Erythema nodosum

Erythema nodosum (synonymum: erythema nodosum) je syndrom, jehož základem je alergický nebo granulomatózní zánět podkožní tkáně. Onemocnění patří do skupiny vaskulitid. Erythema nodosum je polyetiologická forma hluboké vaskulitidy.

Erythema nodosum je nezávislá forma panikulitidy, která se vyznačuje tvorbou červených nebo fialových hmatných podkožních uzlin na holeních a někdy i v jiných oblastech. Často se vyvíjí v přítomnosti systémového onemocnění, zejména při streptokokových infekcích, sarkoidóze a tuberkulóze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Co způsobuje erythema nodosum?

Erythema nodosum se nejčastěji rozvíjí u žen ve 20. a 30. letech, ale může se vyskytnout v jakémkoli věku. Etiologie není známa, ale existuje podezření na souvislost s jinými onemocněními: streptokoková infekce (zejména u dětí), sarkoidóza a tuberkulóza. Dalšími možnými spouštěči jsou bakteriální infekce (Yersinia, Salmonella, Mycoplasma, Chlamydie, lepra, Lymphogranuloma venereum), plísňové infekce (kokcidioidomykóza, blastomykóza, histoplazmóza) a virové infekce (Epstein-Barrova choroba, hepatitida B); užívání drog (sulfonamidy, jodidy, bromidy, perorální antikoncepce); zánětlivé onemocnění střev; malignita, těhotenství. 1/3 případů je idiopatických.

Příčinou erythema nodosum je primární tuberkulóza, lepra, yersinióza, venerální lymfogranulom a další infekce. Byl popsán výskyt onemocnění po užívání léků obsahujících skupinu sulfanilamidů, antikoncepce. U poloviny pacientů nelze příčinu onemocnění zjistit. Patogeneze onemocnění je charakterizována hyperergickou reakcí organismu na infekční agens a léky. Vyvíjí se u mnoha akutních a chronických, zejména infekčních onemocnění (tonzilitida, virové, yersiniózové infekce, tuberkulóza, lepra, revmatismus, sarkoidóza atd.), intolerance léků (jód, brom, sulfonamidy), některých systémových lymfoproliferativních onemocnění (leukémie, lymfogranulomatóza atd.), maligních novotvarů vnitřních orgánů (hypernefroidní karcinom).

Patomorfologie erythema nodosum

Postiženy jsou především cévy podkožní tkáně - malé tepny, arterioly, venuly a kapiláry. V dermis jsou změny méně výrazné, projevují se pouze malými perivaskulárními infiltráty. V čerstvých lézích se mezi lalůčky tukových buněk objevují shluky lymfocytů a různý počet neutrofilních granulospasmusů. Na některých místech lze pozorovat masivnější infiltráty lymfohistiocytární povahy s příměsí eozinofilních granulocytů. Zaznamenává se kapilaritida, destruktivně-proliferativní arteriolity a venulitida. Ve větších cévách se spolu s dystrofickými změnami endotelu nachází infiltrace zánětlivými elementy, v souvislosti s čímž se někteří autoři domnívají, že základem kožní léze u tohoto onemocnění je vaskulitida s primárními změnami v cévách. U starých elementů obvykle chybí neutrofilní granulocyty, převládají granulační změny s přítomností cizích tělesných buněk. Charakteristickým znakem tohoto onemocnění je přítomnost malých histiocytárních uzlíků umístěných radiálně kolem centrální fisury. Někdy jsou tyto uzlíky prostoupeny neutrofilními granulocyty.

Histogeneze erythema nodosum není dostatečně objasněna. Navzdory nepochybné souvislosti onemocnění s širokou škálou infekčních, zánětlivých a neoplastických procesů není v mnoha případech možné identifikovat etiologický faktor. U některých pacientů jsou v krvi detekovány cirkulující imunitní komplexy, zvýšené hladiny IgG, IgM a složky komplementu C3.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Histopatologie

Histologicky je substrátem erythema nodosum perivaskulární infiltrát sestávající z lymfocytů, neutrofilů, velkého množství histiocytů, endotelové proliferace podkožních žil, kapilárních arteriol, edému dermis v důsledku zvýšené propustnosti cévní membrány a akutní nodulární dermohypodermitidy.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Příznaky erythema nodosum

Erythema nodosum se vyznačuje tvorbou erytematózních měkkých plaků a uzlíků, která je doprovázena horečkou, celkovou malátností a bolestí kloubů.

