Fabrazyme

Fabrazyme je lék mezinárodního významu. Fabrazyme se používá v dermatologii k léčbě Fabryho choroby. Doporučujeme vám zvážit vlastnosti léku, lékovou formu, účinnost léčby a vliv na organismus.

Fabrazyme má mezinárodní nechránený název - Agalzide beta. Léková forma je koncentrát pro přípravu roztoku. Léčivo se používá k infuzím, tj. k intravenóznímu a intraarteriálnímu podání. Fabrazyme obsahuje takové léčivé látky, jako je agalzid beta, mannitol, heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného a monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného.

Přípravek je hustý bílý prášek. Po rozpuštění se přípravek stane bezbarvým, roztok by měl být bez cizích příměsí.

Indikace Fabrazyme

Hlavními indikacemi pro použití přípravku Fabrazyme jsou Fabryho choroba. Lék je také předepisován pro dlouhodobou enzymatickou substituční terapii u pacientů s výše popsaným onemocněním.

Lék je předepsán pacientům, kteří mají v těle nedostatek α-galaktosidázy A. Lék mohou užívat dospělí i děti starší osmi let.

Formulář vydání

Léčivý přípravek je dostupný v 5mg a 35mg lahvičkách. Lahvičky jsou vyrobeny z bezbarvého skla a uzavřeny pryžovými zátkami s odnímatelným víčkem. Každé balení léku obsahuje jednu lahvičku s návodem k použití ve státním a ruském jazyce.

Přípravek Fabrazyme se dodává také s lyofilizátem pro přípravu koncentrátu. To znamená, že tento přípravek se používá k přípravě infuzního roztoku z Fabrazymu. Tento přípravek se uvolňuje v 10 lahvičkách v jednom balení.

Farmakodynamika

Farmakodynamika přípravku Fabrazyme umožňuje zjistit biochemické účinky a dopad léku na organismus. Lék Fabrazyme je předepisován pacientům s Farbiho chorobou. V tomto případě je Fabrazyme lékem k léčbě polysystémového a heterogenního onemocnění. Po podání léku tělo dostává chybějící množství α-galaktosidázy - lysozomální hydralázy. Tato látka katalyzuje hydrolýzu glykosfingolipidů.

Lék se dokonale vstřebává do krve a rychle dosahuje požadovaného účinku. Navzdory vysoké účinnosti přípravku Fabrizim však existuje řada opatření pro jeho užívání.

Farmakokinetika

Farmakokinetika přípravku Fabrazyme je proces, při kterém lék působí v těle, tj. proces absorpce, metabolismu a eliminace. Po podání dávky léku se Fabrazyme koncentruje v krevní plazmě a tím v těle působí.

Fabrazyme je protein, takže proces eliminace léčiva je metabolickou destrukcí hydrolýzou peptidů. Takový proces eliminace však může způsobit dysfunkci ledvin, která má negativní vliv na farmakokinetiku Fabrazymu. Vylučování léčiva ledvinami je považováno za nevýznamný a bezpečný způsob eliminace Fabrazymu z krve.

Dávkování a aplikace

Způsob podání a dávkování léku předepisuje lékař. Vzhledem k tomu, že lék je předepsán k léčbě Fabryho choroby, užívá se pod dohledem lékaře. To umožňuje sledovat metabolické reakce těla na lék.

Doporučená dávka přípravku Fabrazyme je 1 mg na kg tělesné hmotnosti. Lék se pacientovi podává každé dva týdny formou infuze nebo intravenózní injekce. V tomto případě by počáteční rychlost infuze neměla překročit 0,25 mg/min. Po určité době lze rychlost podávání léku postupně zvyšovat.

Pokud je lék předepsán pacientům s renálním selháním, pak se v případě výskytu nežádoucích účinků dávka léku neupravuje. Lék je velmi zřídka předepsán dětem, protože studie účinku přípravku Fabrazyme na děti nebyla provedena, proto se lék užívá po svolení lékaře a pod jeho dohledem.

