Fabrazim

Fabrazim je léčivý přípravek mezinárodního významu. Fabrazim se používá v dermatologii k léčbě Fabryho choroby. Navrhujeme, abyste zvážili vlastnosti léku, dávkovou formu, účinnost léčby a účinek na tělo.

Fabrazim má mezinárodní nechráněný název - Agalzida Beta. Druhá forma léku - koncentrát pro roztok. Lék se používá k infuzi, tj. K intravenóznímu a intraarteriálnímu podání. Složení pharabzymu zahrnuje takové účinné látky, jako je agalzid beta, mannitol, heptahydrát hydrofosforečnanu sodného a monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného.

Přípravek je hustý bílý prášek. Po rozpuštění se přípravek stává bezbarvý, roztok by se měl získat bez cizích inkluzí.

Indikace Fabrazim

Hlavním projevem užívání přípravku Fabrazim je Fabryho choroba. Také je lék předepsán pro dlouhodobou terapii nahrazující enzymy u pacientů s výše popsaným onemocněním.

Lék je předepsán pacientům, kteří mají v těle nedostatek α-galaktozidázy A. Lék může užívat dospělí a děti starší osm let.

Formulář vydání

Forma láhví léků 5 a 35 mg. Injekční lahvičky jsou vyrobeny z bezbarvého skla a jsou ucpané gumovými zátkami se zavřeným víčkem. Každé balení obsahuje jednu lahvičku s pokyny pro použití ve státním a ruském jazyce.

K přípravě Fabrazimu je také přípravek lyofilizován pro přípravu koncentrátu. To znamená, že tento lék se používá k přípravě roztoku pro infuze z továrny. Tento lék je smíchán s 10 lahvemi v jednom balení.

Farmakodynamika

Farmakodinamika Fabrazim vám umožní zjistit biochemické účinky a účinek léčiva na tělo. Lék Fabrazim je předepsán pacientům s onemocněním přípravku Farbi. V tomto případě je to přípravek pro léčbu polysystémového a heterogenního onemocnění. Když je léčivo podáno, tělo přijme chybějící množství a-galaktosidázy, lysosomální hydralázy. Tato látka katalyzuje hydrolýzu glykosfingolipidů.

Lék je dokonale vstřebáván do krevního řečiště a rychle dosahuje požadovaného účinku. Přes vysokou účinnost továrny však existuje řada opatření pro používání tohoto léku.

Farmakokinetika

Farmakokinetika Fabrazim - je práce drogy v těle, tj. Proces trávení, metabolismu a vylučování. Po podání dávky léčiva je fibrazim koncentrován v krevní plazmě a tak působí v těle.

Fabrazyme je protein, takže proces odstraňování léků je metabolickou destrukcí peptidovou hydrolýzou. Tento eliminační proces však může způsobit dysfunkci ledvin, což má negativní vliv na farmakokinetiku přípravku Fabrazyme. Odstranění léku ledvinami je považováno za nedůležitý a bezpečný způsob, jak odstranit Fabrazin z krve.

Dávkování a aplikace

Způsob podávání a dávka léku je předepsán lékařem. Vzhledem k tomu, že lék je předepsán pro léčbu Fabryho choroby, je lék pod dohledem lékaře. To vám umožní sledovat metabolické reakce těla na léčivo.

Doporučená dávka přípravku Fabrazyme je 1 mg na kg tělesné hmotnosti. Léčivo se podává pacientovi každé dva týdny ve formě infuze nebo intravenózní injekce. Zároveň by počáteční rychlost infuze neměla překročit 0,25 mg / min. Po určité době může být rychlost podávání léku zvýšena, ale postupně.

Pokud je lék předepisován pacientům s renální insuficiencí, pak se v případě výskytu nežádoucích účinků dávka léčiva neupravuje. Droga je velmi zřídka předepisována dětem, protože studium účinku farbazymu na děti nebylo provedeno, takže droga je po rozhodnutí lékaře a pod jeho dohledem.

