Diagnostika feochromocytomu (chromafinomy)

Rozmanitost klinických projevů fehromotsitomy nuceny hledat nejvíce charakteristické symptomy, jejichž přítomnost by s největší pravděpodobností diagnóza. V posledním desetiletí bylo navrženo triádu symptomů - tachykardie, pocení a bolesti hlavy. Ve skutečnosti, identifikace těchto příznaků bylo velmi specifické chromaffinoma - 92,8%, avšak přítomnost všech tří značek u jednoho pacienta se vyskytuje jen v 6,6% případů. S největší pravděpodobností fehromotsitomy existují u hubených nebo hubených pacientů s studené končetiny a purpurově červené zabarvení kůže na rukou, paží, nohou a dolních končetin, v kolenním kloubu, s těžkým pocením a krizový průběh hypertenze, a to zejména v případě, že historie z nich označen krátké epizody zvýšení krevního tlaku nad 200/100 mm Hg. Art. Doprovázené ostrou bolest hlavy, těžké bledost, pocení, tachykardie (zřídka bradykardie), nevolnost a zvracení, slabost (příznaky jsou uvedeny v sestupném pořadí).

V současné době není pochyb o tom diagnostická hodnota kvantitativního stanovení katecholaminů v krvi a moči, ale stále nekončí spor, že je nejvíce přesvědčivý - studijní prekurzor katecholaminů a jejich metabolitů. Nejpřesnější způsob diagnostiky a diferenciální diagnóza chromaffinoma studii jsme přesvědčeni, že 3-hodinový vylučování adrenalinu (A), noradrenalinu (NA) a jeho hlavního metabolitu - kyseliny vanilylmandlové (ICH) po spontánní nebo vyvolané hypertenzní krizi. Definování pouze denní vylučování katecholaminů a výsledků kyselin vanilylmandlové v téměř 25% falešně negativních nálezů, to je jeden z hlavních zdrojů diagnostických chyb.

Zvláště je třeba zdůraznit, že studie katecholaminů by neměla být prováděna na pozadí pacientů, kteří dostávali dopegit. Typicky, v těchto případech byly zjištěny významné (někdy mnohokrát) zvýšení katecholaminů vylučování, vylučování kyseliny vanilylmandlové zůstává v normálních hodnotách.

Při prodloužené léčbě přípravkem dopegit, zejména ve velkých dávkách, může zvýšit vylučování epinefrinu a norepinefrinu po dobu jednoho měsíce nebo více. 3-5 dní před zahájením studie se pacientům nedoporučuje užívat citrusové plody, banány, výrobky obsahující vanilin (čokoláda a některé cukrovinky), není žádoucí užívat analgin nebo jiné léky, které obsahuje. Fluorometrická metoda stanovení analginu kyseliny vanilylmandelové významně deformuje výsledky studie ve směru falešně pozitivní diagnózy.

Farmakologické testy pro diagnostiku a diferenciální diagnostiku feochromocytomů jsou založeny buď na schopnosti léčiv stimulovat sekreci katecholaminů nádoru nebo blokovat periferní vazopresorový účinek těchto látek. Nebezpečí provedení testů je nepředvídatelnost velikosti hyper- nebo hypotenzní reakce. V literatuře z předchozích let existují zprávy o závažných důsledcích farmakologických testů a někdy také o smrtelných výsledcích. Provádění provokativních vzorků s podezřením na chromafin je indikováno u pacientů s jakoukoliv formou hypertenze s počátečním systolickým krevním tlakem nepřesahujícím 150 mm Hg. Art. A normální nebo mírně zvýšené denní vylučování katecholaminů a kyseliny vanilylmandelové. Vzorek, například s histaminem, se provádí rychlou intravenózní injekcí 0,1-0,2 ml 0,1% roztoku ve 2 ml fyziologického roztoku chloridu sodného. Arteriální tlak se měří každých 30 sekund během prvních 5 minut a minutu později po dobu dalších 5 minut. Zpravidla se po 30. Minutě po podání histaminu snižuje počáteční systolický a diastolický arteriální tlak o 5-15 mm Hg. Art. Největší nárůst krevního tlaku je pozorován mezi 60 a 120 sekundami. U pacientů s nádorem tkáně chromafinu je nárůst systolického krevního tlaku (82 ± 14) mm Hg. St a diastolický - (51 + 14) mm Hg. , zatímco u pacientů s hypertenzí odlišné etiologie tato hodnota nepřesahuje (31 ± 12) a (20 ± 10) mm Hg. Art. Vzhledem k možnosti výrazné hypertenzní reakce během provokačního testu by měly být přípravky s alfa-blokujícími účinky vždy připraveny. Povinnou podmínkou pro provedení testů je studium tříhodinové exkrece katecholaminů a kyseliny vanilylmandelové po nich bez ohledu na povahu změny krevního tlaku během testu.