Používejte Fabrazyme během těhotenství

Užívání přípravku Fabrazyme během těhotenství je nežádoucí, ačkoli vliv léku na ženský organismus nebyl spolehlivě studován. Navzdory skutečnosti, že potenciální riziko není známo, by těhotné ženy neměly lék užívat, pokud to není nezbytně nutné. Užívání léku je zpravidla poskytováno pouze na základě jasných indikací a analýzy poměru rizika a přínosu pro matku a budoucí dítě.

Užívání léku během kojení je zakázáno, protože fabrazym se vylučuje do mléka. Pokud není možné léčbu ukončit, je třeba kojení ukončit, aby se lék nedostal k dítěti.

Kontraindikace

Hlavní kontraindikace pro použití přípravku Fabrazyme jsou způsobeny individuální intolerancí léku a účinných látek, které jsou součástí léku.

U některých pacientů se při prvním užívání léku mohou objevit závratě, mdloby a ospalost. Proto se doporučuje dodržovat režim lůžkové léčby a během užívání léku se zdržet řízení motorových vozidel nebo obsluhy automatických zařízení.

Vedlejší efekty Fabrazyme

Hlavní nežádoucí účinky přípravku Fabrazyme jsou způsobeny individuální citlivostí na složky léku. Časté nežádoucí účinky:

• Bolest zad a dolní části zad.
• Dermatologické reakce (změna barvy, zarudnutí kůže, vyrážka nebo kopřivka).
• Problémy se zrakem, slzení, otok, silné svědění.
• Otok končetin, krku, obličeje a dalších částí těla.
• Bolest svalů, bolest kloubů, svalové křeče, muskuloskeletální ztuhlost.
• Kardiovaskulární problémy (bradykardie a tachykardie).
• Průjem, bolest žaludku, bolest břicha.
• Bolest na hrudi při dýchání, zánět nosohltanu, kašel, ucpaný nos, tinnitus.
• Zvýšená teplota, mdloby, snížená citlivost na bolest.
• Zimnice, nevolnost, zvracení, brnění v končetinách.

[ 1 ]

Předávkovat

Předávkování lékem je extrémně vzácné. Předávkování může být způsobeno velkými dávkami léku a užíváním přípravku Fabrazyme v rozporu s lékařským předpisem. V případě předávkování byste měli přestat přípravek Fabrazyme užívat a vyhledat lékařskou pomoc.

Velmi často se v případě předávkování lékem provádí výplach žaludku a podávají se infuze k odstranění léku z krve a těla.

Interakce s jinými léky

Interakce přípravku Fabrazyme s jinými léky je povolena, pokud je předepsána komplexní léčba. Nicméně, ve farmakologii a medicíně nebyly provedeny žádné studie, které by potvrdily možnost interakce přípravku Fabrazyme s jinými léky.

Přípravek Fabrazyme se nedoporučuje užívat současně s léky, jako jsou: amiodaron, chlorochin, gentamicin, benochin. Vzhledem k vysokému riziku snížení aktivity léčivé látky přípravku Fabrazyme - agalsidázy beta. Zvláštní pozornost je třeba věnovat skutečnosti, že je přísně zakázáno míchat lék s jinými léky v jedné infuzi.

[ 2 ], [ 3 ]

Podmínky skladování

Podmínky uchovávání přípravku Fabrazyme zahrnují uchovávání léčiva na chladném místě při teplotě 2–8 °C (v chladničce). Lék by měl být uchováván mimo dosah slunečního záření a dětí.

Pokud nejsou dodržena pravidla pro skladování léku, musí být Fabrazyme zlikvidován. Skladovací podmínky totiž vedly ke zhoršení léčiva, a tím snížily jeho léčivé účinky na nulu.

Skladovatelnost

Doba použitelnosti přípravku Fabrazyme je 36 měsíců, tj. tři roky od data výroby uvedeného na obalu. Po uplynutí doby použitelnosti je nutné lék zlikvidovat. Je přísně zakázáno používat lék po uplynutí doby použitelnosti, protože to může způsobit závažné nežádoucí účinky nevratné povahy.