Anetodermie: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Anetoderma (synonymum: makulární kožní atrofie) je typ kožní atrofie charakterizovaný absencí elastické tkáně.

Příčiny a patogeneze onemocnění nebyly plně objasněny. Existují důkazy o kauzální roli endokrinních a nervových poruch. Je indikován vliv neuroendokrinních účinků. Role infekce (spirochet) není vyloučena, o čemž svědčí případy onemocnění, které se vyvinulo po kousnutí klíštětem. Dobrý terapeutický účinek penicilinové terapie umožnil některým autorům předložit infekční teorii onemocnění. Histochemické studie prokázaly, že výskyt anetodermy lze vysvětlit uvolňováním elastázy z buněk ložiska zánětu, což způsobuje elastolýzu.

Příznaky skvrnité kožní atrofie (anetoderma). Klinicky se rozlišuje několik variant: ložiska atrofie, která vznikla během předchozího erytematózního stádia (typ Jadassohn-Thiberge), v místě urtikarioedematózních elementů (typ Pellizari) a na klinicky nezměněné kůži (typ Schwenninger-Buzzi). U stejného pacienta mohou být přítomny různé varianty. Ložiska atrofie se mohou nacházet na jakékoli části kůže, nejčastěji na horní polovině těla, na pažích a obličeji, jsou malá, v průměru 1-2 cm v průměru, mají kulaté nebo oválné obrysy, bělavě namodralou barvu, lesklý vrásčitý povrch. Některé elementy vyboulí jako kýla, při stisknutí prstem je pocit propadnutí do prázdnoty, jiné elementy naopak klesají. Anetoderma je součástí Blegvad-Haxthausen syndromu (atrofické skvrny, modré bělimo, křehké kosti, katarakta).

Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u žen ve věku 20–40 let, častěji ve střední Evropě. V některých případech je to pravděpodobně způsobeno asociací anetodermy s chronickou atrofickou akrodermatitidou způsobenou bakterií Br. burdorferi.

Klinicky se rozlišuje několik variant anetodermy: ložiska atrofie, která vznikají po předchozím erytematózním stádiu (klasický Yatzassonův typ); na zevně nezměněné kůži (Schwenningerův-Buzziho typ) a v místě urtikariálně-edematózních elementů (Pellisariho typ).

U klasického typu Jadassohnovy anetodermy se objevují jednotlivé nebo vícečetné skvrny nepravidelného oválného nebo kulatého tvaru o průměru až 0,5-1 cm, růžové nebo žluto-růžové barvy. Léze jsou nejčastěji lokalizovány na trupu, horních a dolních končetinách, krku a obličeji, ale možné jsou i kožní léze v jiných oblastech. Dlaně a chodidla jsou obvykle bez vyrážky. Skvrna se zvětšuje a během 1-2 týdnů dosahuje velikosti 2-3 cm. Byly popsány erytematózní plaky a dokonce i velké uzliny. Postupně, bez subjektivních vjemů, se v místě erytematózní skvrny, která začíná uprostřed skvrny, vyvíjí atrofie. Kůže v těchto oblastech se stává bledou, vrásčitou, připomínající zmačkaný hedvábný papír; léze mírně vyčnívá nad úroveň okolní kůže ve formě měkkého kýlovitě vyčnívajícího kožního výčnělku. Při stisknutí prstu na tuto oblast kůže vzniká dojem prázdnoty (prst padá „hluboko“). Odtud název onemocnění: anetos - prázdnota.

U anetodermy typu Schwenninger-Buzzi se na zádech a horních končetinách objevují také kýlovité vyčnívající atrofické skvrny. Na rozdíl od klasického typu anetodermy Jadassohna však ložiska atrofie výrazně více vyčnívají nad okolní kůži, na jejich povrchu se mohou vyskytovat teleangiektázie a první zánětlivé stádium vždy chybí.

U kopřivkového typu se v místě puchýřů vyvíjí anetodermie, nejsou žádné subjektivní pocity. Při stisknutí prvku se zdá, že prst padá do prázdna.

U všech typů anetodermy se v oblasti atrofie pozoruje prudké ztenčení epidermis, úplné vymizení elastických vláken a dystrofické změny kolagenových vláken.

