Lékařský expert článku
Nové publikace
Embryologie a patofyziologie epispadie a exstrofie močového měchýře
Naposledy posuzováno: 06.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Mezenchym z primitivní drážky migruje a prorůstá mezi tyto dvě vrstvy, čímž zpevňuje subumbilickou oblast během období regrese kloakální membrány. Před prasknutím kloakální membrány se k ní připojuje urorektální záhyb, který dělí kloaku na urogenitální a anální složku. V důsledku prasknutí membrány se na bázi genitálního tuberkulu objeví urogenitální (urogenitální) otvor.
Teoreticky se předpokládá, že k epispadii dochází, když genitální tuberkul migruje kaudálně do místa, kde urogenitální záhyb dělí kloaku. Pozdější narušení kloakální membrány může vést k obnažení dorzální močové trubice. Pokračující kaudální posun tuberkulu brání migraci mezodermu směrem ke střední linii a vede k extrofii močového měchýře. Dalo by se předpokládat, že pokud je tato porucha důsledkem kaudálního posunu genitálního tuberkulu, pak by anomálie spojené s minimálním posunem (epispadie) byly častější než anomálie vyplývající z pozdějšího, dalšího posunu (klasická extrofie močového měchýře), ale není tomu tak.
Pokud je příčinou vady dislokace genitálního hrbolku, pak by se dalo očekávat, že alespoň občas dojde k prudkému dislokaci penisu směrem od pubického hrbolku, ale k tomu u extrofie močového měchýře nikdy nedochází. Vzhledem k výše uvedenému bylo teoreticky navrženo, že normální migrace mezenchymu mezi vrstvami kloakální membrány u extrofie močového měchýře je narušena zvětšenou tloušťkou membrány. Opožděné protržení membrány bez jejího zpevnění mezodermální vrstvou může vést ke vzniku extrofie močového měchýře.
Zajímavou teorii etiologie komplexu extrofie-epispadie a hypospadie navrhli FD Stephens a JM Hutson (2005), kteří tvrdí, že klíčovou roli ve vývoji této vady hraje ocas embrya.
Během 13. vývojové fáze (28 dní) je zřejmé, že ocas embrya směřuje do oblasti pupeční šňůry, což má za následek embryonální kýly a další defekty pupečního kroužku. Analogicky se předpokládá, že ocas embrya může vyvíjet kompresi na oblast vyvíjejících se genitálií a narušovat spojení kloakálních hrbolků a kloakální membrány. Různá doba trvání a síla tlaku vede k anomáliím různého stupně. Silný tlak ocasu na oblast kloakálních hrbolků a kloakální membrány po celou dobu těhotenství může vést ke vzniku kloakální extrofie. Méně silný tlak po celou dobu těhotenství přispívá k rozvoji klasické extrofie.
Silný tlak ocasu na oblast genitálií v první polovině těhotenství a eliminace tohoto efektu ve druhé polovině vede k uzavřeným formám exstrofie nebo totální epispadii s divergencí stydkých kostí. Povrchový tlak ocasu embrya na penis ve druhé polovině těhotenství vytváří podmínky pro rozvoj trupové epispadie bez narušení srůstu stydké symfýzy. Tato teorie poskytuje rozumné vysvětlení, proč jsou jednodušší formy vady, jako jsou epispadie, méně časté než těžké (klasická exstrofie). Podobné poruchy embryogeneze vedou k rozvoji další vady penisu - hypospadie. Podle autora hypotézy povrchový tlak ocasu na oblast genitálií v pozdějších fázích vývoje plodu brání uzavření močové trubice a vzniku šourku. Tato teorie je vhodná i pro vysvětlení mechanismu kloakální exstrofie.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]