Eozinofilynыy faszit

Eosinofilní fasciitida je vzácné onemocnění charakterizované symetrickým a bolestivým zánětem, otokem a zvrásněním kůže dolních a horních končetin.

Diagnostika je stanovena údaji o kožní a fasciové biopsii. Léčba je omezena na použití glukokortikoidů.

[1], [2]

Příčiny эozinofilynogo fasciitis

Příčiny eozinofilní fasciitidy nejsou známy. Nejčastějšími jsou muži středního věku, ale eosinofilní fasciitida může nastat také u žen a dětí.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symptomy эozinofilynogo fasciitis

Nástup onemocnění se často projevuje u lidí, kteří vedou sedavý životní styl po těžké fyzické práci (například po rozštěpení dřeva). Rozvoj bolest, otoky a záněty kůže a podkožních tkání, s následným utěsněním, což vede ke charakteristickými změnami na kůži v „pomerančové kůry“, vyjádřené na většinu povrchů přední končetiny. Kůže na obličeji a těle je méně pravděpodobné, že jsou ovlivněny. Po indukci a zhrubnutí fascie se vyvíjí omezení objemu pohybů v kloubech horních a dolních končetin; Navíc proces může zahrnovat šlachy, synoviální vagíny a svaly. Porážka prstů a chodidel není typická pro eozinofilní fasciitidu. Síla svalů obvykle netrpí, ale je možný vývoj artritidy a myalgie, stejně jako syndrom karpálního tunelu.

Typická únava a ztráta hmotnosti. Často se vyskytuje aplastická anémie, trombocytopenie a lymfadenopatie.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika эozinofilynogo fasciitis

Eozinofilní fasciitida by měla být podezření, pokud má pacient typické projevy. Kožní změny by měly být odlišné od změn v systémové sklerodermii; Nicméně, to je obvykle charakteristický pro Raynaudův fenomén, lézí distálních končetin, vzhledu telangiektázií a poruchy vnitřních orgánů (např., jícnu atonie), který není pozorován, když eosinofilní fasciitis.

Diagnóza je stanovena mikroskopií biopsií změněné kůže a fascie a biopsie musí obsahovat svalová vlákna. Ve prospěch diagnózy je indikována přítomnost zánětu fascie s eozinofily nebo bez ní.

Krevní testy obvykle poskytují málo informací, ale může být detekována obecný přehled eozinofilií (zejména v aktivní počáteční fázi onemocnění), krevní proteiny v průběhu elektroforézy odhalil polyklonální hypergammaglobulinemia. Autoprotilátky obvykle nejsou detekovány. MRI výsledky, i když nejsou specifické, aby pro stanovení přítomnosti zahuštěné fascii, doprovázené zvýšením intenzity povrchové svalové signálu korelovala se závažností zánětu.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Léčba эozinofilynogo fasciitis

Většina pacientů rychle reaguje na léčbu vysokými dávkami prednisolonu (perorálně, 40-60 mg jednou denně, po snížení výskytu onemocnění 5-10 mg / den). Přijetí nízkých dávek glukokortikoidů může trvat 2 až 5 let. Přes různé výsledky onemocnění se eozinofilní fasciitida často zastavuje nezávisle, bez vývoje komplikací. Vzhledem k možnosti vývoje hematologických poruch se však doporučuje sledovat parametry klinického krevního testu.