Kromě histaminu, stimulující vlastnosti mají stejné léky, jako je tyraminu a glukagonu, ale na rozdíl od posledně nezpůsobuje histaminu autonomní reakce, jak jsou návaly horka a pocení však tolerovat podstatně jednodušší.

Nejběžnější farmakologické vzorky, které blokují periferní vazopresorový účinek katecholaminů, zahrnují testy s režimem a tropafen. Intravenózní podání 10-20 mg tropafenu pacientovi s chromafinomem v době úrazu snižuje krevní tlak nejméně o 2 až 3 minuty alespoň o 68/40 mm Hg. St., zatímco u pacientů s hypertenzí jiného původu - nejvýše 60/37 mm Hg. Proto se kromě diagnostické hodnoty používá tropafen při symptomatické léčbě katecholaminových krizí v důsledku nádorového procesu.

Topická diagnóza feochromocytomu. Dokládají výsledky klinické a laboratorní studie přítomnost kateholaminprodutsiruyuschego novotvaru je základem pro další fázi diagnózy - identifikaci umístění nádoru nebo nádorů, vzhledem k tomu, že 10% dostupného oboustranných nebo extraadrenal lokalizační chromaffinoma. Pro topickou diagnózu jsou nejobtížnější případy nadledviny nadledvin. Je známo, že v 96% chromaffinoma umístěna v rámci břišní dutiny a retroperitoneální prostor z membrány do pánve (nadledviny, para-aortální, orgán Zuckerkandl bifurkace aorty, močového měchýře, dělohy, vaječníků vazy). Ve zbývajících 4% případů chromaffinoma může být umístěn v dutině hrudní, krk, perikardu, lebky, páteřní kanál.

Palpace břišní dutiny pod kontrolou arteriálního tlaku za účelem lokalizace ferhomocytomu byla dlouho opuštěna jako nejpřesnější a nejnebezpečnější metoda diagnostiky.

Konvenční fluoroskopie nebo rentgen hrudníku v přímce, a pokud je to vhodné v bočních a šikmých výhled odhalí či eliminovat nitrohrudní umístění fehromotsitomy.

Mezi invazivní metody byla nedávno široce použita tomografie nadledvin, která se v retroperitoneálním prostoru předurčuje na pozadí plynu (kyslíku, oxidu dusného, oxidu uhličitého). V současné době téměř ztrácí svůj význam především kvůli jeho traumatické povaze, a také díky zavedení pokročilejších a bezpečnějších metod výzkumu v klinické praxi. Další nevýhodou retropneumoperitonografie je omezená povaha vzniku metastatického procesu a detekce novotvarů adrenal-adrenal lokalizace. Nezbytným doplňkem této metody může sloužit jako vylučovací urografie, která umožňuje odlišit nádor z ledvin stínové stínu, stejně jako detekci chromafinní tělo Zuckerkandl svým charakteristickým odchylkou levého močovodu.

Arteriografické metody (aortografie, selektivní arteriografie renálních a případně nadledvinek) nebyly široce používány kvůli nízké vaskularizaci většiny nádorů.

Žilní katetrizace se používá hlavně pro stanovení krevních vzorků při různých způsobech odlivu podél horní a dolní duté žilní hladiny katecholaminů, vztaženo na maximální obsah v krvi může být nepřímo odhadnout přibližnou lokalizaci funkční nádory. Pokud jde o retrográdní adrenální venografii, může být provedeno zpravidla vlevo a velmi obtížně doprava, vedle retrográdní injekce kontrastního materiálu do nádoru může vést k závažné hypertenzní krizi během studie.

Mezi neinvazivní metody topických diagnózy fehromotsitomy největší uznání jsme získali echografie a počítačové tomografie, která umožňuje paralelní použití téměř všech pacientů před chirurgickým zákrokem pro určení umístění, velikosti, prevalence a maligním stavem (metastatické) rakoviny. Některé obtíže při sonografie u pacientů s relapsem fehromotsitomy a nádorů do 2 cm v průměru, které jsou umístěny v levém nadledvin a chyby jsou většinou falešně pozitivní charakter.

V poslední době je mezi radiologickými metodami studia nadledvin (cholesterolu, galia) gama-matografie pomocí methylbenzylguanidinu široce zavedena do každodenní praxe. A konečně, jak je uvedeno četné studie, to je látka hromaffinnoi obratníkem tkáně, což umožňuje, spolu s nadledvin nádory vylučují novotvar extraadrenal lokalizaci, stejně jako vzdálené metastázy.

[1], [2], [3], [4], [5]