Používejte Fabrazim během těhotenství

Užívání přípravku Fabrazym během těhotenství je nežádoucí, i když účinek léčiva na ženský organismus nebyl spolehlivě studován. Navzdory skutečnosti, že potenciální riziko není známo, léčivo by těhotné ženy nemělo používat, pokud to není nezbytně nutné. Použití drogy je zpravidla poskytováno pouze s jasnými údaji a analýzou poměru rizika a přínosu pro matku a budoucí dítě.

Léčba není povolena v období laktace, protože se látka vylučuje mlékem. Pokud není možné léčbu ukončit, je nutné přestat kojit, aby se droga nedostala k dítěti.

Kontraindikace

Hlavní kontraindikace užívání přípravku Fabrazyme je způsobena individuální intolerancí léku a účinných látek, které jsou součástí léku.

U některých pacientů při prvním podání přípravku může dojít k závratí, stavu v bezvědomí a ospalosti. Proto se při užívání drogy doporučuje dodržovat režim hospitalizace a odmítnout řídit stroj a pracovat s automatickým zařízením.

Vedlejší efekty Fabrazim

Hlavní nežádoucí účinky přípravku Fabrazyme jsou způsobeny individuální citlivostí na složky léku. Časté nežádoucí účinky:

• Bolest zad a dolní části zad.
• Dermatologické reakce (změna barvy, zarudnutí kůže, vyrážka nebo kopřivka).
• Problémy se zrakem, slzami, otoky, vážným svěděním.
• Suchost končetin, hltanu, tváře a dalších částí těla.
• Bolest svalů, bolesti kloubů, svalové křeče, svalová kosterní ztuhlost.
• Problémy s kardiovaskulární povahou (bradykardie a tachykardie).
• Hnačka, bolest žaludku, bolest břicha.
• Bolest v hrudi s dýcháním, zánět nosohltanu, kašel, nosní kongesce, tinnitus.
• Zvýšená horečka, mdloby, snížená citlivost na bolest.
• Chřipky, nevolnost, zvracení, brnění v končetinách.

[1]

Předávkovat

Předávkování drogy se děje velmi zřídka. Předávkování může být způsobeno velkými dávkami léčiva a užíváním pharazimu podle lékařského předpisu. V případě předávkování musíte přestat používat přípravek Fabrazyme a vyhledat lékařskou pomoc.

Velmi často se při předávkování lékem provádí procedura pro výplach žaludku a provádí se infúze k odstranění léku z krve a těla.

Interakce s jinými léky

Interakce přípravku Fabrazyme s jinými léčivy je povolena, pokud je předepsána komplexní léčba. Ve farmakologii a medicíně však nebyly provedeny žádné studie, které by potvrdily možnost interakce pharabzymu s jinými léky.

Nedoporučuje se užívat Fabrazym současně s léky jako: amiodaron, chlorochin, gentamicin, benohin. Vzhledem k tomu, že existuje vysoké riziko snížení aktivity účinné látky beta-agalsidázy beta. Zvláštní pozornost by měla být věnována skutečnosti, že léčivo je kategoricky zakázáno mísit se s jinými léky v jedné infuzi.

[2], [3]

Podmínky skladování

Podmínky skladování Fabrazim uchovává lék na chladném místě při teplotě 2-8 ° C (v chladničce). Droga by měla být chráněna před slunečním zářením a dětmi.

Pokud nejsou dodržována pravidla pro uchovávání léku, Fabrazym by měl být zlikvidován. Vzhledem k tomu, že podmínky uchovávání způsobily zhoršení léčiva, a proto snížily jeho léčivé funkce na nulu.

Skladovatelnost

Doba použitelnosti Fabrazim je 36 měsíců, tj. Tři roky od data výroby uvedeného na obalu. Po uplynutí doby použitelnosti musí být léčivo odstraněno. Je přísně zakázáno užívat drogu v okamžiku vypršení platnosti, protože to může způsobit vážné vedlejší účinky nezvratné povahy.