Embryologie a patofyziologie epizpadií a extrofie močového měchýře

Mezenchym z primitivní drážky, migrující, roste mezi těmito dvěma vrstvami a posiluje poduktální oblast během regrese kloakální membrány. Před porušením kloakální membrány se k ní připojuje urektivní záhyb, který rozděluje cloaku na urogenitální a anální součásti. V důsledku roztržení membrány se v bázi genitálního tuberkulu objevuje urogenitální (urogenitální) otvor.

Tato teorie je, že epispadias dochází při genitální nádor smísí kaudálně k místu, kde se urogenitální záhyb rozděluje kloaky. Později kloaky prasknutí membrány, může vést k tomu, že hřbetní části uretry by odkryty. Pokračování kaudální posunutí nádoru zabraňuje migraci mezodermu se středovou osou, a vede k exstrophy močového měchýře. Dá se předpokládat, že pokud tento patologický je způsoben ocasní posunu pohlavních nádoru, anomálie spojená s minimálním posunem (epispadias) by se scházet častěji než zlo způsobené pozdějším dalším posunutí (classic exstrophy močového měchýře), ale není tomu tak.

Je-li posunutí genitálií nádoru je příčina závady, je třeba očekávat, že dramatický posun v penisu od stydké tuberculum musí splňovat alespoň občas, ale nikdy se stane s exstrophy močového měchýře. Vzhledem k výše uvedenému, bylo se domníval, že normální migrace mesenchymální kloakální membrány mezi tabulemi, když se močový měchýř extrophy zlomené v důsledku zvýšené tloušťky membrány. Zpomalená prasknutí membrány bez jejího zpevnění mezodermální vrstvou může vést k vzniku extrofie močového měchýře.

Zajímavá teorie etiologie komplexních „exstrophy-epispadias“ a hypospadias navržené FD Stephens a JM Hutson (2005) s tím, že klíčovou roli v rozvoji této vady hraje embryo ocas.

Během 13. Etapy vývoje (28 dnů) je vidět, že ocas embrya je nasměrován do oblasti pupeční šňůry, v důsledku čehož se vyvíjejí embryonální kýly a další defekty pupočního kruhu. Analogicky bylo navrženo, že ocas embrya může být ovlivněn kompresí v oblasti rozvíjejících se genitálních orgánů a narušit spojení kloakálních tuberkul a kloakální membrány. Různé trvání a tlaková síla vedou k anomáliím různých stupňů. Silný tlak ocasu v oblasti cloakálních tuberkul a kloakální membrány po celou dobu gestace může vést ke vzniku kloakální extrofie. Méně závažný dopad po celou dobu trvání těhotenství přispívá ke vzniku klasické extrofie.

Silný tlak ocasu na genitální oblasti v první polovině těhotenství a eliminace tohoto účinku v druhé polovině vede k uzavřeným formám extrofie nebo celkovým epizpadiím s divergencí kostí. Povrchový tlak chvostu embrya v oblasti penisu v druhé polovině těhotenství vytváří podmínky pro výskyt episkopie kmene bez narušení fúze pubiální symfýzy. Tato teorie nám umožňuje rozumně vysvětlit, proč jsou jednodušší formy defektu, jako je epispadia, méně časté než těžké (klasická extrofie). Podobné poruchy embryogeneze vedou k rozvoji dalšího zlozvyku penisu - hypospadias. Podle autora hypotézy povrchový tlak ocasu na genitální oblasti v pozdějším termínu fetálního vývoje zabraňuje uzavření močové trubice a tvorbě šourku. Tato teorie je také vhodná pro vysvětlení mechanismu kloakální extrofie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]