Cesariho syndrom

Sezaryho syndrom - erytrodermní forma T-buněk maligní lymfom kůže se zvýšeným počtem velkých atypických lymfocytů tserebriformnymi jádry v periferní krvi. Popsal A. Sezary a J. Bouvrain v roce 1938. Cesární syndrom může nastat akutně (primární) nebo méně často u pacientů s mykotickou mykózou (sekundární). V posledních letech byl také izolován de novo erytrodermální maligní kožní lymfom T-buněk bez předchozí mykotické mykoze nebo specifické krevní změny charakteristické pro Cesary syndrom.

[1], [2], [3]

Patogeneze

V horní části má hustou infiltrát dermis, která se skládá z atypické lymfocyty, histiocyty, fibroblasty, neutrofilních a eosinofilních granulocytech. Mohou také existovat mikroabscessy sodíku, obsahující atypické lymfocytické a histiocytární elementy. Pomocí elektronové mikroskopie bylo v infiltrátu nalezeno významné množství buněk Sesari. Jsou to buňky o průměru 7 μm nebo větším, s nepravidelně tvarovanými jádry s hlubokými invaginacemi jaderného obalu, v blízkosti kterých je kondenzovaný chromatin, který jim dává mozkovou formu. Jádro je obklopeno úzkou cytoplazmatickou zónou s mitochondrie, centrioly, komplexem Golgi. Histochemické vyšetření v cytoplazmě odhaluje hrubé NIR-pozitivní granule a vysokou aktivitu beta-glukuronidázy. Imunocytologická studie prokázala, že Cesariové buňky ve většině případů mají T-lymfocytární markery, zatímco povrchové imunoglobuliny a fragment Fc chybí.

Lymfatické uzliny v Sezaryho syndromu jsou podobné změny v proudu pod houby avium. Změny v krvi mohou být detekovány v raných fázích klinicky průtokovou immunofenotipipirovaniya lymfocytů periferní krve nebo genetickou metodou s použitím PCR. Prognostická význam časné změny krvi je jasné, stanovit minimální kritéria skokových změn v krevních formách erytrodermní kožní lymfom T buněk je přítomnost více než 5% z atypických lymfocytů nebo Sezaryho buněk v populaci lymfocytů a dalších důkazů patologické cirkulujícího populace za použití PCR nebo jinými vhodnými metodami.

Histogeneze

Cesaryho syndrom a houbová mykóza mají mnoho obvyklých morfologických, patogenetických a imunologických vlastností. Většina autorů považuje Cesaryho syndrom za leukemickou variantu mykózy houbových bakterií na základě toho, že Cesariové buňky se nacházejí nejen v nádorových procesech. Vědci věří, že existují odrůdy těchto buněk: reaktivní s charakteristickými vlastnostmi T-lymfocytů a maligními, které netvoří F-zásuvky. Studie S. Brodera a kol. (1976) ukázala, že buňky Sesari jsou maligní T-pomocníci.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symptomy cesariho syndrom

Cesární syndrom je charakterizován generalizovanou erytrodermií s intenzivním svěděním, nárůstem periferních lymfatických uzlin a přítomností cévních buněk v krvi a proliferace kůže. Starší muži jsou častěji nemocní. Klinicky začíná proces s výskytem erupcí erupcí a infiltračních plaků připomínajících kontaktní dermatitidu nebo vyrážku na léky. Postupně se elementy slučují a proces má obecný charakter ve formě erytrodermie. Celá kůže je plná cyanoticko-červené barvy, dráždivé, pokryté středními a velkými destičkami. Dystrofické změny vlasů a nehtů jsou pozorovány. Někteří pacienti mají pryskyřičnaté elementy, které se neliší od těch, které se vyskytují v houbové mykóze. Typický klinický obraz je spojen s leukemidovou reakcí krve se zvýšením počtu lymfocytárních buněk a Cesary buněk s charakteristikami T-buněk.

[10], [11]

Diferenciální diagnostika

Sezaryho syndrom odlišit od jiných T-buněčných lymfomů s kožními erythrodermií projevy, které mohou mít příznivější prognózu než Sezaryho syndromu, dalších kritérií prokázat zvýšení populace abnormálních T-buněk v periferní krvi. V současné době, podle dohodnutého rozhodnutí Konference Mezinárodní společnosti pro studium lymfomů kůže na definice a terminologie zritrodermicheskih formy T-buněčného lymfomu kůže (1998), tato diagnostická kritéria pro Sezaryho syndrom:

1. Počet Cesarových buněk je větší než 1000 / mm ³  nebo
2. CD4 / CD8 v průběhu 10 v důsledku zvýšení buněk CD4 + a zvýšení buněčné populace CD4 + CD7- nebo Vb + představuje alespoň 40% celkové lymfocytů bazénu při imunofenotypizace průtoku nebo
3. potvrzení způsobu Southern blot za přítomnosti klonu T-buněk nebo
4. potvrzení chromozomálních aberací klonálních T-buněk ve formě stejného patologického karyotypu v 3 buňkách nebo více.