Vyrážky typu erythema nodosum jsou jedním z hlavních projevů Sweetova syndromu (akutní febrilní neutrofilní dermatóza), která se vyznačuje také vysokou teplotou, neutrofilní leukocytózou, artralgií, přítomností dalších polymorfních vyrážek (vezikulopustulózní, bulózní, erythema multiforme exsudativního typu, erythematózní, plaková, ulcerózní), lokalizovaných převážně na obličeji, krku a končetinách, v jejichž rozvoji hraje důležitou roli imunokomplexní vaskulitida. Rozlišuje se akutní a chronický erythema nodosum. Akutní erythema nodosum se obvykle vyskytuje na pozadí horečky, malátnosti, projevuje se rychle se vyvíjejícími, často mnohočetnými, poměrně velkými dermohypodermálními uzlinami oválných obrysů, polokulovitého tvaru, mírně vyvýšenými nad okolní kůži, bolestivými při palpaci. Jejich hranice jsou nejasné. Převládající lokalizací je přední povrch holení, kolenních a hlezenních kloubů, vyrážka může být i rozšířená. Kůže nad uzlinami je zpočátku jasně růžová, poté se barva stává modravou. Charakteristická je změna barvy v průběhu několika dnů, jako „kvetoucí“ modřina - z jasně červené na žlutozelenou. Resorpci uzlin dochází během 2-3 týdnů, méně často později; relapsy jsou možné.

Akutní proces je charakterizován nodulárními, hustými, bolestivými na pohmat ložisky polokulovitého nebo zploštělého tvaru. Vyrážka se často objevuje ve vlnách, lokalizovaných symetricky na extenzorových plochách holenních kostí, méně často na stehnech, hýždích a předloktí. Několik dní po objevení se ložiska začínají ztrácet s charakteristickou změnou z růžovo-lividně červené na lividně hnědou a zelenožlutou podle typu „kvetoucí modřiny“. Vývoj elementu je 1-2 týdny. Uzliny se vzájemně neslévají a neulcerují. Vznik vyrážky je obvykle zaznamenán na jaře a na podzim. Jsou doprovázeny celkovými jevy: horečkou, zimnicí, bolestí kloubů. Nodulární erytém může nabýt chronického migračního charakteru (nodulární migrační erytém Befverstedta).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnóza erythema nodosum

Diagnóza erythema nodosum se stanoví klinicky, ale k určení příčinných faktorů by měla být provedena i další vyšetření, jako je biopsie, kožní testy (derivát purifikovaného proteinu), kompletní krevní obraz, rentgen hrudníku, výtěr z krku. Sedimentace erytrocytů je obvykle zvýšená.

Toto onemocnění je třeba odlišit od indurovaného Bazinova erytému, nodulární vaskulitidy Montgomery-O'Leary-Barkerovy choroby, subakutní migrační tromboflebitidy u syfilidy, primární kolikvativní tuberkulózy kůže, podkožního sarkoidu Darier Russiho a kožních novotvarů.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Léčba erythema nodosum

Erythema nodosum téměř vždy spontánně odezní. Léčba zahrnuje klid na lůžku, zvednutí končetiny, chladivé obklady a nesteroidní protizánětlivé léky. K úlevě od zánětu se používá jodid draselný 300–500 mg perorálně 3krát denně. Systémové glukokortikoidy jsou účinné, ale měly by být používány jako poslední možnost, protože mohou zhoršit základní onemocnění. Pokud je základní onemocnění zjištěno, měla by být zahájena léčba.

Předepsat antibiotika (erythromycin, doxycyklin, penicilin, ceporin, kefzol); desenzibilizační látky; salicyláty (aspirin, askofen); vitamíny C, B, PP, askorutin, rutin, flugalin, sinkumar, delagyl, plaquenil; angioprotektory - komplamin, eskusan, diprofen, trental; antikoagulancia (heparin); nesteroidní protizánětlivé léky (indomethacin 0,05 g 3krát denně, voltaren 0,05 g 3krát denně, medintol 0,075 g 3krát denně - volitelné); xantinol nikotinát 0,15 g 3krát denně (theonikol 0,3 g 2krát denně); prednisolon 15-30 mg denně (v případech nedostatečné účinnosti terapie, s progresí procesu). Provést sanaci ložisek infekce. Lokálně se předepisuje suché teplo, UHF, UV záření, obklady s 10% roztokem ichtyolu.