Cysta společného žlučovodu: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Cysta žlučovodu je jeho rozšíření. Žlučník, žlučovod a jaterní vývody nad cystou nejsou rozšířeny, na rozdíl od striktur, u kterých se nad strikturou rozšiřuje celý žlučový strom. Je možná kombinace cysty žlučovodu a Caroliho choroby. Histologické vyšetření ukazuje, že stěna cysty je vláknitá tkáň, která neobsahuje epitel ani hladké svaly. U pacientů s cystou žlučovodu byla popsána anomálie jeho srůstu s pankreatickým vývodem (dlouhý společný segment). Předpokládá se, že vznik cysty je způsoben refluxem pankreatických enzymů do žlučovodů.

Cysty žlučovodu se klasifikují následovně:

• Typ I - segmentální nebo difúzní fusiformní dilatace.
• Typ II - divertikul.
• Typ III - choledochokéla distální části žlučovodu, převážně ve stěně dvanáctníku.
• Typ IV - anatomické změny charakteristické pro typ I jsou kombinovány s cystou intrahepatálních žlučovodů (IVa; Caroliho typ) nebo s choledochokélou (IVb). Pokud je rozlišen typ V, chápe se jako Caroliho choroba.

Nejčastější formou je fusiformní extrahepatální cysta (typ I), následovaná kombinací intra- a extrahepatálních změn (typ IVa). Stále neexistuje shoda v tom, zda by choledochokéla (typ III) měla být považována za cystu.

Občas je pozorována izolovaná cystická dilatace intrahepatálních žlučovodů.

Cysta typu I je detekována jako částečně retroperitoneální cystický nádorovitý útvar, jehož velikost podléhá značným výkyvům: od 2-3 cm až po dosažení objemu 8 litrů. Cysta obsahuje tmavě hnědou tekutinu. Je sterilní, ale může se sekundárně infikovat. Cysta může prasknout.

V pozdějších stádiích může být onemocnění komplikováno biliární cirhózou. Cysty společného žlučovodu mohou stlačovat portální žílu, což vede k portální hypertenzi. V cystě nebo žlučovodech se mohou vyvinout maligní nádory. Byla popsána biliární papilomatóza s mutací genu K-ras.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příznaky cysty společného žlučovodu

U kojenců se onemocnění projevuje jako prodloužená cholestáza. Je možná perforace cysty s rozvojem žlučové peritonitidy. U starších dětí a dospělých se onemocnění obvykle projevuje jako přechodné epizody žloutenky, bolest na pozadí objemového útvaru v břiše. U dětí jsou častěji než u dospělých (v 82 % a 25 % případů) zaznamenány alespoň dva příznaky této „klasické“ triády. Ačkoli bylo onemocnění dříve klasifikováno jako dětské onemocnění, nyní je častěji diagnostikováno u dospělých. Ve čtvrtině případů jsou prvními projevy příznaky pankreatitidy. Cysty žlučovodu se častěji vyvíjejí u Japonců a dalších východních národů.

Žloutenka je intermitentní, cholestatická a doprovázená horečkou. Bolest je kakostní, lokalizovaná hlavně v pravém horním kvadrantu břicha. Útvar je způsoben cystou, je detekován v pravém horním kvadrantu břicha a má různé velikosti a hustoty.

Cysty společného žlučovodu mohou být spojeny s vrozenou jaterní fibrózou nebo Caroliho chorobou. Poruchy odtoku žluči a pankreatických sekretů mají velký význam, zejména pokud se žlučovody spojují v pravém nebo ostrém úhlu.

Mikrohamartom (von Meyenbergovy komplexy)

Mikrohamartomy obvykle nejsou klinicky zjevné a jsou zjištěny náhodně nebo při pitvě. Vzácně mohou být spojeny s portální hypertenzí. Mikrohamartom může být spojen s medulární spongiózní ledvinou, stejně jako s polycystickým onemocněním ledvin.

Histologicky se mikrohamartom skládá ze shluku žlučovodů vystlaných kubickým epitelem, které často obsahují v lumen zahuštěnou žluč. Tyto žlučové struktury jsou obklopeny stromatem složeným ze zralého kolagenu. Obvykle se nacházejí v portálních traktech nebo v jejich blízkosti. Histologický obraz připomíná vrozenou jaterní fibrózu, ale má lokalizovaný charakter.

Vizualizační metody

Na jaterních arteriogramech s mnohočetnými mikrohamartomy se tepny jeví jako protažené a cévní vzor v žilní fázi je zesílený.

Karcinom jako komplikace polycystické choroby

Nádory se mohou vyvinout s mikrohamartomy, vrozenou jaterní fibrózou, Caroliho chorobou a cystami žlučovodu. Karcinom se vzácně vyvíjí s neparazitárními cystami a polycystickým onemocněním jater. Pravděpodobnost maligní transformace se zvyšuje v oblastech, kde epitel přichází do kontaktu se žlučí.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnóza cysty žlučovodu

Prostá rentgenová snímek břicha odhalí bulku měkkých tkání. U kojenců může iminodiacetátové vyšetření nebo ultrazvuk někdy odhalit cystu in utero nebo po porodu. U starších dětí a dospělých je cysta detekována ultrazvukem nebo CT. Všechny diagnostické metody mohou poskytnout falešně negativní výsledky. Diagnóza se potvrzuje perkutánní nebo endoskopickou cholangiografií.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Léčba cysty žlučovodu

Vzhledem k riziku vzniku adenokarcinomu nebo dlaždicobuněčného karcinomu je metodou volby excize cysty. Odtok žluči se obnoví choledochojejunostomií s anastomózou střevní kličkou Roux-en-Y.

Anastomóza cysty se střevem bez jeho excize je jednodušší, ale po operaci se často vyvine cholangitida a následně se tvoří striktury vývodů a kameny. Riziko vzniku karcinomu, pravděpodobně spojeného s dysplazií a metaplazií epitelu, zůstává.