Dermatofibrosarkom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Dermatofibrosarkom protuberans (synonymum: dermatofibrosarkom progresivní a recidivující, Darier-Ferrandův nádor) je maligní nádor pojivové tkáně.

Příčiny a patogeneze dermatózy nebyly plně objasněny. Předpokládá se, že onemocnění vzniká z cévních elementů pojivové tkáně. Někteří lékaři ji považují za přechodnou formu mezi dermatofibromem a fibrosarkomem.

Příznaky dermatofibrosarkomu protuberans. Klinicky charakterizován přítomností (obvykle u dospělých) jednotlivých uzlíků podobných sklerodermii, zpočátku plochých, poté v různé míře vyčnívajících nad kůži, s hladkým nebo hrbolatým povrchem a telangiektáziemi. Růst je ve většině případů pomalý, možná je ulcerace, existuje tendence k recidivě. Nejčastější lokalizací je kůže trupu, zejména hrudník, břicho a ramenní pletenec. Pokožka hlavy, obličej a krk jsou postiženy zřídka. Přestože se nádor vyznačuje lokálně destruktivním růstem, jsou možné varianty s metastázami do regionálních lymfatických uzlin a vnitřních orgánů.

Dermatofibrosarkom protuberans se obvykle vyskytuje u mužů ve věku 30 až 40 let, ale může se vyskytnout i u dětí. Nádor se často nachází na jakékoli části kůže, nejčastěji však na trupu. Na začátku onemocnění se objevuje hustá vláknitá léze (plak) s hladkým nebo mírně hrbolatým povrchem, nahnědlé nebo lividní barvy. Léze se postupně zvětšuje v důsledku periferního růstu. Po letech nebo dokonce desetiletích dochází k nádorovému stádiu onemocnění. Vzniká jedna (vzácně mnohočetná) keloidní nádorovitá léze červenomodralé barvy s hladkým, lesklým povrchem, která dosahuje průměru několika centimetrů, výrazně vyčnívá nad úroveň kůže a je prorostlá teleangiektáziemi. Kůže nad nádorem je zpočátku ztenčená a napjatá, nádor je na dotek hustý, pohyblivý. Poté se v důsledku infiltrace a tvorby srůstů nádor stává nepohyblivým. Subjektivní pocity obvykle chybí, někdy je zaznamenána bolestivost. Postupem času se objevuje vřed na povrchu nádoru, je pokryt serózně-hemoragickými krustami. Časté redivize je považováno za charakteristický znak nádoru. Po dlouhém průběhu je zaznamenána metastáza onemocnění.

Histopatologie. Nádor se skládá z propletených svazků monomorfních protáhlých buněk. Je zaznamenána proliferace mladých vřetenovitých buněk a atypických mitóz. V závislosti na stupni diferenciace se nádor může podobat buď fibrosarkomu, nebo dermatofibromu.

Patomorfologie dermatofibrosakromů protuberans. Nádorové buňky jsou obvykle diferencované, což se podobá dermatofibromu, ale stupeň diferenciace v různých oblastech není stejný. Přítomnost velkých atypických jader a patologických mitóz umožňuje diagnostikovat dermatofibrosarkom. Tvorba kolagenu je pozorována v mnoha oblastech; fibroblasty jsou umístěny ve formě svazků směřujících různými směry, často ve formě prstenců. Obrovských buněk je málo, někdy chybí. Na některých místech jsou v nádorovém stromatu detekovány oblasti hlenu. Nádor obvykle zabírá celou dermis a proniká do podkožní tukové vrstvy. Epidermis je atrofická, někdy s jevy invaze nádorovými buňkami a destrukce. Dermatofibrosarkom se odlišuje od dermatofibromu a atypického fibroxantomu.

Histogeneze dermatofibrosakromů protuberans. Na základě elektronmikroskopického vyšetření tohoto nádoru většina autorů považuje jeho buňky za fibroblasty s aktivní syntézou kolagenu v dobře vyvinutém endoplazmatickém retikulu. Nádorové buňky mají cerebriformní jádra, z nichž některá jsou obklopena materiálem připomínajícím nespojité bazální membrány. Tento obraz naznačuje, že nádor pochází z perineurálních nebo endoneurálních elementů. A. K. Apatenko (1977) považuje nodulární dermatofibrosarkom za maligní analog angiofibroxantomu a domnívá se, že se vyvíjí z adventiciálních buněk.

Diferenciální diagnostika. Je nutné odlišit onemocnění od dermatofibromu, fibrosarkomu, nádorových forem mycosis fungoides, gummatózní syfilis. Diferenciaci od sarkomu vysokého stupně (fibrosarkom, leiomyosarkom) a také od subkutánního fibrosarkomu. Věnujte pozornost moarovým strukturám umístěným v buněčných provazcích a relativně velkému počtu kolatenových vláken.

Léčba: Provádí se chirurgické odstranění nádoru v rámci zdravé tkáně.