Lékařský expert článku

Pediatr

Nové publikace

Lymfaniektázie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Alexey Krivenko, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 23.04.2024

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Lymfangiektázie může být lokální, ovlivňující submukózní a serózní membrány, v kombinaci s expanzí lymfatických kapilár jiných orgánů. Kvůli nedostatečnému příjmu aminokyselin dochází k narušení syntézy albuminů a poté ke vzniku gama globulinu v játrech. V důsledku ztráty lymfocytů se rozvíjí lymfopenie.

Primární lymfangiektáze se dědí častěji v autozomálně recesivním typu. Výskyt může nastat v různých stářích, v závislosti na tom, jak dlouho mohou rezervy syntetické funkce jater kompenzovat ztrátu.

Kód ICD-10

K55.8. Další cévní onemocnění střev.

Symptomy

Obvykle převládá oční syndrom, průjmy nemusí být přítomny. Možná gipokaltsiemiya, provokující křeče. Slabost, únava, ztráta tělesné hmotnosti jsou spojeny s hypokalémií. Pouze u některých pacientů je onemocnění doprovázeno přetrvávajícím průjemem, polyfenalem, nadýmání, steatorea, ascitem. Často se vyskytuje jednostranný lymfatický edém končetin, pohlavních orgánů.

Diagnostika

Diagnóza je provedena endoskopickým vyšetřením (sliznice tenkého střeva je hypertrofována a připomíná boucle) s odebráním materiálu pro biopsii. Kontrastní lymfografie může detekovat zvětšené lymfatické kapiláry. Při rentgenovém vyšetření břišní dutiny se někdy objevují známky hypotenze, hladiny tekutin a zesílení střevních stěn. V koprogramu je pozitivní reakce na plazmatické proteiny.

Léčba

Léčba zahrnuje dietu s vysokým obsahem bílkovin a omezením tuku. Když se projeví edematózní syndrom, jsou předepsány antagonisté aldosteronu (veroshpiron).

trusted-source [1], [2], [3], [4]