Angiokeratom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Angiokeratom se vyskytuje v důsledku epiteliálního otoku a vzniku subepidermálních rozšíření kapilárních dutin, které jsou doprovázeny reaktivními změnami v epidermis.

Angiokeratomová skupina zahrnuje: Myelliho angiokeratom, difuzní Fabryho angiokeratom, angiokeratom trupu omezen nepředstavitelně.

Angiokeratoma Fordis (synonyma: angiokeratoma scrotum)

Příčiny a patogeneze. Ve vývoji onemocnění je důležitá přítomnost arteriovenózních anastomóz, trauma (například poškrábání). Lidé středního věku jsou nemocní, častěji muži.

Symptomy. Na pokožce šourku a velkých pysků je několik papulí. Papuly tmavě červené nebo tmavě fialové velikosti 1 až 4 mm, hemoragické s hyperkeratotickými vrstvami uprostřed, s odstraněním kterého krvácení je zaznamenáno.

Histopatologie. V nadměrné vrstvě dermis se pozorují lakuny a zvětšené venule.

Léčba. V mnoha případech není léčba prováděna. U krvácejících angiokeratomů se používá elektro-, laser-, kryokonstrukce.

Angiokeratom trupu je omezen na nemodifikovaný (synonymum: angiokeratotický nevus)

Toto onemocnění popsal Fabry v roce 1915.

Příčiny a patogeneze onemocnění nebyly zcela zavedeny. Mnoho vědců tuto chorobu připisuje rozvojovým anomáliím, které se tvoří v embryonálním období. Angiokeratom v kufru je omezen nepředstavitelný a není spojen s enzymatickými poruchami a liší se od difúzního angiokeratomu kmene Fabry. Onemocnění je vzácné.

Symptomy angiokeratomu. Nemoc se většinou projevuje při narození, ale někdy se může objevit v dětství nebo dokonce v dospělosti. Existují také zprávy o výskytu nemodifikovaného angiokeratomu v pubertálním období. Může existovat samostatně nebo být součástí syndromu, například syndrom Klippel-Trenonea-Weber, syndrom Sturgge-Weber-Crabbe. Může být kombinován s kavernózním hemangiomem, který je zvláštním projevem systémových cévních malformací. Erupce jsou lokalizovány na spodních, méně často na horních končetinách, dokonce méně často mají podobu červeno-červené, tmavě červené měkké uzlíky o průměru 1 až 2 mm, které při stlačení nezmizí. Vyrážka spočívá nerovnoměrně v omezených nebo velkých oblastech pokožky, někdy v segmentu. Rozlišujte omezené a rozšířené formy onemocnění. Hyperkeratóza na povrchu uzlů je velmi nerovnoměrná, často klinicky neviditelná a může být detekována pouze histologickým vyšetřením. Existují různé varianty klinického obrazu onemocnění.

Histopatologie. Papilární dermis pozorovány kavernózní zvýšenou vaskulární dutinu s kapilární strukturou stěny lemovány endotelem nezměněné nad nimi - velmi tenké vrstvě kolagenního tkáně. Epidermie je zředěná a hyperkeratotická.

Diferenciální diagnóza by měla být provedena s pravými angiomy, difuzním Fabri angiokeratomem.

Léčba angiokeratomu. Provádějte chirurgickou excizii uzlů nebo je odstraňte kapalným dusíkem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]