Desmoidní nádor kůže: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Desmoidní nádor kůže (syn: abdominální desmoid, svalová aponeurotická fibromatóza, desmoidní fibrom) je benigní nádor, který se vyvíjí ze svalové aponeurozy.

Desmoidní kožní nádory se obvykle vyskytují u žen, které porodily ve věku 30-50 let, obvykle po úrazech, zejména v oblasti břicha a oblasti ramen. Vypadá to jako hluboký, často jediný, hustý uzel. Při prodloužené existenci může klíčit do okolních tkání a orgánů a zničit je. V těchto případech může kůže být ulcerace. Může se objevit u Gardnerova syndromu.

Pathomorfologie tumoru desmoidního kůže. Nádor se skládá z fibroblastů, produkuje kolagen a je uspořádán ve formě svazků, na místech jsou struktury připomínající aponeurozu. Obvykle neexistují atypické jádra a mitózy. V závislosti na počtu buněk někteří autoři odlišují fibromatózní a sarcomatózní varianty desmoidu. Ten je bohatý na buňky, blízké fibrosarkomu, ale od něj se liší především monomorfismem, množstvím kolagenových vláken, vzácností mitóz. Mohou existovat oblasti sliznice nebo kalcifikace s tendencí pronikat do okolní tkáně, zejména svalů, následované jejich zničením.

Histogeneze desmoidního kožního nádoru. Desmoidní nádor většiny autorů je považován za skutečný nádor, i když někteří výzkumníci tvrdí, že jde o hyperplasii pojivové tkáně analogicky s keloidní jizvou. V elektronové mikroskopii se nacházejí myofibroblasty, což naznačuje, že proces je založen na atypické proliferaci myofibroblastů.

[1], [2], [3], [4], [5]