Ankylozující spondylitida a bolesti zad

Ankylozující spondylitida neboli Bechtěrevova choroba je systémové onemocnění charakterizované zánětem axiálního skeletu a velkých periferních kloubů, nočními bolestmi zad, ztuhlostí zad, zhoršující se kyfózou, konstitučními příznaky a přední uveitidou. Diagnóza vyžaduje radiografický průkaz sakroiliitidy. Léčba zahrnuje NSAID nebo antagonisty tumor nekrotizujícího faktoru a fyzickou podporu k udržení pohyblivosti kloubů.

Ankylozující spondylitida je třikrát častější u mužů než u žen, s nástupem nejčastěji mezi 20. a 40. rokem věku. Je 10 až 20krát častější u příbuzných prvního stupně než v běžné populaci. Riziko vzniku ankylozující spondylitidy u příbuzných prvního stupně nesoucích alelu HLA-B27 je přibližně 20 %. Zvýšená frekvence HLA-B27 u bělochů nebo HLA-B7 u černochů naznačuje genetickou predispozici. Míra shody u identických dvojčat je však přibližně 50 %, což naznačuje roli faktorů prostředí. V patofyziologii onemocnění se předpokládá imunitně zprostředkovaný zánět.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Jak se projevuje ankylozující spondylitida?

Na začátku je nejčastějším příznakem bolest zad, ale onemocnění může začít i v periferních kloubech, zejména u dětí a žen, vzácně akutní iridocyklitidou (iritidou nebo přední uveitidou). Mezi další časné příznaky a projevy může patřit snížený rozsah pohybu hrudníku v důsledku generalizovaného poškození kostovertebrálních kloubů, subfebrilie, únava, nechutenství, úbytek hmotnosti a anémie.

Bolest zad se často vyskytuje v noci a mění se v intenzitě, přičemž v průběhu času se stává konstantnější. Postupně se rozvíjí ranní ztuhlost, která obvykle ustupuje aktivitou, a křeč paraspinálních svalů. Předklon těla nebo předklon v pozici zmírňuje bolest a křeč paraspinálních svalů. U neléčených pacientů je tedy běžná kyfóza. Může se rozvinout těžká artritida kyčelního kloubu. V pozdějších stádiích se u pacientů objevuje zvýšená kyfóza, ztráta bederní lordózy a fixní předklon v pozici, která zhoršuje ventilační kapacitu plic a znemožňuje ležení na zádech. Může se rozvinout deformující artróza a Achillova šlacha.

Systémová manifestace onemocnění se vyskytuje u 1/3 pacientů. Recidivující akutní přední uveitida je běžná, ale obvykle sama odezní. Méně často má vleklý průběh a způsobuje zhoršené vidění. Neurologické příznaky jsou občas způsobeny kompresní radikulopatií nebo ischiasem, zlomeninami nebo subluxacemi obratlů, syndromem cauda equina. Kardiovaskulární projevy mohou zahrnovat aortální insuficienci, aortitidu, perikarditidu, poruchy srdečního vedení, které mohou být asymptomatické. Dušnost, kašel a hemoptýza mohou být důsledkem netuberkulózní fibrózy a dutin v horních lalocích plic, k nim se může připojit sekundární infekce (aspergilóza). Vzácně ankylozující spondylitida způsobuje sekundární amyloidózu. Podkožní uzlíky se nevyskytují.

Jiné spondyloartropatie

Jiné spondyloartropatie se mohou vyvinout ve spojení s gastrointestinálními onemocněními (někdy nazývanými gastrointestinální artritida), jako je zánětlivá enteritida, chirurgická anastomóza a Whippleova choroba. Juvenilní spondyloartropatie je asymetrická, nejvýraznější v dolních končetinách a nejčastěji se objevuje mezi 7. a 16. rokem věku. Spondyloartropatie se může vyvinout u pacientů bez charakteristických rysů jiných specifických spondyloartropatií (nediferencovaná spondyloartropatie). Léčba artritidy u těchto spondyloartropatií je stejná jako u reaktivní artritidy.

Jak rozpoznat ankylozující spondylitidu?

U pacientů, zejména mladých dospělých, s nočními bolestmi zad a kyfózou, sníženou exkurzí hrudníku, Achillovou tendinitidou nebo nespecifikovanou přední uveitidou by mělo být podezření na ankylozující spondylitidu. Největší obavy by měli mít příbuzní prvního stupně osob s ankylozující spondylitidou. Měly by být provedeny následující testy: sedimentace erytrocytů (ESR), C-reaktivní protein, leukocytární vzorec. Imunoglobulin M, revmatoidní faktor a antinukleární protilátky se stanovují pouze tehdy, když periferní artritida vzbuzuje podezření na jiné onemocnění. Neexistují žádné specifické laboratorní testy, ale výsledky mohou případ potvrdit nebo vyloučit ve prospěch onemocnění, která napodobují ankylozující spondylitidu. Pokud podezření na onemocnění přetrvává i po vyšetření, měl by pacient podstoupit rentgen lumbosakrální oblasti k prokázání sakroiliitidy a potvrzení diagnózy.

Alternativně lze ankylozující spondylitidu diagnostikovat pomocí modifikovaných newyorských kritérií. Podle těchto kritérií musí mít pacient radiografický důkaz sakroiliitidy a jeden z následujících příznaků:

1. omezení pohyblivosti bederní páteře jak v sagitální rovině (vyšetření z boku), tak i ve frontální rovině (vyšetření zezadu);
2. omezení exkurze hrudníku ve srovnání s věkovou normou;
3. Anamnéza zánětlivých bolestí zad. Anamnestické rozdíly mezi zánětlivými a nezánětlivými bolestmi zad jsou: nástup před 40. rokem věku, postupné zhoršování, ranní ztuhlost, zlepšení při fyzické aktivitě, trvání více než 3 měsíce před vyhledáním lékařské pomoci.

