Lékařský expert článku

Pediatr

Nové publikace

Lymfangiektázie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Alexey Kryvenko , Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 05.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Lymfaniektázie může být lokální, postihující submukózu a serózní membránu, v kombinaci s expanzí lymfatických kapilár jiných orgánů. V důsledku nedostatečného přísunu aminokyselin dochází k narušení syntézy albuminu a poté gama globulinů v játrech. V důsledku úbytku lymfocytů se rozvíjí lymfopenie.

Primární lymfangiektázie se dědí nejčastěji autozomálně recesivně. Projevuje se v různém věku v závislosti na tom, jak dlouho jsou jaterní rezervy syntetické funkce schopny kompenzovat ztráty.

Kód MKN-10

K55.8. Jiná cévní onemocnění střeva.

Příznaky

Často dominuje edematózní syndrom, průjem může chybět. Možná je hypokalcemie, která vyvolává křeče. S hypokalemií je spojena slabost, únava, úbytek hmotnosti. Pouze u některých pacientů je onemocnění doprovázeno přetrvávajícím průjmem, polyfekalií, břišní distenzí, steatoreou, ascitem. Častý je jednostranný lymfatický edém končetin a genitálií.

Diagnostika

Diagnóza se stanoví endoskopickým vyšetřením (slizniční membrána tenkého střeva je hypertrofovaná a připomíná buklé) s odběrem materiálu pro biopsii. Kontrastní lymfografie umožňuje detekovat rozšířené lymfatické kapiláry. Rentgenové vyšetření břišní dutiny někdy odhalí známky hypotenze, hladiny tekutin, ztluštění střevních stěn. Koprogram má pozitivní reakci na plazmatické bílkoviny.

Zacházení

Léčba zahrnuje dietu se zvýšeným obsahem bílkovin a omezeným obsahem tuků. V případě těžkého edémového syndromu se předepisují antagonisté aldosteronu (veroshpiron).

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]