Vyboulení dermatofibrosarkomu: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Dermatofibrosarkomové otoky (synonyma: progresivní a opakující se dermatofibrosarkom, tumor Darje-Ferran) - maligní nádor pojivové tkáně.

Příčiny a patogeneze dermatózy nebyly zcela zavedeny. Předpokládá se, že onemocnění nastává z vaskulárních prvků pojivové tkáně. Někteří klinici vidí to jako mezilehlou formu mezi dermatofibromem a fibrosarkomem.

Symptomy vyrážky dermatofibrosarkomu. Je charakterizována klinicky (obvykle u dospělých) jedno sklerodermopodobnyh nodosum osiny, zpočátku ploché, pak se v různé míře vyčnívající nad kůží, s hladkým povrchem a jít kusových teleangiektazie. Růst ve většině případů je pomalý, možná ulcerace, tendence k opakování. Nejčastější lokalizací je kůže trupu, zejména hrudník, břicho a ramenní pás. Chlupaté části hlavy, obličeje a krku jsou zřídka postiženy. Přestože nádor je charakterizován lokálně destruktivním růstem, jsou možné varianty s metastázami v regionálních lymfatických uzlinách a vnitřních orgánech.

Dermatofibrosarkomem protuberans se obvykle vyskytuje v hodnosti manžela ve věku mezi 30 a 40 let, ale může být u dětí. Nádor se často nachází v jakékoli části kůže, ale častěji v kufru. Na začátku onemocnění je hustá fibrotických lézí (plakety), s hladkým nebo mírně nerovném povrchu, nahnědlé nebo lividnogo barvy. Postupně se zvyšuje ostrost v důsledku periferního růstu. Po letech nebo dokonce desetiletích přichází nádorová fáze onemocnění. Tvořil jeden (zřídka - násobek) keloidopodobny nádor UZA červeno-modré zbarvení, s hladkým, lesklý povrch, který dosahuje několik centimetrů v průměru, podstatně vyčnívá nad kůží a telangiectasias prostoupené. Na začátku kůže nad nádoru se ředí a čas otok cítí husté, mobilní. Poté, v důsledku infiltrace a tvorby srůstů nádoru se stává stacionární. Subjektivní pocity jsou zpravidla chybějící, někdy je bolestivost. V průběhu času, je ulcerace povrchu nádoru, je pokryta serózní-hemoragické krusty. Časté redidivirovanie je považováno za charakteristický znak nádoru. Po delším průběhu je metastáza onemocnění.

Histopatologie. Nádor se skládá z navzájem propojených svazků monomorfních podlouhlých buněk. Existují proliferace mladých vřetenovitě tvarovaných buněk, atypických mitóz. V závislosti na stupni diferenciace může nádor připomínat buď fibrosarkom nebo dermatofibrom.

Pathomorfologie dermatofibrosakroma vypoukl. Nádorové buňky jsou obvykle diferencované, což se podobá dermatofibromu, ale stupeň rozlišování v různých částech není stejný. Přítomnost velkých atypických jader a patologických mitóz umožňuje diagnostikovat dermatofibrosarkom. V mnoha oblastech vytváří kolagen; fibroblasty jsou uspořádány ve formě svazků procházejících různými směry, často ve formě kroužků. Obrovské buňky jsou málo, někdy chybí. Ve stromě nádoru jsou místa hlenu místně identifikována. Obvykle nádor zaujímá celou dermis a proniká do podkožní vrstvy tuku. Epidermis je atrofická, někdy s fenoménem invaze nádorovými buňkami a destrukcí. Rozlišujte dermatofibrosarkom od dermatofibromu a atypickým fibroxantomem.

Histogeneze vypuknutí dermatofibrosakromu. Na základě elektronové mikroskopické studie tohoto nádoru většina autorů považuje její buňky za fibroblasty s aktivní syntézou kolagenu v dobře vyvinutém endoplazmatickém retikulu. Nádorové buňky mají cerebriformní jádra, některé jsou obklopeny materiálem připomínajícím přerušené bazální membrány. Tento obrázek ukazuje, že nádor pochází z perineurálních nebo endoneurálních prvků. AAKpatenko (1977) považuje zvlhčený dermatofibrosarkom za maligní analog angiofibroxanthomu a věří, že se vyvíjí z adventiálních buněk.

Diferenciální diagnostika. Diferencujte nemoc od dermatofibromu, fibrosarkomu, nádorových forem houbové mykózy, gamasní syfilis. Odlišuje se od sarkom vysoký stupeň malignity (fibrosarkom, leiomyosarkom), stejně jako ze subkutánního fibrosarkomu. Věnujte pozornost struktuře moří. Umístěné v buněčných prameních, a relativně velké množství kolagenových vláken.

Léčba. Chirurgická excizie nádoru se provádí v zdravé tkáni.