ESR a další reaktanty akutní fáze (např. C-reaktivní protein) jsou u pacientů s aktivním onemocněním nekonzistentně zvýšené. Testy na revmatoidní faktor a antinukleární protilátky jsou negativní. Marker HLA-27 nemá diagnostickou hodnotu.

Časné rentgenové abnormality jsou pseudo-rozšíření v důsledku subchondrálních erozí, následované sklerózou nebo později zúžením a dokonce i přerůstáním sakroiliakálního kloubu. Změny jsou symetrické. Časné změny v páteři se projevují zvýrazněním hranic obratlových těl se sklerózou úhlů, skvrnitou kalcifikací vazů a jedním nebo dvěma vyvíjejícími se syndesmofyty. Pozdní změny vedou k tvorbě „bambusové páteře“ v důsledku prominence syndesmofytů, difúzní paraspinální kalcifikace vazů a osteoporózy; tyto změny jsou zaznamenány u některých pacientů, kteří jsou nemocní déle než 10 let.

Změny typické pro Bechtěrevovu chorobu nemusí být na rentgenových snímcích detekovatelné i několik let. CT nebo MRI odhalí změny dříve, ale neexistuje shoda ohledně jejich použití v rutinní diagnostice.

Výhřez ploténky může způsobovat bolest a radikulopatii připomínající ankylozující spondylitidu, ale bolest je omezena na páteř, obvykle je akutněji symptomatická a nemá žádné doprovodné systémové projevy ani abnormality laboratorních testů. V případě potřeby lze k odlišení výhřezu ploténky od ankylozující spondylitidy použít CT nebo MRI. Postižení samotného sakroiliakálního kloubu může v případě infekce napodobovat ankylozující spondylitidu. Tuberkulózní spondylitida může napodobovat ankylozující spondylitidu.

Difuzní idiopatická skeletální hyperostóza (DISH) se vyskytuje hlavně u mužů nad 50 let a může mít klinické a radiografické podobnosti s Bechtěrevovou chorobou. Pacient si všímá bolesti páteře, ztuhlosti a latentního omezení pohybu. Radiologicky DISH odhaluje masivní osifikaci před předním podélným vazem (kalcifikace připomíná kapky roztaveného vosku ze svíčky vpředu a po stranách obratlů), výskyt kostních můstků mezi obratli, obvykle postihujících krční a dolní hrudní obratle. Přední podélný vaz je však intaktní a často retrakovaný, sakroiliakální a vertebrální apofyzeální klouby nejsou eroze. Dalšími diferenciálními kritérii jsou ztuhlost, která není zvýrazněna ráno, a normální sedimentace eritrocitu (ESR).

Jak léčit ankylozující spondylitidu?

Ankylozující spondylitida je charakterizována střídáním období středně těžkého až těžkého zánětu s obdobími malého nebo žádného zánětu. Při správné léčbě většina pacientů pociťuje minimální nebo žádnou invaliditu a žije plnohodnotný život i přes ztuhlost zad. U některých pacientů je onemocnění těžké a progresivní, což vede k těžkým, invalidizujícím deformitám. Prognóza je špatná u pacientů s refrakterní uveitidou a sekundární amyloidózou.

Cílem léčby je zmírnění bolesti, udržení funkčního stavu kloubů a prevence viscerálních komplikací.

NSAID snižují bolest, potlačují zánět kloubů a svalové křeče, čímž zvyšují rozsah pohybu, usnadňují cvičební terapii a zabraňují kontrakturám. Mnoho NSAID je účinných při onemocnění, jako je ankylozující spondylitida, ale volbu určuje snášenlivost a toxicita léků. Denní dávka NSAID by měla být minimální účinná, ale maximální dávky mohou být nutné, pokud je onemocnění aktivní. Pokus o vysazení léků by měl být prováděn pomalu po dobu několika měsíců, za předpokladu, že chybí kloubní příznaky a aktivita onemocnění.

Sulfasalazin může pomoci zmírnit periferní klouby a laboratorní markery zánětu. Periferní klouby mohou být také zmírněny methotrexátem. Systémové kortikosteroidy, imunosupresiva a další modifikované antirevmatika nemají prokázanou účinnost a obecně by se neměly používat. Existuje stále více důkazů o tom, že biologické látky (např. etanercept, infliximab, adalimumab) jsou účinné při léčbě zánětlivých bolestí zad.

Správné provádění terapeutického cvičení vyžaduje cvičení posturálních svalů (např. posturální trénink, terapeutická gymnastika), maximální aktivaci svalů, které působí proti potenciálním deformacím (např. extenzory jsou vhodnější než flexory). Čtení v poloze vleže na zádech s oporou o lokty nebo polštář, čímž se záda narovnají, může pomoci udržet pohyblivost zad.

Intraartikulární depotní aplikace kortikosteroidů může být užitečná, zejména pokud jeden nebo dva periferní klouby trpí závažnějším zánětem než ostatní, což umožňuje cvičení a rehabilitaci. To může být účinné, pokud systémové léky nejsou účinné. Injekce kortikosteroidů do sakroiliakálního kloubu někdy pomáhají zmírnit závažnost sakroiliitidy.

Akutní uveitida se obvykle léčí lokálními kortikosteroidy a mydriatiky. U těžké artritidy kyčelního kloubu může totální endoprotéza kyčelního kloubu dramaticky zlepšit pohyb.