Fibrosarkom

Fibrosarkom je nádor pojivové tkáně, který se může vyvinout z podkožní tkáně, fascie, šlach a intermuskulární pojivové tkáně.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologie fibrosarkomu

Patomorfologie závisí na prevalenci jednoho nebo druhého typu buněk a stupni jejich diferenciace. AV Smolyannikov (1982) histologicky rozlišuje dva typy fibrosarkomu: diferencovaný a špatně diferencovaný.

Diferencovaný fibrosarkom

Diferencovaný fibrosarkom se vyznačuje přítomností velkého počtu kolagenních vláken a převahou vřetenovitých elementů s pravidelným uspořádáním buněčných vláknitých pramenů. I u této formy však lze detekovat různé stupně anaplazie a buněčného polymorfismu.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Špatně diferencovaný fibrosarkom

Nízkodiferencovaný fibrosarkom se naopak vyznačuje převahou buněčných elementů nad vláknitou hmotou. Je zde patrný výrazný polymorfismus buněk, hyperchromatóza jader a přítomnost patologických mitóz. Anaplastické buňky mají hrudkovitá jádra, jejichž fúzí vznikají mnohojaderné obrovské buňky. Vyskytují se velké oblasti tvořené polygonálními buňkami připomínajícími epiteloidní buňky. V některých případech tento typ buněk převládá, což dává některým autorům důvod rozlišit speciální formu fibrosarkomu - epiteloidní buňku. Jádra epiteloidních buněk jsou ve většině případů velká, světlá, ale mohou být i polymorfní. Elektronová mikroskopie odhaluje rozšířené cisterny endoplazmatického retikula, polyribozomy, mikrofilamenta umístěná v perinukleární zóně, stejně jako lysozomy a pinocytotické vezikuly podél cytoplazmatické membrány. Někdy epiteloidní a vřetenovité buňky tvoří bifázické nebo pseudoglandulární struktury. Epiteloidní buňky často podléhají nekróze, a proto má tato varianta fibrosarkomu rozsáhlá ložiska rozpadu nádoru. Množství vláknité látky v nízkodiferencovaném sarkomu se značně liší. Mohou se vyskytnout ložiska myxomatózní transformace, někdy rozsáhlá, v důsledku čehož je tato varianta někdy rozlišována jako speciální forma nazývaná „myxosarkom“.

Fibrosarkom se primárně odlišuje od dermatofibrosarkomu Darier-Ferrand. Ten se však nachází pouze v dermis a je charakterizován moaré strukturami. Maligní histiocytom, na rozdíl od fibrosarkomu, obsahuje kromě polymorfních buněk i velké množství obrovských buněk.

Příznaky fibrosarkomu

Hluboko v kůži nebo podkoží se objevují uzliny různých velikostí, pokryté normální nebo modročervenou kůží, často s vředy. Nádor se vyskytuje u lidí obou pohlaví, v jakémkoli věku, včetně dětí a dokonce i novorozenců, nejčastěji na končetinách, ale někdy i na trupu. Dává lymfogenní a hematogenní metastázy.