Lékařský expert článku

Pediatr

Nové publikace

Enteropatická akrodermatitida (Danbott-Clossaova choroba)

Alexey Kryvenko , Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 07.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Enteropatická akrodermatitida je onemocnění spojené se zhoršeným vstřebáváním zinku, děděné autozomálně recesivně. V důsledku defektu v proximální části tenkého střeva je narušena tvorba více než 200 enzymů. Převládají poruchy růstu a dělení buněk; postižen je gastrointestinální trakt (atrofie klků střevní sliznice, sekundární pokles aktivity disacharidázy) a imunitní systém (lymfopenie, porucha diferenciace T-buněk, snížená tvorba protilátek).

Kód MKN-10

E83.2. Poruchy metabolismu zinku.

Příznaky

Enteropatická akrodermatitida se projevuje již ve 2.–3. týdnu života s vysazením mateřského mléka a časným nástupem umělého krmení. Objevuje se častá vodnatá stolice, rozvíjí se anorexie, snižuje se přibírání na váze. Charakteristická je zvýšená neuroreflexní dráždivost. Kožní změny ve formě symetrické vyrážky kolem úst, nosních průchodů, za ušima, na distálních částech končetin se vyskytují postupně: zpočátku je vyrážka erytematózní, poté se tvoří buly, vezikuly, pustuly, hyperkeratóza. Při poškození sliznic se rozvíjí gingivitida, stomatitida, glositida, blefaritida, konjunktivitida. Na pozadí imunodeficience se rychle přidává sekundární infekce.

Diagnostika

Diagnóza enteropatické akrodermatitidy je založena na posouzení klinického obrazu, detekci snížených hladin zinku v krevním séru, vylučování zinku močí a absorpci ^65Zn. Biochemický krevní test ukazuje sníženou aktivitu alkalické fosfatázy, zvýšené hladiny amoniaku, snížené koncentrace beta-lipoproteinů a změny imunitního stavu. Histologické vyšetření sliznice odhaluje charakteristické inkluze v Pannettových buňkách. Onemocnění se odlišuje od sekundárních poruch absorpce zinku u zánětlivých onemocnění střev, atrofie sliznice a postresekčního syndromu.

Zacházení

Síran zinečnatý, octan nebo glukonát se předepisují dětem v prvním roce života v dávce 10-20 mg denně, u pacientů starších jednoho roku je denní dávka 50-150 mg v závislosti na věku.