznice jsou postiženy zřídka, typické je svědění v místech vyrážek, v pozdních stádiích se nepozoruje postižení vnitřních orgánů a nervového systému, nedochází k vrozenému přenosu infekce.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Laboratorní diagnostika frambézie

K detekci patogena v kožních lézích se používá mikroskopie v tmavém poli a přímá RIF metoda. Konfirmační sérologické reakce používané k diagnostice syfilisu, založené na specifickém ultrazvukovém treponemálním antigenu (ELISA, RPGA, nepřímá metoda RIF), jsou pozitivní u pacientů s frambézií a Bejelovým syndromem.

Léčba frambézie

Léčba frambézie je podobná jako u syfilisu: penicilinové přípravky (rozpustné a trvalé), rezervní antibiotika (tetracyklin, erythromycin, sumamed atd.), lokální antiseptika (levomekol, miramistin, anilinová barviva).

Prevence frambézie

Vzhledem k sociální povaze infekce zahrnuje její prevence zvýšení hygienické kultury obyvatelstva, zlepšení bytových a životních podmínek, zvýšení celkové pohody obyvatelstva, provádění všeobecných vyšetření v endemických zónách, povinnou léčbu frambézie u všech identifikovaných pacientů a všech osob, které s nimi byly v úzkém kontaktu. Frambézie by měly být monitorovány orgány WHO.