Eozinofilní fasciitida

Eozinofilní fasciitida je vzácné onemocnění charakterizované symetrickým a bolestivým zánětem, otokem a indurací kůže dolních a horních končetin.

Diagnóza se stanoví na základě dat biopsie kůže a fascie. Léčba zahrnuje použití glukokortikoidů.

[ 1 ], [ 2 ]

Příčiny eozinofilní fasciitida

Příčina eozinofilní fasciitidy není známa. Nejčastěji postihuje muže středního věku, ale eozinofilní fasciitida se může vyskytnout i u žen a dětí.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomy eozinofilní fasciitida

Nástup onemocnění je často pozorován u sedavých jedinců, po výkonu těžké fyzické práce (například po štípání dřeva). Objevuje se bolest, otok a zánět kůže a podkožních tkání, následované jejich zhutněním, což vede k charakteristické změně kůže ve tvaru „pomerančové kůry“, nejvýraznější na předních plochách končetin. Kůže obličeje a trupu je postižena méně často. Po induraci a ztluštění fascie se vyvíjí omezený rozsah pohybu v kloubech horních a dolních končetin; dále mohou být postiženy šlachy, synoviální pochvy a svaly. Postižení prstů na rukou a nohou není pro eozinofilní fasciitidu typické. Svalová síla obvykle není postižena, ale může se vyvinout artritida a myalgie, stejně jako syndrom karpálního tunelu.

Charakteristická je únava a úbytek hmotnosti. Často se rozvíjí aplastická anémie, trombocytopenie a lymfadenopatie.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika eozinofilní fasciitida

Eozinofilní fasciitidu je třeba podezřívat, pokud se u pacienta objeví typické projevy. Kožní změny je třeba odlišit od změn způsobených systémovou sklerózou; ta je však obvykle charakterizována Raynaudovým fenoménem, postižením distálních končetin, výskytem teleangiektázií a viscerálními abnormalitami (např. atonií jícnu), které se u eozinofilní fasciitidy nepozorují.

Diagnóza se stanoví mikroskopickým vyšetřením biopsií změněné kůže a fascie, přičemž bioptický materiál obsahuje svalová vlákna. Diagnózu podporuje přítomnost fasciálního zánětu s eosinofily nebo bez nich.

Krevní testy jsou obvykle neinformativní, ale kompletní krevní obraz může odhalit eosinofilii (zejména v aktivní počáteční fázi onemocnění) a elektroforéza krevních proteinů může odhalit polyklonální hypergamaglobulinemii. Autoprotilátky se obvykle neprokazují. Výsledky MRI, ačkoli nejsou specifické, mohou prokázat přítomnost fasciálního ztluštění, doprovázeného zvýšením intenzity signálu povrchových svalů, což koreluje se závažností zánětu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Léčba eozinofilní fasciitida

Většina pacientů reaguje rychle na vysoké dávky prednisolonu (perorálně 40–60 mg jednou denně, poté se dávka snižuje na 5–10 mg/den, jakmile příznaky ustoupí). Nízké dávky glukokortikoidů lze podávat 2 až 5 let. Navzdory různým výsledkům onemocnění eozinofilní fasciitida často spontánně odezní bez komplikací. Vzhledem k možnosti hematologických poruch se však doporučuje sledování klinických parametrů krevních testů.