Dermatofibrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Dermatofibrom (syn.: histiocytom, angiofibroxantom, sklerotizující hemangiom, fibroxantom, nodulární a subepidermální fibróza) je benigní nádor pojivové tkáně ve formě pomalu rostoucího bezbolestného uzlu, jednoho, méně často mnohočetného nodulárního nebo plakovitého útvaru o průměru asi 1 cm, mírně vyvýšeného uprostřed.

Příčiny a patogeneze dermatofibromu nejsou známy.

Příznaky dermatofibromu. Ve většině případů se onemocnění vyskytuje u žen. Objevuje se kulatý nádorovitý útvar, hluboce uložený v kůži. Nádor je jednoduchý nebo vícečetný pohyblivý uzel. Nádor je malý (od 2-3 mm do 1,0-1,5 cm), má hustou konzistenci a tmavě hnědou barvu a vyčnívá ve tvaru polokoule nad povrch kůže. Nádor může být také, jakoby připájen, vtažen do kůže tak, že jeho horní pól je ve stejné úrovni s povrchem kůže. Subjektivní pocity chybí.

Palpace je hustá, snadno mísitelná, povrch je hladký, někdy hyperkeratotický, bradavičnatý. Barva je obvykle červenohnědá, u starých elementů sytější. Vyskytuje se častěji u mladých žen, zejména na dolních končetinách. Mnohočetné diseminované drobné dermatofibromy mohou být kombinovány s osteopoikilózou (Buschke-Ollendorffův syndrom).

Histopatologie. Histologicky jsou patrné shluky zralých a mladých kolagenových vláken uspořádaných v různých směrech, fibroblasty, histiocyty a množství malých krevních kapilár s edematózním endotelem. Vícejaderné Toutonovy buňky jsou vzácné.

Patomorfologie. Velký počet synonym pro dermatofibrom naznačuje značnou variabilitu histologického obrazu. V tomto ohledu někteří autoři rozlišují varianty dermatofibromu do samostatných nozologických jednotek. To se týká především variant, jako je angiofibroxantom a histiocytom. Podle našeho názoru je vhodné považovat tyto nádory za varianty dermatofibromu, protože jejich morfologické znaky, stejně jako histogeneze, jsou si podobné. Liší se pouze převahou jedné či druhé složky a stupněm jejich zralosti.

Základními prvky jakékoli varianty dermatofibromu jsou fibroblastické buňky, vláknité látky a cévy. V závislosti na převaze složky lze rozlišit vláknitý a buněčný typ nádoru.

Vláknitý typ se vyznačuje převahou zralých a mladých kolagenních vláken, umístěných v různých směrech, místy ve formě zkroucených snopků a moaré struktur. Oblasti mladého kolagenu jsou obarveny hematoxylinem a eosinem do světle modré barvy, vlákna jsou umístěna odděleně, nikoli ve formě snopků. Buňky jsou převážně zralé (fibrocyty), ale mohou se vyskytovat i mladé formy - fibroblasty. Nádor je někdy ostře ohraničen od okolní dermis, někdy jsou jeho hranice rozmazané.

Buněčný typ dermatofibromu se vyznačuje přítomností velkého počtu buněčných elementů, zejména fibroblastů, obklopených malým počtem kolagenních vláken. Mezi fibroblasty se nacházejí histiocyty, někdy ve formě hnízd. Jsou větší než fibroblasty, jejich jádra jsou oválná, cytoplazma obsahuje značné množství lipidů a hemosiderinu. V některých nádorech převládají histiocyty, mezi nimiž se nacházejí (někdy ve velkém počtu) Toutonovy buňky. Jedná se o velké buňky s četnými jádry, někdy seskupené v masivní cytoplazmě. Periferní části cytoplazmy těchto buněk obsahují dvojlomné lipidy, někdy lze vidět typické xantomatózní buňky. V některých případech převládají ty druhé, umístěné ve formě hnízd mezi fibroblastickými elementy, v souvislosti s nimiž se tato varianta dermatofibromu nazývá fibroxantom. Stroma buněčného typu fibromu se skládá z jemných, volně uspořádaných kolagenních vláken, místy s přítomností rytmických struktur.

Ve všech variantách dermatofibromů se nacházejí cévy různých kalibrů s oteklými endoteliocyty. V některých případech se mezi buněčnými elementy a vláknitými strukturami nacházejí ve velkém množství kapilární cévy, což dává některým autorům důvod nazývat takový nádor sklerotizujícím hemangiomem. Někdy se spolu s kapilárními cévami pozorují i větší cévy s ostře rozšířenými lumeny, které mají vzhled trhlin a nacházejí se v pojivové tkáni, kde kolagenová vlákna tvoří charakteristické moaré struktury. Dvojlomné lipidy se nacházejí ve fibroblastických elementech (angiofibroxantom podle klasifikace L. K. Apatenka).

Histogeneze. Všechny výše popsané histologické varianty dermatofibromu mají jedinou histogenezi. Je třeba poznamenat, že fibroblastické prvky nádoru mají potenciál pro fagocytózu, takže často obsahují lipidy a železo. Vědci identifikovali aktivitu kyselé fosfatázy ve fibroblastech všech typů dermatofibromu. To potvrzují i data z elektronové mikroskopie. SG Carrington a R. K. Winkelmann (1972) tak při studiu dermatofibromu s velkým množstvím lipidů a hemosiderinu ukázali, že fagocytující buňky mají všechny znaky fibroblastů: oválná jádra, rozšířené endoplazmatické retikulum a perinukleární uspořádání fibrilárních struktur.

Diferenciální diagnóza. Dermatofibrom je třeba odlišit od lipomu a pigmentového névu.

Léčba dermatofibromu. Provádí se chirurgická (elektroexcizní) excize nádoru. Do léze lze injekčně aplikovat kortikosteroidy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]