Smíšené onemocnění pojivové tkáně: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Smíšené onemocnění pojivové tkáně, je vzácné onemocnění charakterizované současnou přítomností projevů systémový lupus erythematodes, sklerodermie, systémový polymyositidou nebo dermatomyozitidou a revmatoidní artritidy u velmi vysokých titrů cirkulujících antinukleární autoprotilátky proti ribonucleoprotein (RNP). Kartáče charakterizované rozvoj edému, Raynaudova fenoménu, polyarthralgia, zánětlivá myopatie, hypotenze, jícnu a funkce plic. Diagnostika je založena na klinickém obrazu testu onemocnění a detekci protilátek proti RNP v nepřítomnosti protilátek, specifických pro jiných autoimunitních onemocnění. Léčba je podobná jako systémový lupus erythematodes, a zahrnuje použití glukokortikoidů při středně těžkou až těžkou závažnosti onemocnění.
Smíšené onemocnění pojivové tkáně (NWTC) se vyskytuje po celém světě, u zástupců všech ras. Maximální výskyt padá na dospívání a druhé desetiletí života.
[Klinické projevy kombinované nemoci pojivové tkáně
Fenomén Raynaud může být několik let před jinými projevy nemoci. Často první projevy smíšeným onemocněním pojivových tkání může připomínat vršek systémový lupus erythematodes, sklerodermie, revmatoidní artritida, polymyozitidou nebo dermatomyozitidou. Nicméně, bez ohledu na povahu počátečních projevů onemocnění, nemoc je náchylná k progresi a šíří se změnou povahy klinických projevů.
Zvláštní pozornost je věnována otokům rukou, zejména prstům, v důsledku čehož připomínají klobásy. Kožní změny se podobají změnám lupusu nebo dermatomyositidy. Kožní léze podobné onemocnění dermatomyositidy, stejně jako ischemická nekróza a ulcerace prstů jsou méně časté.
Téměř všichni pacienti si stěžují na polyartralgii, 75% má zjevné známky artritidy. Obvykle artritida nevede k anatomickým změnám, ale eroze a deformace se mohou objevit, jako u revmatoidní artritidy. Často pozorované slabosti proximálních svalů, které jsou doprovázeny bolestivostí a bez ní.
Poškození ledvin se vyskytuje přibližně u 10% pacientů a často se nevyjadřuje, avšak v některých případech může vést ke komplikacím a smrti. Při smíšené nemoci spojivové tkáně se senzorická neuropatie trigeminálního nervu vyvíjí častěji než u jiných onemocnění pojivové tkáně.
Diagnostika onemocnění spojených tkání
Smíšené onemocnění pojivové tkáně by mělo být podezření u všech pacientů, kteří trpí SLE, sklerodermie, polymyozitidy nebo RA, vývoji dalších klinických projevů. Za prvé, nezbytné provést studie na přítomnost antinukleárních protilátek (ARA), protilátky, které mají být extrahovány nukleární antigen a RNP. V případě, že získané výsledky jsou v souladu s možnou SZST (například zjištěna velmi vysoký titr protilátek proti RNA), s vyloučením dalších onemocnění, by měla být koncentrace studium gama globuliny, komplement, revmatoidní faktor, protilátky proti Jo-1 antigenu (histidyl-tRNA syntetáza), protilátky k ribonukleázy odolné složka extrahovatelné nukleární antigen (Sm) a dvojitá šroubovice DNA. Další výzkumný záměr závisí na dostupných orgánů a systémů příznaky porážky: myositida, selhání ledvin a plicních vyžadovat dodržování příslušných diagnostických metod (např MRI, elektromyografie, svalová biopsie).
Téměř všichni pacienti mají vysoké titry (často> 1: 1000) antinukleárních protilátek zjištěných fluorescenci. Protilátky na extrahovatelný jaderný antigen jsou obvykle přítomny ve velmi vysokém titru (> 1: 100 000). Je charakterizován přítomností protilátek proti RNP, zatímco protilátky proti složce Sm extrahovaného nukleárního antigenu chybí.
V dostatečně vysokých titrech lze zjistit reumatoidní faktor. ESR se často zvyšuje.
Prognóza a léčba kombinované nemoci pojivové tkáně
10letá míra přežití odpovídá 80%, avšak prognóza závisí na závažnosti příznaků. Hlavními příčinami úmrtí jsou plicní hypertenze, selhání ledvin, infarkt myokardu, perforace tlustého střeva, šíření infekcí, cerebrální krvácení. U některých pacientů je možné zachovat dlouhodobou remisi bez léčby.
Počáteční a udržovací léčba kombinované nemoci pojivové tkáně se podobá systémovému lupus erythematosus. Většina pacientů se středně těžkým až závažným onemocněním reaguje na léčbu glukokortikoidy, zejména pokud je zahájena dostatečně brzy. Nemoc mírného stupně je úspěšně kontrolován salicyláty, jinými NSAID, antimalarickými léky, v některých případech nízkou dávkou glukokortikoidů. Vyjádřené nemocné orgány a systémy vyžadují přiřazení v vysokými dávkami glukokortikoidů (např. Prednisolon v dávce 1 mg / kg 1 krát za den, p.o.) nebo imunosupresiva. S vývojem systémové sklerózy se provádí odpovídající léčba.