Rozlišuje se primární a sekundární anetodermie. Příčina primární anetodermie není známa. Často se však kombinuje s onemocněními, jako je sklerodermie, hypokomplementémie, HIV infekce atd. Sekundární anetodermie se objevuje po vymizení skvrnitých a papulózních elementů u sekundární syfilis, lupus erythematodes, lepry, sarkoidózy, acne vulgaris atd.

Je popsána předčasná anetodermie (anetoderma prematura), která se vyvíjí u předčasně narozených dětí. Vývoj tohoto typu je vysvětlen chemickými, metabolickými změnami v kůži plodu. Je popsán případ vývoje fetální anetodermie v nitroděložním životě, kdy matka trpěla nitroděložní boreliózou. Takový případ naznačuje existenci vrozené anetodermie.

Patomorfologie. V počátečním (zánětlivém) stádiu jsou histologické změny nespecifické a jsou charakterizovány přítomností perivaskulárních infiltrátů v dermis, sestávajících z lymfocytů a neutrofilních granulocytů. U starších elementů lze pozorovat epidermální atrofii, pokles infiltrátu v dermis a dystrofické změny kolagenních vláken (stadium atrofie). Toto onemocnění je charakterizováno fokální nebo úplnou absencí elastických vláken. Epidermis je obvykle ztenčená. Elektronovo-mikroskopické vyšetření kožních lézí odhalilo změny elastických vláken ve formě prudkého ztenčení a snížení jejich počtu. Podle těchto autorů se zbývající tenká elastická vlákna skládají z centrálně umístěné amorfní látky s nízkou elektronovou hustotou bez fibril, ale s jejich přítomností podél obvodu vlákna. Nacházejí se velké fibrilární masy, ve kterých jsou místy detekovány mikrofibrily, někdy ve formě tubulů. Uvnitř některých vláken je pozorována vakuolární dystrofie. Kolagenní vlákna jsou nezměněna. Většina fibroblastů vykazuje známky aktivace syntetické funkce. Makrofágy se střídají s lymfocyty, mezi nimiž se nacházejí zbytky mrtvých makrofágů, někdy se zde nacházejí plazmatické buňky a jednotlivé tkáňové bazofily. J. Pierre a kol. (1984) se domnívají, že přítomnost tenkých vláken naznačuje novou syntézu elastických vláken po elastolýze, ke které u tohoto onemocnění dochází.

Histogeneze. Prudký pokles elastických vláken v lézích je vysvětlen na jedné straně možností primárního molekulárního defektu spočívajícího ve snížení syntézy elastinu nebo mikrofibrilární složky elastických vláken nebo v poruše tvorby desmosinu; na druhé straně je možné, že destrukci elastických vláken způsobuje elastáza uvolňovaná z buněk zánětlivého infiltrátu, primárně z neutrofilních granulocytů a makrofágů. Možnost zvýšené elastolýzy je indikována, zejména v důsledku zvýšení poměru elastáza/antielastáza, jak je zaznamenáno u jiných onemocnění založených na poškození elastických vláken. Existují důkazy ve prospěch imunitních mechanismů v patogenezi anetodermy, o čemž svědčí častá detekce plazmatických buněk v infiltrátech a velkého počtu T-lymfocytů s převahou T-helperů, stejně jako známky leukocytární vaskulitidy s perivaskulárními depozity IgG, IgM a C3 složky komplementu. Vzhledem k vývoji skvrnité atrofie kůže u tak rozmanitých stavů, jako je pigmentová kopřivka, xanthomatóza, dlouhodobé užívání kortikosteroidů, penicilinu, regrese mnoha dermatóz (terciární syfilis, tuberkulóza, lepra), lze předpokládat, že anetoderma je heterogenní stav, jehož základem je odumírání elastických vláken pod vlivem různých příčin. Kromě toho existují důkazy naznačující existenci nejen kožních forem anetodermy, ale i lézí jiných orgánů, což potvrzuje kombinace anetodermy s cutis laxa.

Léčba skvrnité kožní atrofie (anetoderma). Doporučují se peniciliny a antifibrinolytika (kyselina aminokapronová) a obecně tonizující přípravky (vitaminy, biostimulanty).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]